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Josue Abdel Martinez Moncada 95313

Lepra
Enfermedad infecciosa, crnica Afecta especialmente a:
Piel Nervios perifricos

Campo: infectologico, neurologico, oftamologo, otorrinolaringologo, epidemiologo, sociologo, antropologo etc La lepra tiene para todos

Lepra. Enfermedad infecciosa Micobacterium leprae


Armauer Hansen 1873 Bacilo acido alcohol resistente Bastoncillo alargado, 1 y 8 u longitud, rectilineo, incurvado en uno de sus extremos.

Lepra. Enfermedad infecciosa mil millones de 1 cm3 de tejido infectado 7


bacilos. No cumple con los postula dos de Koch.

1- El agente debe estar presente en cada caso de la enfermedad y ausente en los sanos. 2- El agente no debe aparecer en otras enfermedades. 3- El agente ha de ser aislado en un cultivo puro a partir de las lesiones de la enfermedad. 4- El agente ha de provocar la enfermedad en un animal susceptible de ser inoculado. 5- El agente ha de ser aislado de nuevo en las lesiones de los animales en experimentacin

Lepra. Enfermedad poco tranmisible

Enfermedad mas difcil de adquirir Menos transmisible 5% ndice de ataque (5/100) Mecanismo de transicin: vectores, fmites, se niega la existencia de portadores y reservorios. Humano infectado, nica fuente de lepra humana. No todos transmiten Mxico 60% son baciliteros

Lepra ayer y hoy

Lepra. Enfermedad poco transmisible

Humano infectado, nica fuente de lepra humana. No todos transmiten Mxico 60% son baciliteros Va de entrada: mucosas (nasal, respiratoria y piel)
Px: mucosa nasal congestionada y ulcerada

No se hereda, ni es congnita

Lepra. Enfermedad poco transmisible

Gotitas de Fluge: llevan millones de bacilos En 10 min se eliminan >200,000 gotas / 1metro. Procedentes de vas respiratorias llevan bacilos los cuales pueden ser respirados por personas sanas o caer en objetos. Bacilo muere pronto.

Lepra. Enfermedad poco transmisible


Convivencia intima y prolongada para adquirir la infeccin. Rotberg, leprologo brasileo: factor N, 95% Meses o anos.

Clasificacin de los casos


Mltiples facetas - comporta de manera diferente evolucin variada

Antes de 1943: segn lesiones cutneas mas evidentes:


Tuberosos Nerviosos Maculo anestesico Mixtos

Madrid en 1953: clasificacin internacional basada en 4 parmetros:


Clnico Baciloscopio Inmunolgico Histopatolgico

Clasificacin de los casos


En esta clasificacin se considero Dos tipos polares:
El lepromatoso El tuberculoide

Dos grupos de casos inestables:


Casos indeterminados Inmunologa dudosa (casos dimorficos o interpolares)

Clasificacin de los casos


Despus de 1948:
Polaridad: Dos enfermedades causadas por un mismo patgeno 4 parmetros para clasificar:
Clnico, Baciloscopia, Inmunologa, Histopatologa

Entonces tenemos estas entidades:


Polares: Lepromatoso, tuberculoide Inestables: Indeterminado y dimorfo o interpolar

Caractersticas de los casos de lepra Lepromatoso Sistmico Reaccin Leprosa Infectante Mitsuda negativo Granuloma histiocitico Progresivo Anergico Tuberculoide No sistmico No reaccin leprosa No infectante Mitsuda positivo Granuloma tuberculoide Regresivo Hiperergico

Indeterminado No sistmico No reaccin leprosa No infectante Mitsuda + Inespecfico Variable Variable

Dimorfo Sistmico + No reaccin leprosa Infectante + Mitsuda +Mezclado Impreciso Variable

Clasificacin inmunolgica de la lepra

Casos lepromatosos
Lepra lepromatosa Manifestaciones mas conocidas Forma sistmica, progresiva e infectante de la enfermedad. Mxico 60% Principales manifestaciones en:
Piel Mucosas Nervios perifricos
Cualquier rgano, aparato o sistema No SNC

Lepra lepromatosa PIEL

DOS FORMAS CLINICAS: Ndulos

Elementos circunscritos

Tamao variado: finos punta de alfiler, aislados, confluentes, numerosos o escaso, color de la piel, pigmentados o eritematosos, sup lisa, duros firme, diseminados, predominio en cara. Rara vez aparecen en piel cabelluda, plantas, palmas y glande.

Lepra lepromatosa PIEL

Elementos circunscritos Placas infiltradas


Ndulos aplanados, confluentes, color rojo violceo, sup lida, tamao variable 2 o 3 cm 20 cm o >. En tronco, cara y regiones glteas.

Lepra lepromatosa PIEL

Elementos circunscritos Manchas


Eritematosas o hipocromcas, mal definidas, anulares, circulares. Al involucionar dejan zonas atrficas o cicatrices cuando hay ulceracin.

Lepra lepromatosa
LERPROMATOSIS DIFUSA

Afeccin total de piel Piel se infiltra y aparece lisa, brillante turgente. Toma un aspecto seco, plegado, escamoso, atrfico Cara de luna llena

Variedad clnica Lucio y Alvaro 1851 Mxico existen mas casos (Sinaloa, Colima, Michoacn, Morelos y sur DF )

Lepra lepromatosa
LERPROMATOSIS DIFUSA

Anexos

Mejillas: telangiectasias y neofromaciones llenas de queratina (quiste de milium)

Puede caer el vello de cuerpo. Madarosis

Lepra lepromatosa
LERPROMATOSIS DIFUSA Mucosas: afeccin nasal, enrjese y congestiona, produciendo constipacin nasal con salida de mucosidad sanguinolenta. Mucosa enrojecida, tumefacta, ulcerada y cubierta de costras. Termina en atrofia de mucosa y perforacin de tabique cartilaginoso. Nariz en silla de montar

Lepra lepromatosa
LERPROMATOSIS DIFUSA

OJOS:
Madarosis, ndulos en parpados, conjuntiva y cornea. Obstaculizan la vison

Lepra tuberculoide
Afeccin solo a piel y nervios perifricos No sistmicos, no ataca anexos ni mucosas. Baciloscopicamente ausencia de bacilos o pocos. No trasmisible

Lepra tuberculoide

PIEL
Lesiones asimtricas Escaso numero Situadas en cara, troco, nalgas, miembros. Constituidas por placas nodulares, infiltradas, escamosas, circulares, ovales, bien delimitadas, de 20 o 30 cm No prurito

Ndulos : Pequeos, brillantes, duros, firmes NERVIOS PERIFERICOS Neuritis Conservacin de la funcin motora Complicaciones y secuelas de importancia

Casos indeterminados
Casos inmaduros L o T
Presencia de manchas hipocromcas, anhidroticas, anestesicas y alopesicas mal definidas. (HAAA) Escaso numero en tronco, mejillas, regin anterior del cuello y nalgas.

No alteraciones en mucosas ni anexos Alteraciones de la mancha, indican evolucin

Dimorfo o Interpolar
Casos inestables que sus manifestaciones varan entre ambos polos Manejados como lepromatosos para evitar complicaciones Expresin clnica: tuberculoide y lepromatosa Edema de cara y manos Ataque neural en casos T Histopatologa: Variable Leprominoreaccion: Variable

Clasificacin de las manifestaciones agudas de la lepra

En todos los tipos, menos los indeterminados


Dependientes de la respuesta inmune del paciente Nunca existe una anergia completa Anticuerpos

Clasificacin de las manifestaciones agudas de la lepra

Exacerbaciones de lesiones persistentes: lepromatosas o tuberculoides con pocas manifestaciones sistmicas. Leprorrereaccions con aparicin de nuevas lesiones y un ataque importante al estado general del paciente.
Reacciones tipo I: inmunidad celular que se recobra o se deteriora. Reacciones tipo II: inmunidad humoral.

Tipo

Caso Lesiones

Sint. Bacilos Mitsuda Histop Patogenia TX Grales

Exacerbacin L Exacerbacin T

Aumento de lesiones preexistentes Exacerbacin de lesiones

+ -

+++

--+++

Lepra

De la lepra De la lepra + cortic.


>I. Celular

- +-

Tuber

Reversa

BL BB

Placas Nodoedematosas, neuritis

Tuber, edema

Cortic.

Degrado
Reaccin Leprosa II

BT BB
L BL

Lesiones tipo lepromatoso


Eritema nudoso, Eritema polimorfo, Eritema necrosante, Neuritis

+++

+++
+-

-----

Lepra

<I. Celular

De la lepra
Talidomi da Clofazim ina Colchici na

Vasculi tis

>I. Humoral Complejos Inmunes

Exacerbacin lepromatosa

L y BL Ndulos, placas infiltradas que aumentan de tamao, numero, mas prominentes Poca sintomatologa general Baciloscopia + Mitsuda Histopatologa: Lepromatosa Tx- Especifico para lepra

Exacerbacin tuberculoide

BT y T Edematizacion de lesiones preexistentes y agravamiento de neuritis No hay sntomas generales Baciloscopia Mitsuda +++ Histopatologa: Tuberculoide Tx- Corticosteroides

Reaccin de Reversa
Placas eritematosas, infiltradas, nodoedematosas nuevas, bien delimitadas, circulares, anulares, altamente disestesicas con grave ataque neural
Cara y tronco.

Mialgias, astenia y fiebre

Reaccin de degrado
Enfermedades intercurrentes Mitsuda

Bacilos +++ Tx- revalorar tratamiento antileproso

Reaccin leprosa tipo II


75% de los casos leprosos Cualquier caso y en cualquier momento de la evolucin Bajo cualquier pretexto
Sntomas generales: fiebre, anorexia, nauseas, vmitos, astenia, adinamia, artralgias, mialgias. Sntomas dermatolgicos:
Eritema nudoso Lesiones tipo eritema polimorfo Fenmeno de Lucio

Nudosidades, lesiones hipodrmicas, dolorosas, fugaces, resolutivas, de carcter ascendente, de extremidades hasta rostro.

Eritema nudoso

Eritema nudoso que repite y sube mas all de la cintura, es reaccin leprosa mientras no se demuestre lo contrario

Eritema polimorfo
No son las clsicas lesiones del eritema polimorfo:
No causadas por agentes clsicos Histolgicamente no tienen las caractersticas

Lesiones eritematosas, infiltradas, dolorosas, a veces con ampollas centrales

Fenmeno de Lucio
Eritema necrosante Casos difusos. Descrito por Rafael Lucio en 1853 Vasculitis leucocitoclastica con necrosis de pequeos vasos de la dermis. De miembros inferiores Mal pronostico si llegan a la cara

Manchas eritematosas, ardorosas mal definidas Color oscuro hasta llegar al negro

Fenmeno de Lucio

Escara que deja ulceras

Ulceras con bordes netos, cortados a pico

Difcil cicatrizacin

Reaccin leprosa
Sntomas neurales: Exacerbacin de las neuritis, disestesias, dolor Sntomas viscerales: Hepatoesplenomegalia, adenomegalias, orquiepididimitis, iridociclitis Laboratorios: Anemia normocitica hipocromica, leucocitosis, aumento de la sedimentacin globular, VDRL falso positivo, hipergammaglobulinemia IgG. Baciloscopia negativa, Mitsuda negativo,

Reaccin leprosa
Complejos inmunes Mano reaccional:
Casos severos Edema doloroso, rigidez muscular, disminucin de movimientos, osteoporosis

Manifestaciones clinicas
Engrosamiento del Tronco Nervioso

Disestesias Trastorno de sensibilidad superficial Dolor y calor Hiperestesia parestesias hipoestesias

Nervios superficiales
Cubital Mediano radial Ciatico popliteo externo

Engrosado Doloroso Duro

Manifestaciones clinicas
Movilidad
Parlisis muscular Desequilibrios entre flexin y extensin Deformidades

Troficidad Transtornos sencivilidad y motilidad

Parlisis Facial

Pie del Hanseniano

Ciatico popliteo ext

Lesiones Osteoarticulares

Muy frecuentes y causa de mutilaciones Osteopatas Especificas: bacilo en el hueso o articulacion Osteopatas Inespecficas: neurovasculares Osteopata Infecciosa

Como empieza la Lepra


Periodo de incubacin LL 5 a 6 aos LT 8 a 9 meses Sintomatologa variada y discreta Cada de cejas, fiebre, eritema nodoso Puede comenzar con afeccin nerviosa, mucosa o cutnea Rinitis, hiperestesias, anestesias, zonas anhidricas, manchas hipocrmicas, hipercromicas

DIAGNOSTICO
Reconocer la enfermedad Cualquier persona Muchos padecimientos son semejantes Diagnostico 4 parmetros:
Clnico Bacteriolgico Inmunolgico Histopatolgico

Baciloscopias: raspado de mucosa nasal y en linfa cutnea Tincin para bacilos acido-alcohol-resistente

DIAGNOSTICO
Leprominorreaccion: Respuesta de antigeno lepromina H Un decimo de cc via ID en cara anterior del brazo
A los 21 diastipo Misuda (+) un nodulo menos de .5 cm Mide el grado de inmunidad que presenta el paciente hacia antgenos de M. Leprae
(+) tuberculoide (-) lepromatosos

DIAGNOSTICO
Histopatologa: Biopsias tomadas de piel, nervios perifricos y rganos (hgado, rin o ganglios linfticos. De un ndulo, mancha o placa infiltrada

Casos lepromatosas

Epidermis normal o atrfica Dermis/hipodermis: infiltrada por clulas de aspecto espumoso, cuyo protoplasma esta lleno de bacilos. Virchow

Tratamiento
Diamino difenil sulfona (DDS)
Facil manejo -- Bajo costo Buena tolerancia Tabletas de 50 y 100 mg/dia Causa metahemoglobinemia a dosis altas

Tratamiento
Rifampicina
Bloque en vivo la sntesis de DNA Alto costo Dosis: 600 mg/mes

Clofazimina:
Antileproso importante Tabletas de 50 a 100 mg Pigmentacin de tegumentos Dosis: 50 mg al dia

Tratamiento
Casos multibaciliares:
Lepromatosos y dimorfos DDS: 100 mg/dia x 2 anos Rifampicina: 600 mg/mes x 2 anos Clofazimina: 50 mg/dia x 2 anos

Casos paucibacilares:
Tuberculoides e indeterminados DDS: 100 mg/dia x 6 meses Rifampicina: 600 mg/mes x 6 mesess Prednisolona: 25 mg/dia x tiempo limitado si hay neuritis.

TRATAMIENTO DE LA LEPRA

CASOS MULTIBACILARES CASOS PAUCIBACILARES REACCION LEPROSA TIPO 2 CORTICOESTEROIDES

DIAMINO DIFENILSULFONA CLOFAZIMINA RIFAMPICINA DDS RIFAMPICINA PREDNISOLONA TALIDOMIDA CLOFAZIMINA COLCHICINA

100mg/dia- indefinido 50mg/dia- 3-5 aos 600mg/dia-6 meses 1200 mg/4semanas- 3-5 aos 50-100mg/dia- indefinido 300mg/dia limitado 15-20mg/dia 200mg/dia 200mg/dia limitado 1mg/dia limitado

LIMITADOS A CASOS DE NEURITIS REBELDES

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