Sndrome Urmico Hemoltico

Es un desorden Multisitmica caracterizado por presentar:

IRA Anemia Hemoltica microangioptica Trombocitopenia grave

Microangiopata de selectiva localizacin renal, manifestaciones de lesin isqumica en otros rganos como sistema nervioso central, retina, miocardio, pncreas e

Idioptico Secundario a: Infecciones asociadas con SUH: E.coli 0157:H7, Shigella dysenteriae tipo I, Streptococus pneumoniae Infecciones circunstanciales: Salmonella tiphy, Campylobacter fetus jejuni, Yersinia pseudotuberculosa, Bacterioides , virus Portillo, Cocksackie virus, ECHO virus, influenza, Epstein Barr, rotavirus ,VIH, etc. Forma gentica: herencia autosmicas recesiva y formas dominantes. Asociado con drogas: anticonceptivos orales, ciclosporinaA, mitomicina. Durante el embarazo, postrasplante de mdula y rin, asociado con glomerulopatas y procesos malignos. Formas recurrentes espordicas autosmicas recesivas o dominantes.

El 90% de la causa de SUH presenta prdromo de diarrea (SUH D+) Asociadas a bacterias patgenas productora de citotoxina:
E.Coli 0157-H7 (Verotoxina) Shigella Dysenteriae (Shiga Like Toxina I y II)

La forma de S.U.H no asociada a prdromo de diarreico (SUH D-) obedece a diversas etiologas

Etiologas:
Forma hereditaria autosmicas recesiva y dominante. Inmunolgicas asociadas a dficit de complemento y

dficit de prostaciclina. Asociada a drogas (CiclosporinaA, anticonceptivos orales, mitomicina, cisplatino). Lupus eritematoso sistmico. Hipertensin Maligna. Causa Infecciosa (S. pneumoniae, Bartonella, virus). Preeclampsia, embarazo y periodo postparto. Nefritis por radiacin. Tumores Maligno

Vincula:
La exposicin a animales y sus excretas Bebidas o vegetales contaminados El consumo de carne, principalmente bovina,

insuficientemente cocida
Intestino de los animales es el reservorio natural de cepas de Escherichia coli productoras de toxinas tipo Shiga (STEC).

E E E
STEC

E E
Proliferan Luz

STEC STEC

STEC

P P P Ingresan alP medio Interno P P P Activan P: Adhieren receptores Ulceracin Trombosis P Renales Las P O NeuralesEndotelial Plaquetas P P P P P P P

Afecta Principalmente : Intestino Rin SNC Cada del filtrado glomerular Debido al consumo de plaquetas Anemia hemoltica

Microtrombosis

Cada Filtracin Glomerular

Retencin Urea / Creatinina / Acido rico / Fosfatos

Consumo de Plaquetas
Trombocitopenia Hemorragias espontaneas

> Rin:
Afectan fundamentalmente a los capilares

glomerulares en forma focal y segmentaria. Depsito de fibrina.

Estas lesiones pueden acompaarse de:
Necrosis fibrinoide Trombosis de arteriolas y arterias de mediano calibre. En este caso la confluencia de reas de infarto conduce a la necrosis cortical renal bilateral. Lesiones de microangiopatia con necrosis tisular se encuentran adems en la pared del colon, en el encfalo, miocardio, pncreas, adrenales, piel, pulmones y en menor escala en otros rganos.

Prdromo tpico:
Con diarrea y enfermedad de las vas areas

superiores. La diarrea puede ser sanguinolenta. El prdromo se produce entre 5 das y 2 semanas previas al comienzo del sndrome clsico.

Se encuentra plido e irritable, con petequias y edema. Se puede presentar deshidratacin si la diarrea es importante. Tambin es frecuente la hipertensin. Puede tener oliguria o anuria.

Afeccin leve puede presentar:

Slo anemia, trombocitopenia y azoemia.

Enfermo grave mostrar las complicaciones de los trastornos metablicos, que incluyen:
Hiperpotasemia Acidosis metablica Hipocalcemia e hiponatremia o hipernatremia. La disfuncin neurolgica se manifestar por

convulsiones, coma y accidente cerebrovascular.

La insuficiencia cardaca :
Hipertensin Sobrecarga de volumen y anemia severa.

La trada clnica fundamental de SUH :

Insuficiencia renal aguda. Anemia hemoltica microangioptica. Trombocitopenia.

Interrogatorio:
Antecedentes de enfermedad actual: vmitos,

fiebre, clicos, deposiciones mucosanguinolentas, catarro de vas areas superiores. Disminucin de la diuresis y en algunos casos anuria. Sintomatologa neurolgica: irritabilidad, somnolencia, convulsiones Manifestaciones hemorrgicas (petequias o equimosis), hematomas.

Antecedentes personales mediatos:

Medicaciones, vacunaciones, enfermedades

padecidas (con registro de fechas).

Antecedentes heredo familiares: SUH padecido

por hermanos o primos.

Frotis de sangre perifrica tpico. Las concentraciones de hemoglobina pueden caer a valores tan bajos como 4-5 g/dl La intensidad de la hemlisis es mxima en la primera semana

La respuesta reticulocitaria es precoz y oscila entre el 1 al 20 %. Los niveles bajos de haptoglobina serian evidencia que se trata de un proceso de hemlisis intravascular. La leucocitosis (podran tener un rol en la patogenia del S.U.H, ya que son mediadores de lesin endotelial.)

Las plaquetas casi siempre descienden en la primera semana a cifras inferiores a 100.000/mm3. Los estudios de la coagulacin muestran actividad normal o alta del factor VIII, factor V,

Los estudios de la coagulacin :

Actividad normal o alta del factor VIII, factor V, fibringeno,

monmeros de la fibrina y productos de degradacin del fibringeno.

La tercera parte de los pacientes tienen acortamiento del

tiempo parcial de tromboplastina.

La antitrombina III usual, es normal, pero puede

estar francamente descendida.

Alteraciones Renales: Microhematuria y en menos de un tercio de los casos es microscpica. El sedimento urinario puede presentar todo tipo de cilindros. Hay proteinuria de rango muy variable. Bilirrubina y transaminasas hepticas pueden ser normales o elevados. LDH esta aumentada Descenso de la fraccin C3 del complemento.

Hiperkalemia: Potasio srico igual o mayor a 5,5 mEq/l, se administra: resinas de intercambio con calcio preferentemente, a 1 g/kg/dosis, disminuyendo el potasio 1 mEq/l, con cada dosis. K+ srico elevado y alteraciones electrocardiogrficas: Gluconato de calcio al 10% a 1 ml/kg, por infusin lenta y control de la frecuencia cardiaca Glucosa insulina 1U de insulina corriente por cada 3 g de glucosa infundida (aporte de glucosa 0,5 g/kg/dosis). Hiperuricemia: Alopurinol 5 mg//kg/dia por va oral, cada 12 hs

Hipocalcemia: El Ca++ esta unido a albmina, por lo que una disminucin de la albmina srica modifica la concentracin de calcio que s esta determinando. Acidosis Metablica: generada por insuficiencia renal; si se inicia tratamiento dialtico, no se corrige la acidosis metablica inicialmente y se aporta bicarbonato de sodio a 1-2 mEq/kg, con lo cual se bufferea la produccin diaria de hidrogeniones.

Dilisis Peritoneal
Indicaciones requieren un solo criterio son: Compromiso Neurolgico Anuria de 48 hs o ms Ms de dos criterios: Hiponatremia + acidosis + hipervolemia. Anuria + acidosis + hipervolemia. Urea con un aumento > 60 mg/da Evitar desnutricin, aportando las caloras necesarias para cubrir la meta calrica de cada paciente.

Hipertensin Arterial: En general, es secundaria a hipervolemia Tto Dialitico: Disminucin de sodio corporal y la ultrafiltracin con perdida de agua Permite el manejo de la hipertensin arterial sin medicacin. Si no esta en dilisis: Bloqueantes de calcio a 0,25-0,50 mg/kg/dosis, va oral, cada 12 h; dosis mxima de 20 mg/dia.

Anemia hemoltica:

Hemoglobina 8 g% o hematocrito que descendi mas de 5%, con clnica de descompensacin (taquicardia, soplos)
Requiera transfusin con glbulos rojos desplasmatizados a

10 ml/kg/dosis en forma lenta.

Los antibiticos:
En general no son tiles para el tratamiento

Salvo en pacientes : Con clnica de enteritis Coprocultivo positivo para grmenes enteropatgenos Aumentan la gravedad del cuadro

Las Quinolonas, Trimetropim y Flurazolidone son potentes inductores de expresin del gen de la shiga-toxina2 e incrementa el nivel de toxina en intestino.

Terapia anticoagulante con heparina de bajo peso molecular y antitrombina III Inhibir la cascada de coagulacin a nivel Factor X Efecta seguimiento de funcin renal a largo plazo.
El grupo tratado con heparina de bajo peso molecular mas

antitrombina mostr mejor evolucin clnica en la etapa aguda y menor requerimiento transfusional

Fayad A, Scazziota A, Vallejo G, Sandoval M, Campea C, Altman R. Sndrome urmico hemoltico. Nuevas teraputicas. Rev Hosp Nios Baires. 2001,43 (195): 295297.

Impedir los efectos de la hiperfiltracin y se basa :

Dieta hipoproteca- normosdica El uso de inhibidores de la enzima de conversin

de la angiotensina II

Galeti MG, Gallo G. Sndrome urmico hemoltico. Tratamiento de la glomerulopata secundaria. Medicina (Buenos Aires). 2005, 65: 395-401.

En la etapa aguda: Hctos menores a los esperados para la edad Pero sin sntomas de anemia Con un ultimo episodio de hemlisis 5-7 das antes del alta. Manejo adecuado de agua y potasio: la gran mayora presenta diuresis >20cc/kg/dia o poliuria Disminucin de la urea que alcanza, en la gran mayora a los casos, valores normales al alta La creatinina
Se mantiene en descenso
Pero elevada en relacin con la esperada para la edad.

Cuando mas prolongada fue la anuria, mas lenta es la curva de descenso de creatinina.

Evolucin: Ms del 90% de los enfermos sobrevive a la fase aguda si se aplica tratamiento radical de la IRA, la mayora de ellos recupera la funcin renal normal(6). Un 10% de todos los casos de S.U.H evoluciona con dao renal hacia insuficiencia renal crnica (IRC) cuyos efectos se pueden prolongar hasta la edad adulta (19).

Factores de mal Pronstico en SUH epidmico:( 7, 10) - Anuria >7 das. - Edad. a mayor edad, mas complicaciones extrarrenales. - Persistencia de creatinina elevada durante los 6 meses posteriores al alta. - Persistencia de ndice proteinuria/ creatininuria elevado.