MEDICINA INTERNA

DRA. SAQUICELA DR. MEDINA DRA. VASQUEZ

IRM.Dennys Pinguil

Son enfermedades que afectan primordialmente al miocardio NO son consecuencia de HTA VALVULOPATIAS ENFERMEDADES CORONARIAS O ANOMALIAS PERICARDICAS.  El trmino miocardiopata se aplica a las afecciones del miocardio o del endomiocardio del ventrculo izquierdo que, por su carcter difuso, pueden causar insuficiencia cardiaca.


 

Segn la OMS las Miocardiopatias especificas describe una enfermedad del miocardio Asociado a trastornos generales o cardiacos Por Ej.: Miocardiopatias Hipertensiva Metablica Se puede dividir segn su causa en dos categoras  Formas primarias Consiste en una enfermedad del miocardio desconocida o idioptica  Formas secundarias Consiste en una enfermedad de causa conocida

Sin embargo en muchos casos no es posible llegar a un diagnostico especifico causal y por lo tanto se clasifican en algunos de los tres tipos:
  

MIOCARDIOPATIA DILATADA MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA

Miocardiopata Hipertrfica
Hipertrofia de paredes cardacas, por una enfermedad primaria del miocardio, sin que exista sobrecarga hemodinmica

Miocardiopata restrictiva
Fibras miocrdicas son substituidas por tejido fibroso o infiltradas por materiales extraos, el corazn se torna rgido impidiendo el llenado ventricular

Miocardiopata Dilatada
Las cavidades se dilatan por dao de la fibra miocardica, sin que exista una sobrecarga volumtrica

CLASIFICACIN
AHA 2006

PRIMARIAS
Afectacin predominante del miocardio


SECUNDARIAS
Afectacin multiorgnica
         

Genticas: miocardiopata hipertrfica (MCH), displasia arritmognica del VD (DAVD), miocardiopata no compactada (MCNC), enfermedades del sistema de conduccin, canalopatas inicas.

Infiltracin (extracelular): ej. amiloidosis. Depsito (intracelular): ej. hemocromatosis. Toxicidad: ej. metales pesados. Endomiocrdica: ej. endocarditis de Loeffler. Granulomatosa: ej. sarcoidosis. Endocrina: ej. hipertiroidismo. Cardiofacial: ej. sdme de Noonan. Neuromuscular: ej. ataxia de Friedreich. Nutricional: ej. pelagra. Autoinmune: ej. LES.

Adquiridas: miocarditis, Tako-Tsubo. Mixtas: miocardiopata dilatada (MCD), miocardiopata restrictiva (MCR).

Maron BJ et al. Circulation 2006; 113: 1807-1816

TAKO-TSUBO*

 Miocardiopata relacionada con el estrs en mujeres mayores.  Tako-tsubo: instrumento de pesca japons con fondo redondeado y cuello estrecho.  Disfuncin reversible del VI con alteraciones en ECG y enzimtica que simula un infarto agudo de miocardio, pero sin lesiones coronarias.  Discinesia apical con hipercinesia en segmentos basales.  *tambin denominado discinesia apical transitoria o ballooning apical.

AFECCION MIOCARDICA PRIMARIA Idioptica Familiar Enfermedad endomiocrdica eosinfilia Fibrosis endomiocrdica Dilatada Dilatada Hipertrfic Restrictiva a Hipertrfic Restrictiva a Restrictiva

Restrictiva

AFECCION MIOCARDICA SECUNDARIA

INFECCIOSAS MD VIRICAS BACTERIANA MICOTICAS PROTOZOOS METAZOOS ESPIROQUETAS RICKETTSIAS

ENFERME DADES DEL TEJIDO CONJUNTI VO MD

INFILTRACI ONES Y GRANULOM AS MD MR

LPS POLIARTERITIS NODOSA ARTRITIS REUMATOIDE ESCLERODERMIA PROGRESIVA DERMATOMIOSITIS

HIPERSENSIBILI DAD Y REACCIONES TOXICAS MD ----------------------ALCOHOL RADIACIONESFA RMACOS

METABOLICAS MD MR

ENFERMEDAD FAMILIAR POR DEPOSITO GLUCOGENOSIS MUCOPOLISACARIDOS HEMOCROMATOSIS ENFERMEDAD DE FABRY

AMILOIDOSIS SARCOIDOSIS TUMORES MALIGNOS

CARDIOPATIA DEL PERIPARTO MD

DEFICIENCIAS MD

ELECTROLITOS NUTRICIONAL

ENFERMEDAD ES NEUROMUS CULARES MD

DISTROFIA MUSCULAR MIOTONICA ATAXIA DE FRIEDREICH

Constituye un sndrome que refleja la depresin intensa de la contractilidad del miocardio (fraccin de eyeccin menor del 30%) y la dilatacin ventricular compensadora, cuyas manifestaciones capitales son la insuficiencia cardiaca congestiva y la cardiomegalia, a expensas sobre todo del ventrculo izquierdo.

Enfermedad coronaria con infarto antiguo y/o isquemia crnica, con dilatacin ventricular Valvulopatas, especialmente insuficiencia artica o mitral, con marcada dilatacin VI

Es una enfermedad del msculo cardiaco caracterizado por la dilatacin de las cmaras cardiacas y de la funcin contrctil ventricular La funcin como bomba de los VI ,VD o ambos se deteriora provocando crecimiento e hipertrofia progresiva del corazn proceso llamado Remodelamiento Los sntomas de IC aparecen una vez que el remodelamiento se ha llevado por cierto tiempo (meses o aos ) Sin embargo no existe correlacin entre el grado de disfuncin contrctil y la gravedad de los sntomas

En muchos casos no existe una causa evidente la MD probablemente es el resultado final de lesin miocrdica producida por diversos agentes:
I. II. III.

Txicos Metablicos Infecciosos

Familiar en un 30-50% de los casos Ms de 25 genes diferentes, relacionados con protenas del srcomero Grupo heterogneo de trastornos y Autosmica dominante (23%) y Ligada al cromosoma X (5%) y Autosmica recesiva Infecciones Alteraciones metablicas Agentes txicos

Monserrat, L. Avances en miocardiopatia dilatada. Rev Cardiol Esp. 2007:7

Monserrat, L. Avances en miocardiopatia dilatada. Rev Cardiol Esp. 2007:7

El estudio post mortem muestra una importante dilatacin de las cuatro cavidades, con predominio del ventrculo izquierdo, cuyas paredes son flcidas y delgadas. El peso del corazn se encuentra aumentado. Se observa trombosis intraventricular en el 75% de los casos, que puede ser fuente de embolias.

Aumento de tamao de cavidad VI

Disminucin de Contractilidad

Disminuye Volumen Sistlico (FE <40%)

Aumenta Volumen diastlico

Arritmias (FA)

Disnea

Dolor torcico

Debilidad

Fatiga

Palpitaciones

Embolismo sistmico o muerte sbita

Es mas frecuente en varones de edad media y sujetos estadounidenses de reza negra  La obesidad aumenta el desarrollo de IC al igual que la apnea del sueo  De un 20 a 40 % de los pacientes padecen alguna variedad familiar con mutaciones de los genes es una enfermedad autosomica dominante y ligada al cromosoma x


SINTOMAS

En algunos existen dilatacin del VI por meses incluso aos antes de que aparezcan los sntomas Rara vez se acompaa de dolor torxico, angina es poco comn La mayora de los pacientes padece sntomas de IC izquierda o derecha que aparece en forma gradual Suele haber sincope , arritmias , embolizaiones.

La sintomatologa de la insuficiencia cardaca (disnea, fatiga, ingurgitacin yugular, hepatomegalia y edemas) La taquicardia sinusal puede ser muy llamativa. El signo auscultatorio ms tpico es el galope protodiastlico o de sumacin; con frecuencia se perciben soplos de insuficiencia mitral funcional por disfuncin del msculo papilar o dilatacin del anillo valvular, o de insuficiencia tricspide. El 20% de los pacientes presenta fibrilacin auricular

EXPLORACION FISICA Encuentra grado variable de cardiomegalia e ICC Presion del pulso del paciente con enfermedad avanzada es pequeo y PVY

 

 

Se considera una miocardiopata muy afn a la idioptica que aparece despus del abuso prolongado del alcohol El alcohol ejerce un efecto estructural irreversible sobre los sistemas de membrana, que causa necrosis del miocito y fibrosis de sustitucin, y un efecto metablico sobre la respiracin mitocondrial, el ciclo de Krebs y la captacin del calcio citoslico, que deprime la contractilidad. Si la persona reduce o interrumpe el consumo de alcohol antes que se haya establecido la IC se detiene el proceso e incluso de invierte Los alcohlicos con IC avanzada tiene menos 25%

   

Se denomina as a la miocardiopata dilatada que aparece a partir del segundo trimestre del embarazo o en los primeros 5 meses despus del parto. Las manifestaciones clnicas son idnticas a las de la forma idioptica. La insuficiencia cardaca a veces se presenta rpidamente y el cuadro clnico puede ser alarmante. Se produce con preferencia en multparas de raza negra, en ausencia de eclampsia o preeclampsia. Su aparicin puede relacionarse con alteraciones inmunolgicas de la madre o con la sobrecarga circulatoria del embarazo, que facilitaran la infeccin por virus cardiotrpicos, o la intervencin de un mecanismo autoinmune. La biopsia miocrdica ha permitido comprobar la presencia en algunos casos de infiltrados inflamatorios que sugieren una miocarditis.

La afeccin cardaca no es infrecuente en el curso de las infecciones por virus coxsackie A y B, ECHO, poliomielitis, gripe, adenovirus o rubola (virus cardiotrpicos), y suele limitarse a alteraciones del segmento ST-T carentes de importancia. En ocasiones, sin embargo, puede provocar una miocardiopata dilatada aguda, que aparece tpicamente varias semanas despus del episodio agudo febril; ello sugiere la participacin de un mecanismo inmunolgico, lo que se ha ratificado por el hallazgo de anticuerpos, mediante tcnicas de inmunofluorescencia, en la biopsia del endocardio.

Producido por el Trypanosoma crusi cuyo vector es la vinchuca La miocardiopata tiene una fase aguda, a veces poco aparente, un perodo de latencia de 20-30 aos y una fase crnica, que afecta al 30% de los pacientes infectados y se manifiesta por cardiomegalia e insuficiencia cardaca congestiva atribuible a la fibrosis difusa.  El ECG remeda el del infarto de miocardio, y en el ecocardiograma se aprecia trombosis intracavitaria y formacin de aneurismas apicales muy caractersticos.  En ocasiones, el cuadro clnico puede ser de tipo restrictivo. Al igual que la sarcoidosis y la esclerodermia, tiene especial predileccin por producir lesiones del sistema especfico de la conduccin, que ocasionan bloqueos de rama derecha, bloqueos AV avanzados, extrasstoles o taquicardias ventriculares recurrentes y muerte sbita (20%). La insuficiencia cardaca aparece a veces aos despus del bloqueo.  El mecanismo fisiopatognico bsico es una reaccin autoinmune y/o la destruccin de las clulas ganglionares que inervan el corazn.
 

ENFERMEDA DE CHAGAS

Trypanosoma cruzi Vector: Triatoma infestans

Asintomtica ICC

Existen dos tipos de toxicidad por antraciclinas (doxorubicina,adriamicina): La aguda, que produce arritmias, alteraciones del segmento ST-T y depresin de la fraccin de eyeccin La tarda, caracterizada por la aparicin de una miocardiopata dilatada indistinguible de la idioptica Lo habitual es que se presente de manera aguda, con edema agudo de pulmn, dentro de los primeros 2 meses despus de la ltima dosis. Su incidencia y gravedad dependen de la dosis total acumulada, siendo del 3,5% si la dosis alcanza los 400 mg/m2 Otros frmacos con capacidad para causar alteraciones electrocardiogrficas o deprimir la funcin cardaca son los psicotropos (antidepresivos tricclicos) y las fenotiazinas

Aunque el corazn es uno de los rganos ms resistentes a las radiaciones ionizantes, las dosis superiores a 5.000 rad pueden provocar lesiones que se manifiestan despus de un perodo de latencia de meses o aos. Las alteraciones ms comunes son la pericarditis aguda con derrame o la constriccin crnica

La insuficiencia cardaca es frecuente en los pacientes urmicos y puede atribuirse a hipertensin arterial, anemia, sobrecarga de lquidos, trastornos electrolticos (hipocalcemia) o toxinas urmicas. Se han descrito, sin embargo, una miocardiopata dilatada reversible que desaparece con la hemodilisis, y una forma irreversible que se presenta en pacientes

  

Estas alteraciones pueden producir una miocardiopata dilatada completamente reversible La miocardiopata del hipoparatiroidismoincontrolado, relacionado con la hipocalcemia La hipofosforemia intensa (inferior a 1,0 mg/dL o a 0,323mml/L) causa el agotamiento de compuestos fosforados de alta energa del miocardio y puede deprimir de forma acusada la funcin cardaca, agravando el cuadro clnico responsable.

Produccin de un gen que codifica una protena cardiaca estructural llamada distrofina ocasionando la muerte de los miocitos  Suele manifestarse con un patrn de EKG especifico que es el de las ondas R altas en derivaciones precordiales derechas  Con frecuencia se observan arritmias ventricualres y supraventriculaes.


Puede desarrollarse ICC aunque existan largos periodos de estabilidad circulatoria y solo se manifiesta con EKG Se caracteriza por alteraciones en la formacin del impulso y la conduccin Con riesgo de sincope y muerte subita siendo eficaz el uso de un marcapaso continuo

Radiografa
Cardiomegalia global y signos de insuficiencia cardaca

ECG
Hipertrofia VI y AI Frecuentes bloqueos de rama, en especial izquierda Fibrilacin auricular

ICT =
> d transv ac

d toracico
< 0,50

Dilatacin y disfuncin sistlica del VI  Frecuente adelgazamiento de la pared ventricular  Morfologa normal de las vlvulas cardacas, con insuficiencia Mitr y/o Tric por desplazamiento de msculos papilares, pueden ser importantes


ECG
 Hipertrofia VI y AI  Frecuentes bloqueos de rama, en especial izquierda  Fibrilacin auricular

   

crecimiento AI o biauricular Ondas Q de pseudoinfarto Alteraciones inespecificas de la repolarizacion Arritmias (fibrilacion auricular) que son signo de mal pronostico al estar ya deteriorada la funcin ventricular.

Angiografa coronaria
Para excluir enfermedad coronaria

Biopsia:
Rara vez indicada ya que no aporta mucho valor

pronstico o teraputico

Manejo de la Insuficiencia Cardaca

 Medidas convencionales  Vasodilatadores  Betabloqueadores

Tratamiento de las Arritmias

 Frmacos  Desfibrilador  Resincronizacin ventricular

Transplante Cardaco y otros

Hipertrofia VI severa de predominio septal obstruccin del tracto de salida del VI

MIOCARDIOPATIA HIPERTRFICA

Enfermedad primaria de los miocitos cardiacos, con hipertrofia concntrica, asimtrica del ventrculo izquierdo

AFECTA A 1 DE CADA 500 HABITANTES La miocardiopata hipertrfica es una enfermedad de origen gentico caracterizada por la presencia de hipertrofia aislada del ventrculo izquierdo, sin ninguna causa aparente que la justifique. Constituye una causa importante de muerte sbita en los adultos jvenes.

Existen 2 rasgos llamativos:

Hipertrofia ventricular izquierda asimetrica y a menudo

hipertrofia del tabique interventricular

SAM (movimiento sistolico anterior)
En pacientes con gradiente ventricular en reposo se observa frecuentemente una lesin de contacto en forma de placa en el endocardio del tracto de salida del VI por el trauma que produce la valva anterior de la vlvula mitral al contactar con el septo durante la sstole: movimiento sistlico anterior tpico (SAM) esto interfiere con el cierre valvular normal y provoca insuficiencia mitral, que puede ser mayor cuando hay gradientes subarticos mayores de 30 mmHg.

La alteracin fisiopatolgica es diastlica  Con aumento de la rigidez del msculo hipertrfico  Esto aumenta la presin diastlica de llenado  Este patrn difiere de la hipertrofia por HTA


Cerca al 50 % de los pacientes tienen una condicion heredo familiar Se ha diagnosticado cerca de 150 mutaciones 40 % se asocia al gen de cadena pesada de la miosina beta cardiaca situado en el cromosoma 14 15 % mutacion del gen troponina t cardiaca en el cromosoma 1 20 % en el gen de la proteina C fijadora de la miosina 5 % de la mutacion de la troponina alfa

CUADRO CLINICO La evolucion clinica de la MCH varia mucho.

Puede manifestarse a cualquier edad, pero suele detectarse entre los 20 y los 40 aos, muchas veces a causa del descubrimiento ocasional de un soplo o una alteracin inexplicable en el ECG

Disnea e insuficiencia cardaca izquierda  Angina de esfuerzo o de reposo que puede limitarse a pequeas molestias precordiales u originar un cuadro de dolor intenso que motive el ingreso en una unidad coronaria  Mareos de poca intensidad o sncopes  Palpitaciones.


Presenta la trada compuesta por: Soplo sistlico parasternal Pulso carotdeo bisferiens El doble o triple latido apical

En ausencia de obstruccin subartica

Puede ser normal Apex prominente con 4R palpable 4 ruido Insuficiencia mitral

Con obstruccin subartica

Soplo de eyeccin que aumenta con Valsalva Pulso celer

Asintomtica
ECG anormal: confusin frecuente con Infarto del

Miocardio

Sintomtica
Angor Sncope Disnea

Muerte Sbita

HEMODINAMIA El gradiente de presin es dinmico La MCH se identifica siempre donde participa 3 mecanismos bsicos
1. Aumento de la contractibilidad del VI 2. Disminucin del volumen ventricular 3. Disminucin de la impedancia y la presin aortica

Incremento de la gradiente y del soplo es dado por :

x x x x Ejercicio Aminas simptico mimticas Digitalicos bpeda estacin Nitroglicerina

Atenuacin del gradiente y del soplo

HTA Posicin de cuclillas Elevacin pasiva de

las piernas

normal

estenosis valvular artica

miocardiopata hipertrfica obstructiva

El ECG es anormal en el 75% de los casos y con frecuencia sugiere el diagnstico. Los signos ms comunes son la hipertrofia ventricular izquierda, ondas Q septales prominentes que simulan una necrosis miocrdica y alteraciones de la repolarizacin, con ondas T isqumicas a veces gigantes. Con menor frecuencia aparecen alteraciones de la onda P, QT largo o bloqueos de rama, hemibloqueos o sndrome de Wolff-Parkinson-White.

ECG
Ondas Q

(pseudonecrosis) en II, III, AVF

Hipertrofia ventricular Ondas T

negativas rama

Bloqueos de QT

largo o preexcitacin

Raymondi M. Miocardiopata hipertrfica.Rev Med Uni Navarro. 48(1). 2004. 17-24.

En la radiografa de trax destacan la ausencia de cardiomegalia y la dilatacin de la aurcula izquierda, que configura a veces una silueta mitral tpica. No es infrecuente que exista una calcificacin del anillo mitral que se presta a confusiones con una posible calcificacin valvular.

Hipertrofia marcada de V.I. de predominio septal Signos de obstruccin subartica dinmica

movimiento anormal del velo mitral anterior gradiente de presin subartico

MC HIPERTRFICA

Secuencia cine-RM, 3 cmaras y eje corto. Hipertrofia septal asimtrica del VI (flechas).

MC HIPERTRFICA

Secuencia sangre negra, 2 cmaras. Hipetrofia apical del miocardio del VI.

Secuencia realce tardo, 2 cmaras. Captacin apical parcheada (flecha).

MC HIPERTRFICA

Secuencias de realce tardo, 2 cmaras (arriba) y eje corto (abajo). Realce parcheado del miocardio (flechas).

Secuencia cine-RM, 3 cmaras. Jet sistlico (flecha) por obstruccin del tracto de salida del VI.

 

 

Los accidentes ms graves que pueden presentar estos pacientes son: fibrilacin auricular de aparicin tarda Insuficiencia cardiaca crnica favorecida por la persistencia de fibrilacin auricular; endocarditis infecciosa propia de las formas obstructivas, angina de pecho e infarto de miocardio, a veces con arterias coronarias normales, que aparece en el 15% de las autopsias, y muerte sbita, una de las manifestaciones ms clsicas y temibles, que puede ser la primera. El primer tipo de evolucin es ms frecuente A partir de los 45 aos y la mortalidad es del 2,5%

BETABLOQUEADORES ANTAGONISTAS DE CALCIO LOS DIURETICOS ANTIARRITMICOS MARCAPASOS DE ESTIMULACION DE DOBLE CAMARA PROFILAXIS PARA ENDOCARDITIS

Propanolol VO 160 a 320 mg/dia Verapamilo y Diltiazem dosi bajas Procainamida amiodarona

Endocarditis infecciosa <10%

FA (etapas avanzadas de la enfermedad)

Profilaxis en Miocardiopata hipertrfica y antecedente de endocarditis infecciosa

Progresin a dilatacin del VI y disfuncin con adelgazamiento de la pared y desaparicin de los gradientes de presin preexistentes en el infundbulo ventricular

Muerte sbita de origen cardaco es la principal causa de mortalidad

Antecedente de reanimacin sncope recurrente, TV, hipertrofia ventricular >30mm, antecedente familiar y mutaciones genticas

Principios de Medicina Interna. Miocardiopatas. Harrison. Mxico 2009.McGrawhill.1481-1488

El concepto de miocardiopata restrictiva se introdujo para designar las afecciones del miocardio que pueden confundirse con la pericarditis constrictiva, porque originan un cuadro de insuficiencia cardaca derecha diastlica La dificultad del llenado ventricular es atribuible a la rigidez anormal del miocardio Sus causas pueden ser la fibrosis, la hipertrofia o la infiltracin secundaria a la amiloidosis, la hemocromatosis, la sarcoidosis o la fibroelastosis endocrdica.

INFILTRATIVA

AMILOIDOSIS

MIOCARDITIS RESTICTIVA

DEPOSITO

HEMOCROMATOSIS

FIBROSIS ENDOMIOCARDICA

ENDOCARDITIS DE LFFLER

Aguirre M, et al. Miocardiopatia restrictiva. 16 (3). 2006

El patrn hemodinmico restrictivo se define por:

1. El aumento de la presin venosa pulmonar y yugular, que se acenta a veces durante la inspiracin (signo de Kussmaul). 2. La ausencia de dilatacin ventricular o cardiomegalia (ventrculo izquierdo menor de 110 mL/m2). 3. Una funcin sistlica normal o poco alterada (fraccin de eyeccin del 50-70%). 4. La curva de la presin diastlica ventricular muestra a veces la imagen tpica del dip-plateau (morfologa en raz cuadrada). A diferencia del patrn constrictivo, sin embargo, la elevacin de las presiones diastlicas de las cuatro cavidades es asimtrica: las del lado izquierdo superan en ms de 5 mmHg a las del derecho, diferencia que se acenta con el ejercicio o la perfusin de lquidos.

  

 

EL EKG suele mostrar bajo voltaje cambios inespecficos en el segmento ST y onda T NO existe una calcificacin pericrdica a la RX lo que sugiere una pericarditis constrictiva Eco sugiere engrosamiento simetrico el engrosamiento de los ventriculos con volumenes ventriculares y funcion sistolica normal Son de utilidad las biopsias La tomografa computarizada (TC) o la resonancia magntica (RM) descartan el engrosamiento del pericardio.

MC RESTRICTIVA

Secuencia cine-RM, 4 cmaras. Dilatacin biauricular. VI de tamao reducido. Mnimo derrame pericrdico y derrame pleural (flecha amarilla). Pericardio grosor normal (flecha azul).

Secuencia cine-RM, 2 cmaras. Dilatacin AI. Mnimo derrame pericrdico (flecha amarilla).

Secuencia cine-RM, axial. Dilatacin de vena cava infeior (flecha amarilla) y venas suprahepticas (flechas azules) como signo de insuficiencia cardiaca.

TRATAMIENTO
* Reduccin de la precarga : - diurticos - nitratos * Mantenimiento del ritmo sinusal -cardioversin -antiarrrmicos * Control de la frecuencia cardaca -BB -BCA -Antiarrtmicos * Reduccin de la hipertrofia * TTO de la isquemia * TTO elctrico ( MCP; Ablacin del NAV) * Transplante cardaco

El depsito de amiloide es causa de alteraciones funcionales sobre todo en tres rganos: el rin, el tubo digestivo y el corazn, donde produce la miocardiopata restrictiva ms frecuente a) suele ser la manifestacin predominante en la amiloidosis primaria b) la lesin cardaca, en cambio, es mnima o inexistente en las amiloidosis secundarias o reactivas, en las que predomina la afectacin renal c) la polineuropata amiloidtica familiar d) por ltimo, la amiloidosis cardiovascular o senil

La enfermedad es rara antes de los 40 aos y tiene diferentes formas de presentacin clnica:
 distensin crnica de las yugulares sin cardiomegalia

(insuficiencia cardaca con patrn restrictivo)  cardiopata isqumica  presencia de arritmias o defectos aislados de la conduccin

Otras manifestaciones que sugieren la amiloidosis son: Coloracin prpura de los pliegues cutneos, proteinuria, edemas congestivos o nefrticos, neuropata perifrica similar a la de la diabetes, con parestesias, sncopes y mareos por hipotensin ortosttica (que son raros en la insuficiencia cardaca congestiva de cualquier otro origen merced a la hipervolemia),ronquera, macroglosia (infrecuente en las formas secundarias) y sndrome del tnel carpiano (particularmente, comn en el mieloma).

La silueta radiolgica apenas se altera. El ECG, en cambio, es siempre anormal y puede ser diagnstico, sobre todo cuando muestra un bajo voltaje generalizado (60%), con imgenes que simulan un infarto de miocardio (80%).  Son frecuentes los hemibloqueos (75%), los bloqueos de rama  (18%), los trastornos de conduccin AV (45%) y las arritmias de todo tipo (75%), entre las que destacan la fibrilacin auricular 20%) y el sndrome del ndulo sinusal enfermo.  El ecocardiograma confirma la ausencia de dilatacin ventricular; la fraccin de eyeccin es normal y el engrosamiento de la pared miocrdica a veces es de tipo asimtrico La gammagrafa con 99mTc suele mostrar imgenes caractersticas.  El cateterismo cardaco revela el patrn restrictivo clsico.  El diagnstico se confirma habitualmente mediante biopsia.
 

El curso clnico suele ser progresivo y el promedio de supervivencia es de 3-5 aos. El tratamiento es sintomtico y deben evitarse los anticoagulantes por el riesgo de complicaciones hemorrgicas.

AMILOIDOSIS CARDIACA

ECG Disfuncin diastlica Disfuncin sistlica Arritmias y trastornos de la conduccin Hipotensin ortosttica

TRATAMIENTO Glucocorticoides + melfaln

HEMOCROMATOSIS

Depsito de Hierro

Diagnstico Biopsia endomiocrdica

Tx. Deferoxamina

SARCOIDOSIS

Presencia de Granulomas

Rigidez del miocardio Disminuye la contractilidad

MIOCARDITIS
Virus Bacterias Parsitos

INFECCIONES

FARMACOS

Antidepresivos Antibiticos Antisicticos

AGENTES QUIMICOS

VIRAL Antecedente de IVA Asintomtica o dolor torcico Alteraciones ECG Arritmias ICC Elevacin de Troponina

CARDITIS DE LYME Espiroqueta transmitida por una garrapata Alteraciones de la conduccin AV son las manifestacin ms comun Tx ceftriaxona o amoxicilina

BACTERIANA Complicacin de endocarditis infecciosa Cardiomegalia ICC Tx antibitico

Son infrecuentes y se caracterizan por el engrosamiento fibroso difuso del endocardio de uno o ambos ventrculos, que adquiere un aspecto blanco nacarado muy llamativo y una consistencia coricea que dificulta el llenado ventricular y provoca el cuadro restrictivo.