DESCRIPCION

tambin conocida como insuficiencia corticoadrenal primaria

fue descrita por THOMAS ADDISON como "un estado general de languidez y debilidad, desfallecimiento en la accin del corazn, irritabilidad del estmago y un cambio peculiar en el color de la piel".

Se debe a una destruccin autoinmune de la corteza suprarrenal lo que ocasiona una produccin deficiente de glucocorticoides, mineralcorticoides y hormonas sexuales. La enfermedad de Addison es relativamente rara. Se estima una prevalencia de aprximadamente 110 casos/milln de habitantes con una incidencia de 5 a 6 casos/milln/ao.

Las glndulas suprarrenales se localizan justo arriba de los riones. La capa externa de estas glndulas produce hormonas que ayudan al cuerpo a responder al estrs, regulan la presin sangunea y el equilibrio del agua y sal en el cuerpo.

Imagen 2: Enfermedad sistema inmune

ETIOLOGIA
resulta de la destruccin progresiva de las glndulas adrenales pudiendo llegar esta destruccin a ser de hasta el 90% antes de que aparezca una insuficiencia corticoadrenal clnicamente observable.
la mayor parte de los casos de enfermedad de Addison se deben a una atrofia idioptica asociada a una enfermedad autoinmune .

la enfermedad de Addison resulta de un dao a la corteza suprarrenal, lo cual hace que dicha corteza produzca menos de sus hormonas. Este dao puede ser causado por lo siguiente: El sistema inmunitario ataca por error la glndula (enfermedad auto inmunitaria) Infecciones como la tuberculosis , VIH o infecciones nicticas Hemorragia, prdida de sangre Tumores Uso de medicamentos anticoagulantes

Los factores de riesgo para la enfermedad de Addison de tipo auto inmunitario incluyen otras enfermedades auto inmunitarias

Tiroiditis crnica Dermatitis hepertiforme Enfermedad de graves hipoparatiroidismo hipopituitarismo Miastenia grave Anemia perniciosa Disfuncin testicular Diabetes tipo 1 vitligo

MANIFESTACIONES CLINICAS
La destruccin gradual de las glndulas adrenales se caracteriza por el comienzo de:
fatiga debilidad anorexia nuseas y vmitos prdida de peso pigmentacin de la piel y de las mucosas hipotensin e hipoglucemia

La hiperpigmentacin:. Se muestra como un color moreno o bronceado difuso que oscurece el codo, los nudillos y otras partes ya pigmentadas como los pezones.
En las membranas mucosas pueden aparecer manchas azuladas. Algunos pacientes desarrollan pecas y, al mismo tiempo, pueden presentarse reas de vitiligo

DIAGNOSTICO
El diagnstico de la insuficiencia adrenal se inicia con una sospecha basada en las manifestaciones clnicas, solo puede confirmarse las pruebas de estimulacin del eje hipofisiario-pituitario-adrenal.
Los sntomas y signos clnicos de la enfermedad, permite evaluar la insuficiencia adrenocortical y diferenciar la insuficiencia primaria de la insuficiencia secundaria, basado en una serie de pruebas de estimulacin del eje HPA

TRATAMIENTO
El tratamiento de la enfermedad de Addison por lo regular requiere tomar corticoesteroides recetados para reemplazar las hormonas que su cuerpo no est produciendo. La ACTH (hormona adenocorticotrpica o cortisol) se suplementa con un glucocorticoide sinttico tal como hidrocortisona, prednisona o cortisona. La aldosterona se reemplaza con un mineralocorticoide llamado fludrocortisona.

MANIFESTACIONES BUCALES
En la boca aparecen mltiples manchas cafesosas de formas irregulares, en dorso de lengua, enca o cara interna de mejilla.