Doenças Quísticas Renais

Quisto renal

• Saco preenchido por líquido

• Dilatação de qualquer segmento do

nefrónio ou do tubo colector

• Detecção por técnicas de imagem 10-15%

Doenças quísticas

• Não genéticas
• Não alteram função renal
• Não são parte de doença sistémica

• Genéticas
• Insuficiência renal
• Manifestações extra-renais
Doenças não genéticas

Doença Tamanho do rim Tamanho do Localização do

quisto quisto
Quistos Normal Variável Qualquer
simples

Dç quística Diminuído 0,5 – 2 cm Qualquer

adquirida

Rim medular Normal ou 0,1 – 0,7 cm Pre-caliciais

em esponja ligeiramente
aumentado
Dç: doença
Não há envolvimento hepático
Doenças genéticas

Autossómicas Dç renal poliquística AD

Dominantes
Complexo esclerose tuberosa
Dç de von Hippel-Lindau

Dç quística medular
Rim glomerulocístico

Autossómicas Dç poliquística renal AR

Recessivas Nefronoftisis

Ligadas ao X Síndrome orofaciodigital tipo I

Doenças genéticas

Doença Tamanho Tamanho do Localização do

do rim quisto quisto
Dç renal Aumentado mm – 10 cm Qualquer
poliquística AD

Dç renal Aumentado mm, podem Qualquer

poliquística AR aumentar

Nepronoftisis Diminuído mm – 2 cm Medular

ou ausentes

Autossómica dominante (AD)

Autossómica recessiva (AR)
Critérios para diagnóstico de quisto simples

• Ausência de ecos internos

• Contorno regular
• Paredes lisas e muito finas

• Demarca-se bem do parênquima adjacente

• Ecogenicidade brilhante na parede posterior
Quistos simples
prevalência (%) na avaliação ultrassonográfica

Grupo etário ≥1 quisto ≥2 quistos* ≥3 quistos*

(anos) H/M H/M H/M

15 – 29 0/0 0/0 0/0

30 - 49 2/1 0/1 0/1

50 - 69 15 / 7 2/1 1/1

> 70 32 / 15 17 / 8 6/3

H- homem; M- mulher Ravine D et al, Am J Kidney Dis 1993

* Uni ou bilaterais

O tamanho dos quistos aumenta com a idade

 Quistos parapiélicos

• Dilatação dos canais linfáticos do hilo renal

• Na ecografia podem mimetizar hidronefrose
• Assintomáticos; obstrução urinária
 Doença quística adquirida

• Vários quistos no contexto de insuficiência renal crónica

• Independente da idade e da nefropatia original

• Diagnóstico
• 3 a 5 quistos em cada rim
• Ausente doença hereditária
• Prevalência
• 10, 60 e 90% - início, 5 e 10 anos de diálise
• Risco de carcinoma renal
• Bilateral, multicêntrico
• Sexo masculino
 Rim medular em esponja ou Cacchi-Ricci

• Dilatação congénita dos tubos colectores

• Envolve parte, todo, um ou os dois rins

• Urografia IV
• Ectasia
• moderada – papila com estrias lineares na UIV
• maior – cacho de uvas
• Reservatórios quísticos – “esponja” em secção
transversal

• Prevalência
• 1/5000; associações rara a outras doenças
 Rim medular em esponja ou Cacchi-Ricci

• Litíase
Associação de calcificações papilares
Nefrocalcinose, obstrução e infecção

• Diagnósticos diferenciais
Tuberculose renal
Necrose papilar
Nefrocalcinose de outra etiologia
(hiperparatiroidismo, hipercalcemia, acidose tubular)
Divertículos caliciais
Quistos parapiélicos
Doença quística AR
 Rim medular em esponja ou Cacchi-Ricci

Orientação e Tratamento
• Curso benigno da doença
• Despiste regular de litíase ou infecções do tracto urinário
(ITU’s)
• Radiografia simples e ecografia renal
• Hematúria microscópica e leucocitúria asséptica não
implicam investigação invasiva
• ITU’s activamente tratadas

• Ingestão hídrica (ver densidade urinária de manhã)

Doença renal poliquística autossómica

• Dominante versus recessiva

• Prevalência 1:1.000 / 1:20.000

• Idade de início clínico 20 e os 40 anos /

período perinatal

• Fígado quistos / fibrose hepática congénita

Doença renal poliquística autossómica dominante

Transmissão 50%

Penetração variável

Mutações de novo
Doença renal poliquística autossómica dominante
Doença renal poliquística autossómica dominante

Complicações renais

Hipertensão arterial 60 – 100%

Hematúria macroscópica 50%

Infecção Comum

Litíase renal 20 – 25%

Insuficiência renal crónica 50 até aos 60 anos

Complicações renais

Factores que aceleram a

perda de função renal:

Sexo masculino
Origem africana
Factores estruturais
Factores que podemos modificar

-HTA
-Hematúria
-Infecção do tracto urinário
-Nº de gravidezes
se HTA o nº de gestações é importante
-Dieta
Complicações cardiovasculares

-Aneurismas 10%
-Dç cardiovascular comum
-Doença valvular 10-20%