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La obstruccin del tracto de salida del V.D. da lugar a CKTOS de derecha a izquierda
Defectos anatmicos complejos que provocan una mezcla de sangre procedente del retorno venoso pulmonar y sistmico en el corazn.
Cianosis
pulmonar.
sanguneo pulmonar.
Tetraloga de Fallot
Esta comprende: a) Estenosis pulmonar b) CIV c) Cabalgamiento de la aorta d) Hipertrofia del ventrculo derecho
Manifestaciones clnicas
Grados leves de obstruccin: Insuficiencia cardaca No cianosis al nacimiento Cianosis en el primer ao de vida, aparece en:
Obstrucciones graves
La cianosis aparece de forma inmediata Los nios con cianosis de larga evolucin
pueden tener: piel oscura y azulada. esclras grisceas acropaquias de los pies y manos disnea con el esfuerzo
Otras manifestaciones
Pulso, presiones venosa y arterial,
habitualmente son normales. Hemitrax anterior izquierdo aumentado de tamao. Soplo sistlico (de eyeccin).
Diagnstico
Radiolgico:
Aspecto de la silueta
EKG:
Desviacin de eje a la
cardaca en bota o zapato zueco. Zonas hiliares y campos pulmonares relativamente claros. Aorta aumentada de tamao.
Tratamiento
Depende de la gravedad de la obstruccin del
tracto de salida del ventrculo derecho. Tetralogas graves: tratamiento mdico y quirrgico, lo que permitir un incremento del flujo pulmonar y as poder evitar secuelas de hipoxia grave.
ug/kg/min, (favorece la dilatacin del conducto arterioso y permite mantener un flujo pulmonar adecuado hasta el momento de la ciruga).
ausente. Tronco pulmonar es atrsico o hipoplsico. El gasto del V.D. es enviado a la aorta en su totalidad.
Manifestaciones clnicas
Son similares a los de la tetraloga de Fallot
grave. Cianosis aparece en las primeras horas o das luego del nacimiento. La mayora de los pacientes presenta cianosis intensa y requieren tx con Prostaglandina E1 junto con tx quirrgico.
Diagnstico
Rx de trax: Corazn pequeo o agrandado. EKG: H.V.D. ECG: Cabalgamiento de la aorta. Engrosamiento de la pared del V.D. Atresia de la vlvula pulmonar.
Atresia Tricuspdea
No existe salida de la A.D al V.D. El retorno venoso sistmico entra al lado
izquierdo del corazn por medio del agujero oval o de una comunicacin interauricular asociada. Los pacientes son diagnosticados en los primeros meses de vida por presentar un flujo pulmonar disminuido con cianosis.
Manifestaciones clnicas
Cianosis evidente desde el nacimiento. Se percibe un impulso apical del V.I. Soplo holosistlico. Px mayores de 2 aos:
Diagnstico:
Rx de trax: Disminucin de la trama
Tratamiento: Depende de lo adecuado que sea el flujo sanguneo pulmonar. Neonatos con cianosis intensa se debe mantener una infusin de PgE1, hasta que se realice la derivacin aortopulmonar. Blalokc-Taussing.
vascular pulmonar.
EKG: Desviacin del eje hacia la
izquierda. H.V.I.
Esto la hace diferente de las otras cardiopatas cianticas.
Anomala de Ebstein
Desplazamiento inferior de una vlvula
normal por el que la vlvula tricspide se separa del miocardio del V.D.
Manifestaciones clnicas
Los sntomas son leves y no se presentan
hasta la adolescencia o los primeros aos de edad adulta. Inicialmente cansancio o palpitaciones debidas a la aparicin de arritmias cardacas. Soplo holosistlico (por la insuf. Tricuspdea) Ritmo de galope.
cianosis intensa, cardiomegalia masiva y soplos sistlicos largos. Fallecen de insuficiencia cardaca e hipoxemia.
normalidad en la A.D y las venas pulmonares en la A.I. Conexiones entre aurculas y ventrculos son normales. La aorta nace en el ventrculo derecho La arteria pulmonar nace en el ventrculo izquierdo
nacen del V.D. La salida del V.I. es a travs de una CIV. Las manifestaciones son parecidas a las de una CIV no complicada ( CKTO de izq-der). Puede existir desaturacin sistmica leve como resultado de una mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada en el V.D.
Diagnstico
EKG: Hipertrofia biventricular. ECG: Resulta dx. Muestra el origen en el V.D. de ambas
Tratamiento
Correccin quirrgica: Creacin de tnel intracardaco. La sangre es bombeada desde el V.I y a travs
Manifestaciones clnicas
Cianosis sistmica Taquipnea Pueden no existir soplos. Insuficiencia cardaca Hipertensin arterial pulmonar (gravedad de
los pacientes).
Diagnstico
EKG: HVD Rx. de trax: ECG: Presencia de un gran V.D. Identifica el patrn de conexiones venosas pulmonares anormales.
Son patognomnicas si las vpa penetran en la vena innominada y en una vena cava superior izquierda persistente.
Tratamiento
Correccin quirrgica est indicada en la
lactancia. Antes de la ciruga estabilizar con PgE1, para dilatar los conductos arterioso y venoso.
en comn la falta de desarrollo del lado izquierdo del corazn e hipoplasia de la aorta ascendente.
Anomalas hemodinmicas: Inadecuada de la circulacin sistmica Hipertensin venosa pulmonar Hiperaflujo pulmonar.
Manifestaciones
clnicas: Color azul grisceo de la piel que denota una mezcla de cianosis mas hipoperfusin. Diagnstico: Rx. de trax : cardiomegalia con aumento de la trama vascular pulmonar.
de 80-90%.
Puede ser simple o aislada sin CIV Supervivencia depende de la PCA y V oval Frecuente en hombres hijos de madre