MIELINA

Expansin especializada de las clulas que envuelven las fibras nerviosas Naturaleza lipoproteca SNC. Oligodendrocitos SNP. Clulas de Schwann

MIELINA
FUNCIN
Aislar elctricamente al axn Mejorar la conduccin nerviosa

MIELINA
ALTERACIONES
ENFERMEDADES DISMIELINIZANTES O HIPOMIELINIZANTES ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

Enfermedades genticas metabolismo de la mielina Son enfermedades infantiles Cuadro clnico constante Mielina anormal
Calidad Cantidad

del

Cualquier enfermedad que afecte preferentemente la SB del SNC

Txica Vascular Inmunolgica Infecciosa

Mielina previamente normal

ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
Esclerosis mltiple

Sndrome de Devic. Neuromielitis ptica

Enfermedad de Balo

Enfermedad de Marchiafava Bignami

Mielinolisis central pntica Encefalomielitis diseminada aguda Encefalomielitis hemorrgica necrotizante aguda

ESCLEROSIS MULTIPLE
DR. LUIS CUEVA CASTILLO
NEUROLOGO HNAAA - Chiclayo

ESCLEROSIS MLTIPLE
DEFINICIN
Esclerosis en placas. Charcot 1868 Esclerosis diseminada.

Enfermedad crnica Desmielinizante SNC Curso ondulante con exacerbaciones y remisiones

Causa mas frecuente de discapacidad neurolgica en adultos jvenes.

ESCLEROSIS MLTIPLE
EPIDEMIOLOGA

Zonas de alta prevalencia.

> 30 casos/100 000 hab.

Zonas de prevalencia media. 5 30 casos/100 000 hab. Zonas de baja prevalencia. < 5 casos/100 000 hab.

ESCLEROSIS MLTIPLE
PATOGENIA

Predisposicin gentica

Factor ambiental

Respuesta autoinmune

ESCLEROSIS MLTIPLE
ANATOMIA PATOLOGICA

Inflamacin

Placas de desmielinizacin Degeneracin axonal Gliosis

ESCLEROSIS MLTIPLE
HISTOLOGIA

Inflamacin perivascular. Vnulas Destruccin de mielina por macrfagos Relativa preservacin de axones

ESCLEROSIS MLTIPLE
CUADRO CLINICO

No existe un patrn clnico de presentacin

Caracterstica clnica: variabilidad

ESCLEROSIS MLTIPLE
ANAMNESIS

Sntomas sensitivos. Parestesias, entumecimiento Sntomas visuales. Visin borrosa, perdida visual, diplopa, nistagmos Sntomas motores. Fatiga, parlisis, torpeza Sntomas vestibulares y cerebelosos. Vrtigos, mareos, desequilibrio Manifestaciones corticales. Trastornos de memoria y concentracin Retencin o incontinencia urinaria Trastornos afectivos. Depresin, euforia, labilidad emocional.

ESCLEROSIS MLTIPLE
FATIGA
Sntoma mas frecuente. 80 - 97%

Tiende a empeorar segn transcurre el da

Exacerba con el calor y la humedad Puede agravarse de manera repentina

Es ms severa que la fatiga normal

Interfiere de manera importante con las AVD
DD. Depresin. Hipotiroidismo. Anemia. MG. Insuficiencia renal Efecto secundario de la medicacin recibida: Interferon. CBZ. Amitriptilina.

ESCLEROSIS MLTIPLE
SINTOMAS PAROXISMALES

Neuralgia del trigmino Disartria paroxismal Espasmo hemifacial Perdida abrupta del tono muscular Afasia Coreo atetosis paroxismal Crisis epilpticas

ESCLEROSIS MLTIPLE
EXAMEN FISICO

Compromiso del nervio ptico. NO. Atrofia papilar Compromiso del fascculo longitudinal posterior. OIN Compromiso de la va cerebelosa. Triada de Charcot Compromiso de la va piramidal Hallazgos sensitivos.

NEURITIS OPTICA
FENMENO DE UHTHOFF

Presentacin aguda Unilateral Dolor ocular. Aduccin Disminucin de la AV

ESCLEROSIS MLTIPLE
CRITERIOS DE MCDONALD

PRESENTACIN CLNICA 2 ms brotes(recadas) 2 ms lesiones clnicas objetivas

DATOS ADICIONALES NECESARIOS Ninguno. La evidencia clnica es suficiente (la evidencia adicional es deseable pero puede ser consistente con EM) Diseminacin en espacio, demostrada por:

2 ms brotes 1 lesin clnica objetiva

RNM o LCR positivo y 2 o ms lesiones en la RNM consistente con EM o Un futuro ataque clnico que comprometa un sitio diferente

Diseminacin en tiempo, demostrada por:

1 brote 2 ms lesiones clnicas objetivas RNM o Un segundo ataque clnico

ESCLEROSIS MLTIPLE
CRITERIOS DE MCDONALD

PRESENTACIN CLNICA

DATOS ADICIONALES NECESARIOS

Diseminacin en espacio, demostrada por: RNM o LCR positivo y 2 o ms lesiones en la RNM compatibles con EM y Diseminacin en tiempo demostrada por: RNM o Un segundo ataque clnico

1 brote
1 lesin clnica objetiva (presentacin monosintomtica)

ESCLEROSIS MLTIPLE
CRITERIOS DE MCDONALD
PRESENTACIN CLNICA DATOS ADICIONALES NECESARIOS

Insidiosa progresin LCR positivo neurolgica sugestiva de y Diseminacin en espacio demostrada por: EM (EM PP)

Evidencia en la RNM de 9 o ms lesiones cerebrales en T2 2 o ms lesiones en mdula espinal 4-8 lesiones cerebrales y 1 lesin de ME PE positivos con 4-8 lesiones en la RNM PE positivos con <4 lesiones cerebrales ms 1 lesin de ME y Diseminacin en tiempo demostrada por:
RNM o progresin continuada por 1 ao

ESCLEROSIS MLTIPLE

BROTE. Recurrencia, recidiva, exacerbacin

Sntomas de disfuncin neurolgica de mas de 24 horas de duracin Tiempo entre los brotes. 30 das entre el inicio del brote 1 y el inicio del brote 2
REMISION

Mejora hasta la desaparicin de los sntomas presentes al menos durante 24 horas, permaneciendo al menos 1 mes libre de sntomas
EXCLUSIONES

Sntomas y signos secundarios a la alteracin del SNP Cefalea, alteracin de la conciencia, crisis epilpticas

ESCLEROSIS MLTIPLE
FORMAS EVOLUTIVAS

Sndrome clnico aislado

Remitente-Recidivante
90%de los casos

Secundaria Progresiva
Exacerbaciones que no culminan con una recuperacin total

Primaria Progresiva
Suele aparecer mas tarde. > 40 aos No existe predominio en mujeres Inicia con sntomas motores o cerebelosos Un ao de deterioro progresivo

FACTORES PRONSTICOS CLNICOS

FAVORABLES

DESFAVORABLES

Comienzo a edad temprana. Sexo femenino. Sntomas de comienzo visuales y sensitivos.

Comienzo despus de los 40 a. Sexo masculino. Comienzo por sntomas motores y cerebelosos. Recurrencia precoz despus del primer brote.

Perodo prolongado entre el primer y segundo brote. Pocos brotes durante los 2 primeros aos. Elevado nmero de brotes durante los primeros aos. EDSS alta a los 2 5 aos EDSS baja a los 2 5 aos

EDSS. Expanded Disability Status Scale Escala Extendida del Estado de Discapacidad

RMN EN LA ESCLEROSIS MLTIPLE

CRITERIOS DIAGNSTICOS PUBLICADOS

Paty 1988
Fazekas 1988 Barkoff 1997 McDonald 2001

RESONANCIA MAGNTICA NUCLEAR

CRITERIOS DE BARKHOF
Tres de cuatro: 1 lesin que refuerza con Gadolinio o 9 lesiones

hiperintensas en T2 si no refuerzan con Gd

1 lesin o ms infratentorial 1 lesin o ms yuxtacortical

3 lesiones o ms peri ventriculares

1 lesin de la mdula espinal = 1 lesin cerebral
Barkhof F, Filippi M, Miller DH, Scheltens P, Campi A, Polman CH et al. Comparison of MRI criteria at first presentation to predict conversion to clinically definite multiple sclerosis. Brain 1997; 120 ( Pt 11):2059-2069.

RESONANCIA MAGNTICA NUCLEAR

EVIDENCIA DE DISEMINACIN EN TIEMPO Una lesin que refuerza con Gd demostrada en un estudio realizado por lo menos 3 meses despus del comienzo del ataque clnico en un sitio diferente del ataque,

o
En ausencia de lesiones que refuerzan con Gd en el estudio a los 3 meses, el estudio despus de 3 meses adicionales muestra lesiones con Gd o nuevas lesiones en T2.

ESCLEROSIS MLTIPLE
VENTAJAS DE LA RMN
Mayor sensibilidad que la TAC La aparicin de las lesiones antecede a las evidencias clnicas de las crisis Correlaciona los sntomas con la localizacin de la lesin Cuantifica y ofrece informacin morfolgica de las placas til en el diagnstico diferencial Evala el crecimiento o retroceso de las mismas en el tiempo.

ASPECTO EN LA RMN DE LAS LESIONES DE EM

Prolongan los tiempos de relajacin de T1 y T2 respecto a la SB normal

Son de aspecto puntiformes, mltiples, generalmente menores de 1 cm.

RMN DE LAS LESIONES DE EM

T1 CON GADOLINIO
Lesiones con actividad inflamatoria

RMN
SIGNO DEL ANILLO INCOMPLETO

Diagnstico diferencial de lesiones seudotumorales

Astrocitoma anaplsico.

RMN T1 SIN GADOLINIO

AGUJEROS NEGROS Reflejan destruccin tisular y perdida axonal Muestra las lesiones que estn causando el dao actual Presentes en progresivas las formas

Tienen una correlacin ms precisa con la discapacidad que las lesiones en T2 .

ASPECTO EN LA RMN DE LAS LESIONES DE EM

Pueden tener efecto de masa y realzarse con el contraste. Localizacin central, adyacente a los bordes ventriculares, muchas se localizan en el cuerpo calloso donde suelen ser ovoides o alargadas con su eje mayor paralelo a las fibras de sustancia blanca y perpendiculares a las paredes de los ventrculos

ASPECTO EN LA RMN DE LAS LESIONES DE EM

DEDOS DE DAWSON

Lesin ovoide perpendicular a la superficie de los ventrculos cerebrales Representan la inflamacin perivascular que penetra con la vena medular.

ASPECTO EN LA RMN DE LAS LESIONES DE EM

Afectacin del Cuerpo Calloso Localizacin poco frecuente para los pequeos infartos

PLACAS EN MDULA ESPINAL

Hiperintesas en T2 y DP Alargadas Excentricas en el plano axial Pueden tener efecto de masa.

CRITERIOS DE MC DONALD
PRESENTACION CLINICA DATOS ADICIONALES REQUERIDOS

> 2 BROTES (2 SITIOS ANAT. CLINICOS)

NINGUNO

> 2 BROTES (1 SITIO ANAT. CLINICO)

RM: CRITERIOS DE BARKHOF o 2 LESIONES + LCR POSITIVO

1 BROTE (2 SITIOS ANAT. CLINICOS)

CAMBIOS TEMPORALES DE RM (perodo inter scan: 3 meses)

1 BROTE (1 SITIO ANAT. CLINICO)

RM: CRITERIOS DE BARKHOF o 2 LESIONES + LCR POSITIVO + CAMBIOS TEMPORALES DE RM

ESCLEROSIS MULTIPLE
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Diseminacin en espacio Criterios de Barkhof a. La deteccin de Di-s de mejora por lo menos 3 meses despus del inicio de la manifestacin clnica inicial (si no es en sitio del evento) b. Nuevas lesiones en T2 que aparecen en cualquier momento, en comparacin con el estudio realizado por lo menos 30 das despus del inicio del evento clnico

Diseminacin en tiempo

a. Un ao de progresin de la enfermedad b. Adems, dos de los siguientes: Diagnostico en enfermedad con progresin desde el inicio RM cerebral positiva. 9 lesiones en T2 o 4 lesiones en T2 con PEV positivo RM de ME positiva. 2 lesiones focales en T2 LCR positivo. Banda oligoclonal IgG y/o ndice IgG elevado.

ESCLEROSIS MLTIPLE
ESTUDIOS DE AYUDA AL DIAGNOSTICO
LQUIDO CEFALORRAQUDEO (LCR) ndice IgG elevado (N: < 0,66) Banda oligoclonal IgG en LCR (y no en suero) Elevacin de Ig G elevado (N: 3 5 mg 100 ml) Discreto aumento de gammaglobulinas

POTENCIALES EVOCADOS (PE) Demorados pero con ondas de forma preservada

ESCLEROSIS MULTIPLE
TRATAMIENTO
Tto. del brote agudo
Tto. inmunomodulador / inmunosupresor Tto. sintomtico

ESCLEROSIS MULTIPLE
TRATAMIENTO DEL BROTE AGUDO

OBJETIVOS Disminuir la intensidad y duracin del brote

Deber individualizarse en cada paciente y cada brote

ESCLEROSIS MULTIPLE
CORTICOSTEROIDES
Accin antiinflamatoria y sobre citokinas

Actan restableciendo la eficacia de la BHE

Inmunosupresor de las clulas T y su proliferacin

Brotes. Exacerbaciones agudas.

o Metilprednisolona. o Prednisona. 1g por 5 das 1 mg/Kg/da por 3 semanas Reducir 10 mg c/2 3 das

ESCLEROSIS MULTIPLE
TRATAMIENTO INMUNOMODULADOR / INMUNOSUPRESOR

OBJETIVO

Alteracin de la evolucin de la enfermedad

o Disminuyendo el numero de brotes o Reduciendo el nmero de lesiones detectables en la RM o Retrasando el curso natural de la enfermedad

ESCLEROSIS MULTIPLE
INMUNOMODULADORES

Interfern (IFN)

INMUNOSUPRESORES

Azatioprina Metotrexate Ciclofosfamida.

INTERFERN
INDICACIONES

EM R R clnicamente definida

EM R R definida apoyada por el laboratorio

EM secundariamente progresiva

ESCLEROSIS MULTIPLE
TRATAMIENTO SINTOMATICO
INDICACION PRINCIPIO ACTIVO DOSIS

Fatiga Dolor

Amantadina Amitriptilina Carbamacepina

100 - 300 mg/da 25 - 100 mg/da 200 - 1200 mg/da

Gabapentin
Temblor Espasticidad Propanolol Baclofeno Clonacepam

1200 mg/da
40- 160 mg/da 5 - 120 mg/da 0.5 - 20 mg/da

ESCLEROSIS MULTIPLE
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
ELA

Histeria
Ataxia cerebelosa Degeneracin combinada de la ME.

ESCLEROSIS MULTIPLE
EMBARAZO

Menor numero de brotes durante la gestacin Mayor numero de brotes en los 3 primeros meses postparto

La EM no es una enfermedad gentica