Sindrome de Budd-Chiari

Luis Montas 07-0486 Klik om het opmaakprofiel van de modelondertitel te bewerken

4/13/12

Definicin

Es un bloqueo de la venaheptica, la cual saca la sangre desde el hgado. Es un trastorno raro, generalmente causado por cogulos de sangre que obstruyen, parcial o completamente, las grandes venas que drenan elhgado.
4/13/12

Causas

La obstruccin de la vena heptica impide que la sangre salga del hgado y regrese al corazn, conllevando esta obstruccin a causar dao heptico. La obstruccin de esta vena puede ser causada por untumoro crecimiento que ejerce presin sobre el vaso o por un cogulo en el vaso trombosis de la vena heptica. 4/13/12

Con mucha frecuencia, esto es causado por afecciones que incrementan la probabilidad de formacin decogulos sanguneos, como: Trastornos mieloproliferativos Cnceres Enfermedadesautoinmunitariaso inflamatorias crnicas

4/13/12

Manifestaciones

Se divide en forma aguda, cronica y fulminante. La forma fulminante o hiperaguda a menudo se relacionan con el embarazo y se caracteriza por: dolor abdominal repentino Hepatomegalia Ictericia
4/13/12

La forma aguda se caracteriza por: Ascitis, Hepatomegalia, Dolor abdominal sin encefalopatia. Hemoptisis

4/13/12

La forma crnica tiende generalmente a presentarse como cirrosis heptica.

El grado de deterioroytrastornossuelen estar 4/13/12

Pruebas de Dx

Los exmenes abarcan: Tomografa computarizadaoresonancia magntica del abdomen Ecografa Doppler de las venas del hgado Biopsia del hgado Pruebas de la funcin heptica Ecografadel hgado

4/13/12

Tratamiento

El tratamiento vara dependiendo de la causa de la obstruccin. Tratamientos mdicos: Medicamentos anticoagulantes (anticoagulacin) Medicamentos para disolver cogulos (tratamiento tromboltico)
4/13/12

Tratamiento de la enfermedad heptica, incluyendo ascitis Tratamientos quirrgicos: Angioplastiay colocacin destent Derivacin portosistmica intraheptica transyugular (DPIT) Ciruga de derivacin venosa
4/13/12

Enfermedad de PagetSchrtter

4/13/12

Tambien llamada enfermedad trombo-emblica venosa (ETEV) es una enfermedad en la cual se formantrombosen el sistemavenosode losbrazos. Este tipo detrombosis venosa profundaocurre con mayor frecuencia en lavena axilary lavena subclavia.

4/13/12

La enfermedad trombo-emblica venosa (ETEV) en extremidades superiores es una entidad poco frecuente, si bien su incidencia ha aumentado en relacin con el empleo de catteres venosos centrales. Esta condicin mdica es relativamente rara.
4/13/12

Se presenta con frecuencia: en pacientes jvenes y saludables en hombres con mayor frecuencia que en las mujeres.

a) b)

4/13/12

Etiologia

Secundaria: Puede ser primaria: Relacionada con tumores Idioptica Catteres Esfuerzo venosos centrales Traumtica

a) b) c)

4/13/12

Manifestaciones

La clnica suele consistir en: Dolor sordo, de moderada intensidad en hombro o axila e inflamacin del brazo y la mano en extremidad afecta. El examen fsico generalmente muestra una leve a moderado edema sin fvea ( signo de Godet +). Cianosis leve de la mano y dedos, y 4/13/12 del miembro superior.

Estudios Dx

Se recomienda la realizacin de una tomografa axial computarizada (TAC) por su mayor especificidad y para valoracin 4/13/12

Tratamiento

A pesar de que no existe unanimidad acerca del tratamiento, se recomienda individualizar de acuerdo con las caractersticas propias de cada caso. El tratamiento comprende anti coagulacin generalmente con heparina de bajo peso molecular) seguido de tratamiento conwarfarina. 4/13/12

ro T

na ve la de is al s n b o re m

4/13/12

Es uncogulo de sangre que se desarrolla en la vena que drena sangre del rin.

4/13/12

La trombosis de la vena renal es un trastorno poco comn que puede ser causado por: Aneurisma artico abdominal Trastornos de la coagulacin Deshidratacin Uso de estrgenos

a) b) c) d)

4/13/12

Sndrome nefrtico Embarazo Formacin de cicatriz con presin sobre la venarenal Traumatismo (a la espalda o al abdomen) Tumor

4/13/12

Sintomas

Cogulo de sangre al pulmn Sangre en la orina Disminucin del gasto urinario Dolor de costadoo lumbago

4/13/12

Un examen puede no revelar el problema especfico, pero puede indicar sndrome nefrtico u otras causas de trombosis de la vena renal. Entre las pruebas estan: Tomografa computarizada del abdomen Resonancia magntica abdominal

a)

b)

4/13/12

El tratamiento se debe centrar en evitar la formacin de nuevos cogulos y en la reduccin del riesgo de que los cogulos viajen a otras partes del cuerpo. Se pueden administrar anticoagulantes para detener la formacin de cogulos nuevos. Recomendar reposo en cama o poca 4/13/12 actividad durante un perodo corto.

Trombosis venosa cerebral

4/13/12

La TVSC es una Trombosis Venosa de localizacin infrecuente Afecta a adultos jvenes,> mujeres, y nios. Incidencia: 2-4/milln de habitantes/ao La presentasin clnica es muy variable 80% evoluciona favorablemente
4/13/12

Suelen afectarse senos y venas cerebrales simultaneamente, en ms de una localizacin Los senos > afectados son el longitudinal superior (62%) y transverso (86%)

4/13/12

Fisiopatologia

Hay al menos dos mecanismos diferentes que pueden contribuir a las caractersticas clnicas de la TVC:

4/13/12

Mecanismo 1

4/13/12

Mecanismo 2

4/13/12

La TVC es usualmente multifactorial, con frecuencia un factor de riesgo o una causa especfica coexiste con una trombofilia congnita. Factores de riesgo: Identificados 86%

38% > 1 FR 48% FR nico

4/13/12

Causas

Las causas y factores de riesgo de trombosis venosa cerebral se dividen en dos grandes grupos, que son: Congenitas Adquiridas

a) b)

4/13/12

Congnitas

Deficiencia de antitrombina III. Deficiencia de protena C y protena S. Mutacin Leiden del factor V. Mutacin 20210 A. Homocisteinemia.

4/13/12

Adquirida

Embarazo y puerperio. Infecciones (otitis, sinusitis). Meningitis. Sndrome nefrtico. Sndrome antifosfolpido. Homocisteinemia. Lupus eritematoso sistmico. Enfermedad inflamatoria intestinal.

4/13/12

Adquirida

Sarcoidosis. Sndrome de Behet. Leucemia. Policitemia. Trombicitosis. Drogas (anticonceptivos orales, Lasparaginasa). Causas fsicas (traumatismo, 4/13/12

Manifestaciones clinicas

La presentacin clnica de la TVC suele ser inespecfica y muy variable. Su variabilidad depende de:
a)

Localizacin Rapidez de instauracin del proceso trombtico Presencia de circulacin colateral

b)

c)

Clnica fluctuante debido a fenmenos de:

a)

Trombosis

Trombolisis 4/13/12 b) Recanalizacin endgena

a)

SE CLASIFICA SEGN RAPIDEZ DE INSTAURACIN DEL CUADRO CLNICO 1.- AGUDA: <48 horas (30% de casos) 2.- SUBAGUDA: 48 horas-30 das (40-50%) 3.- CRNICA: >30 das (20-30%)
4/13/12

MANIFESTACIONES CLNICAS
CEFALEA (90% de casos) Comienzo insidioso - Ocasionalmente puede presentarse de forma sbita imitando clnicamente HSA (en algn caso la TVP ha debutado con una verdadera HSA en surcos de la convexidad)
Sntoma ms frecuente

CRISIS COMICIAL (45% de casos) - Es el ACV que ms frecuentemente produce crisis comicial (+ que el infarto) - Suelen ser crisis focales y auto limitadas - Ocasionalmente se generalizan y pueden provocar status epilptico DFICITS NEUROLGICOS FOCALES (40% de casos) - Muy caracterstica la aparicin de sntomas hemisfricos unilaterales (hemiparesia, afasia) a los que se aade, a medida

MANIFESTACIONES CLNICAS
SNDROME DE HIC BENIGNA (PSEUDOTUMOR CEREBRI) (20-40% de casos) Aumento de la presin intracraneal sin causa orgnica que la justifique en pruebas de imagen - Cursa con cefalea, alteraciones visuales y papiledema bilateral - No suelen presentar focalidad neurolgica salvo diplopa por afectacin VI par si la PIC es suficientemente alta
-

DISMINUCIN DE LA CONCIENCIA y/ o COMA (< 15% de casos)

Signo de mal pronstico

- Es ms frecuente en las trombosis del sistema venoso profundo, que es la forma potencialmente ms grave de TVC, pudiendo presentarse de forma agresiva y fulminante - Suele asociarse a alteraciones parenquimatosas talmicas bilaterales (< frec unilat.) TROMBOSIS DEL SENO CAVERNOSO - Suele ser de etiologa infecciosa (cefalea, fiebre y clnica

Pruebas de Dx

El diagntico de TVC requiere la demostracin del trombo, por lo que se recomienda utilizar la TC craneal sin contraste en primer lugar pero nunca deber ser definitiva. Cualquier sospecha clnica o radiolgica obliga a la realizacin de otras pruebas ( TC con contraste o 4/13/12 ) que permitan visualizar RM

Venografa

En la actualidad es la prueba de diagnostico ideal. La Venografa-RMN es un mtodo muy sensible para realizar el diagnstico Su principal utilidad es en seguimiento: certifica la recanalizacin de los senos venosos. Suele indicarse a las 2-6 semanas de 4/13/12 iniciado el tratamiento

Venografa TC

4/13/12

Tratamiento

El tratamiento tiene 3 pilares en los que debe enfocarse: tratamiento de la causa tratamiento antitrombtico tratamiento sintomtico.

a) b) c)

4/13/12

Tratamiento de la causa

Debe ir visualizado a las causas tratables de TVC como las infecciones, enfermedades autoinmunes o cateterismo yugular deben identificarse y tratarse de manera oportuna. Las convulsiones, prevenirse y tratarse con antiepilpticos. Para la hipertensin endocraneana puede utilizarse manitol y, en casos 4/13/12

En algunos casos es necesario el drenaje peridico de lquido cefalorraqudeo a travs de una puncin lumbar, lo cual puede hacerse siempre que no exista un cono de presin focal. Cuando ocurren herniaciones cerebrales que amenazan la vida, puede realizarse una craniectoma descompresiva.
4/13/12

En pacientes que desarrollan

Tratamiento antitrombtico

El objetivo del tratamiento antitrombtico es recanalizar el vaso o prevenir la propagacin del trombo dentro del sistema venoso cerebral y evitar el trombo-embolismo pulmonar.

4/13/12

Tambin se recomienda el tratamiento con anticoagulante a pesar de que su uso es muy controversial ya que los infartos venosos suelen ser hemorrgicos, actualmente la mayora de los neurlogos lo recomiendan con heparina (Sdica o HBPM), y ACO por 4-8 meses y por tiempo indeterminado en aquellos pacientes 4/13/12 con mala evolucin