LINFOMAS

CUTÁNEOS

Dra. Bárbara Paso

Servicio de Dermatología
Hospital Militar Central
 Linfomas
 Neoplasias malignas derivadas de
células del tejido linfoide (Linfocitos,
precursores y derivados).

 El compromiso cutáneo
generalizado es reflejo directo de la
diseminación hematógena.
 A diferencia de los linfomas
ganglionares:
 En la piel el 65 % de los linfomas son T y
solo el 25% son B.

 El linfoma cutáneo más frecuente, la

Micosis Fungoide (MF), es exclusivo de piel.

 A pesar de su similitud morfológica,

algunos linfomas cutáneos de células
grandes tienen un pronóstico muy distinto
al de sus equivalentes ganglionares.
 Clasificación
LINFOMAS CUTÁNEOS A CELULAS T
(LCCT)

 Micosis Fungoide (MF)

 Variantes o subtipos de MF
 MF Foliculotrópica
 Reticulosis pagetoide
 Cutis laxa granulomatosa
 Sme. de Sézary (SS)
 Desórdenes linfoproliferativos CD30+ cutáneos primarios
 Linfoma Anaplásico a células gdes primariam´cutáneo (PCALCL)
 Papulosis linfomatoide (LyP)
 Linfoma a células T subcutáneo símil paniculitis
 Linfoma a células T extranodal NK/T, tipo nasal
 Linfoma T periféricos cutáneos primarios no especificados (PTL-
NOS)
 Linfoma T epidermotropo agresivo CD8+
 Linfoma T gamma/delta
 Linfoma T pleomórfico de células pequeñas/medianas
 Linfoma/leucemia a células T del adulto (ATLL)
 Clasificación
LINFOMAS CUTÁNEOS A CÉLULAS B
(LCCB)

 PCBCL de la zona marginal

 PCBCL centrofolicular
 PCBCL difuso a células grandes, de la
pierna
 PCBCL difuso a células grandes, otro
 PCBCL a células grandes intravascular
 (LCCT)

LINFOMAS
CUTÁNEOS
A CÉLULAS T
LINFOMAS CUTÁNEOS A CÉLULAS T
(LCCT)
Lesiones polimorfas
 Máculas y placas eritematoescamosas

 Áreas eczematosas

 Tumores con tendencia a ulcerarse

 Larga historia de dermatosis ( 5 a 20

años)
 LINFOMAS CUTÁNEOS A CÉLULAS T
Diagnóstico

 Clínica (diagnostican 50% de Linfomas)

+
 Histopatología (75% de Linfomas)
+
 Inmunohistoquímica (80% de Linfomas)
+
 Inmunogenotipo (85-90% de Linfomas)
LINFOMAS CUTÁNEOS A CÉLULAS T

MICOSIS
FUNGOIDE
 MICOSIS FUNGOIDE
 LCCT más frecuente.
 Inicia en piel (Epidermotropismo).
 Hay proliferación de linfo T
neoplásicos de pequeño o mediano
tamaño con núcleo cerebriforme.
 Incidencia ↑ con edad (5º década de
la vida).
 Relación Hombre:Mujer 2,2:1
 MICOSIS FUNGOIDE
Clínica

 Inicia con lesiones poco

características que se confunden con
otras dermatosis.
 Pueden pasar años hasta que
evolucione a un cuadro clásico.
 Por lo tanto→Retraso de diagnóstico.
 MICOSIS FUNGOIDE
Clínica

MF Clásica
3 fases evolutivas que pueden
superponerse

• Estadío maculoso.
• Estadío en placas.
• Estadío tumoral.
 MICOSIS FUNGOIDE
MF Clásica
ESTADÍO MACULOSO
 Máculas circulares u ovales,
eritematosas o eritematoescamosas,
no infiltradas y de contornos bien
definidos.
 Tronco y raíz de miembros.
 Prurito variable.
 Duración de años o décadas.
 MICOSIS FUNGOIDE
MF Clásica
ESTADÍO EN PLACAS

 Infiltración de piel sana o de lesiones

previas con figuras anulares de centro
deprimido rosado y escamoso, con
borde rojo intenso y elevado con
recortes de piel sana.
 Prurito es más constante.
Micosis Fungoide
 MICOSIS FUNGOIDE
MF Clásica
ESTADÍO TUMORAL

 Gradualmente sobre piel sana o

previamente afectada.
 Se expresan como tumores hemisféricos o
en forma de hongo, rojo intenso y se
ulceran.
 Consistencia duroelástica y superficie lisa.
 Si hay manifestación tumoral desde el
inicio, se interpreta como un Linfoma T
periférico no MF.
Micosis Fungoide
 MICOSIS FUNGOIDE
Histopatología
 Etapa maculosa: Predomina el
epidermotropismo de linfocitos.
 Etapa en placas: Engrosamiento epidérmico
y dérmico, se pueden observar los
Microabsesos de Pautrier (Nidos
intraepidérmicos de linfocitos rodeados por
un halo claro).
 Etapa tumoral: Infiltrado con linfocitos
atípicos con núcleos grandes con nucleolos
prominentes.
 MICOSIS FUNGOIDE
MF Clásica
INMUNOFENOTIPO
 CD2+
 CD3+
 CD5+
 CD4+
 CD45RO+
 CD8-
 TCRβ+
 CD30-
 MICOSIS FUNGOIDE
MF Clásica
ESTADIFICACIÓN (Clasificación TNMB)
PIEL
 T1: Máculas o placas que comprometen <10%
del cuerpo.
 T2: Máculas o placas que comprometen >10%.
 T3: Tumores.
 T4: Eritrodermia.

Cuando existe más de un tipo de lesión se utiliza

la más avanzada.
 MICOSIS FUNGOIDE
MF Clásica
ESTADIFICACIÓN (Clasificación TNMB)
GANGLIOS LINFÁTICOS
 N0: Ni clínica ni histología de ganglios
comprometidos.
 N1: Ganglios palpables sin histopatología
específica.
 N2: Sin clínica pero con histopatología que
demuestra compromiso.
 N3: Clínica positiva. Histopatología
específica.
 MICOSIS FUNGOIDE
MF Clásica
ESTADIFICACIÓN (Clasificación TNMB)
Compromiso de ÓRGANOS INTERNOS
 M0: Sin compromiso.
 M: Compromiso visceral.

SANGRE PERIFÉRICA
 B0: <5% células atípicas circulantes.
 B1: = 20% de la población linfocitaria o
=5%+PCR
 B2: Ver SS
 MICOSIS FUNGOIDE
MF Clásica
PRONÓSTICO
 Mayoría de los casos→Evolución
benigna por décadas.
 Pronóstico depende del estadío en el
momento del diagnóstico.

 Sobrevida a 5 años: 87%.

 MICOSIS FUNGOIDE
MICOSIS FUNGOIDE TEMPRANA

 Máculas pequeñas, medianas o grandes,

eritematosas, con fina descamación y
contornos poco definidos.
 Prurito frecuente.
 Pueden responder total o parcialmente a tto
tópico (Corticoides) pero recurren rápidamente.
 Hallazgos HP incaracterísticos por eso requiere
biopsias reiteradas.
 Difícil diagnóstico por superposición clínica con
cuadros benignos.
Micosis Fungoide
Micosis Fungoide
Tórax
Micosis Fungoide
Mama
Micosis Fungoide
Micosis Fungoide
Micosis Fungoide
Micosis Fungoide
Micosis Fungoide
Micosis Fungoide
LINFOMAS CUTÁNEOS A CÉLULAS T

SME. DE
SÉZARY
 SME. DE SÉZARY
TRÍADA

 Eritrodermia.
 Linfadenopatías gralizadas.
 Células T neoplásicas (Células de
Sézary) en piel, ganglios linfáticos y
sangre periférica.
 SME. DE SÉZARY

 SS es la expresión leucémica de los

LCTC eritrodérmicos caracterizados
por numerosas células de Sézary en
piel, sangre y otros tejidos asociada a
mal pronóstico.
 SME. DE SÉZARY
Otros signos clínicos
 Linfadenopatía.
 Hepatoesplenomegalia.
 Queratodermia.
 Prurito.
 Ectropion.
 Alopecía.
 SME. DE SÉZARY

 Manifestaciones se manifiestan de
novo→ SS CLÁSICO.

 Raramente pueden ser precedidas por

MF→ SS PRECEDIDO POR MF.
 SME. DE SÉZARY
Diagnóstico
Debe cumplir alguno de los siguientes criterios de
compromiso “leucémico”
 1- Recuento absoluto de células Sézary de 1000/mm3 o
más.
 2- Índice de CD4/CD8 de 10 o + debido a un aumento
de células CD3+ o CD4+ por citometría de flujo.
 3- Expresión aberrante de marcadores pan-T (CD2,
CD3, CD4, CD5) por citometría de flujo. Deficiente
expresión de CD7 en células T.
 4- Linfocitosis con evidencia de clonalidad T en sangre
por PCR o Southern blot.
 5- Clon de células T con anormalidad cromosómica.

Para la estadificación, estos criterios definen el compromiso

B2.
 SME. DE SÉZARY
Diagnóstico

 Célula de Sézary: Linfocito atípico

con núcleo convoluto (Muescas y
pliegues, cerebriforme), que pueden
ser pequeñas (como un linfocito
normal), grandes o muy grandes.
 SME. DE SÉZARY
Clínica

 Eritrodermia exfoliativa generalizada.

 Eritema difuso rojo brillante.
 Descamación.
 Islotes simétricos de piel indemne.
 Linfadenopatías generalizadas.
 SME. DE SÉZARY
Clínica
Otros
 Fiebre
 Escalofríos
 Pérdida de peso
 Malestar general
 Insomnio por prurito intolerable
 Facies leonina
 Hiperqueratosis
 Descamación y fisuras en palmas y plantas
 Alopecía
 Ectropion
 Distrofia ungueal
 Edema duro y brillante de tobillos
Se convierten en INVÁLIDOS CUTÁNEOS
 SME. DE SÉZARY
Histopatología

 Variabilidad en los hallazgos

histológicos.
 Se pueden encontrar nidos de
Pautrier.
 1/3 de pacientes→ biopsia
inespecífica.
 SME. DE SÉZARY
Pronóstico y tratamiento
 Evolución más rápidamente agresiva
que la de la MF.
 Enfermedad resistente a la mayoría
de los tratamientos.
 Pronóstico MALO.
 Supervivencia entre 2 y 4 años.
 Tratamiento: Quimioterapia
sistémica.
SME. DE SÉZARY
Eritema
Hiperqueratosis
SME. DE SÉZARY
Eritrodermia
SME. DE SÉZARY
SME. DE SÉZARY
Hiperqueratosis
SME. DE SÉZARY
Descamación
SME. DE SÉZARY
Eritrodermia
SME. DE SÉZARY
Eritrodermia
SME. DE SÉZARY
Dedos de la mano
Eritrodermia
SME. DE SÉZARY
Eritrodermia
SME. DE SÉZARY
Eritrodermia
SME. DE SÉZARY
SME. DE SÉZARY
SME. DE SÉZARY
SME. DE SÉZARY
 TRATAMIENTO DE LCCT

 Estadíos iniciales solo requieren ttos

locales.
 Tto sistémico→pacientes refractarios
a ttos locales o enfermedad
avanzadas.
 La enfermedad tiene una naturaleza
recurrente→Respuestas de corta
duración y recaídas ftes.
 LCCT
TRATAMIENTOS LOCALES

 Corticoides tópicos.
 Mostaza nitrogenada tópica.
 Bexarotene tópico.
 Radioterapia.
 Etc.
 LCCT
TRATAMIENTOS SISTÉMICOS

 Modificadores de la respuesta
biológica
- IFN
- Retinoides (Isotretinoina, Acitretina,
Bexarotene oral)
 Quimioterapia

 Etc.
 (LCCB)

LINFOMAS
CUTÁNEOS
A CÉLULAS B
 LINFOMAS CUTÁNEOS A CÉLULAS B

 Tumores nodulares, de superficie lisa, sin

tendencia a la ulceración, únicos o escasos
en número, restringidos a un área
anatómica.
 Tumores rojo violáceos diseminados o
localizados de corta evolución (1-2 años).
 Temprano compromiso de ganglios
linfáticos.
 Tto: Radioterapia, Quimioterapia.
Linfoma de Células B
Mejilla y periorbital
Linfoma de Células B
Linfoma de Células B
Linfoma de Células B
Cuero cabelludo
Linfoma de Células B
Sien
 Linfoma de Células B
Parte inferior de la pierna
FIN