ANEMIA HEMOLTICA AUTOINMUNE

IVN ULISES SMANO LPEZ

DEFINICIN

Anemia Hemoltica: Cifras de Hb por destruccin excesiva de eritrocitos. Inmunolgica. Autoinmune. Aloinmune. Provocada por frmacos.

AHAI

Existen anticuerpos autoinmunes especficos contra antgenos naturales de los eritrocitos del mismo individuo.

AHAI

PRIMARIA

SECUNDARIA

MANIFESTACIONES CLNICAS
IgG

Primaria Idioptica 45%

Secundaria 45%

Lupus eritematoso generalizado / sndrome primario de anticuerpos antifosfolpido.

Enfermedad de tejido conjuntivo/ leucemia linfoctica crnica o linfoma

Alfa-metildopa L-dopa, procainamida e ibuprofeno.

MANIFESTACIONES CLNICAS
IgM

Idioptica >/3

Secundaria

Gammopatas policlonales ( infecciones por virus E. Barr o M. Pneoumoniae) o monoclonaes linfoproliferativos malignos,

MANIFESTACIONES CLNICAS
IgG-IgM

Hemoglobinuria paroxstica del fro.

Sfilis tarda Sfilis congenita + comn en pasado.

Hemlisis masiva y hemoglobinuria (urticaria) despues de exposicin a bajas temperaturas.

MANIFESTACIONES CLNICAS
Sntomas Escalofros Fatiga Palidez Dificultad respiratoria Frecuencia cardaca rpida Ictericia (color amarillo de la piel) Orina oscura Agrandamiento del bazo

AHAU Anemia s/sangrado. Recuento de Reticulocitos y DHL. Haptoglobina srica Hiperbilirrubinemia variable. Presencia de IgG o IgM con fracciones C3 y C4 del complemento.

ETIOLOGIA

El cambio fundamental en la patognesis ocurre en la membrana del eritrocito, que forma un nuevo antgeno, o hace evidente un antgeno intrnseco de manera anormal; y esto induce un estmulo al sistema inmunolgico que es esencialmente normal, para responder a ese antgeno alterado. El segundo grupo de teoras se basa en lo opuesto, colocando la anormalidad en el propio sistema inmunolgico. Esto implica que la homeostasis inmune se rompe por prdida de la capacidad de autorreconocimiento de las clulas inmunolgicamente competentes, bajo circunstancias en que los antgenos eritrocticos son esencialmente normales

FISIOPATOLOGA Hemlisis por IgG Extravascular (Sistema fagoctico mononuclear esplcnico) Hemlisis por IgM Dentro de S. circulatorio por activacin del complemento hemoglobinuria. Predisposicin gentica, evidenciada por la agregacin familiar de enfermedades autoinmunes. Autosmica dominante. Alteraciones en la inmuno regulacin, en las proporciones de clulas cooperadoras y citotxicas y en sntesis de citocinas.

TH1 CPA TH2

IFNgamma TNF e Il-2 IL-4 IL-5 IL-10

Inmunes inflamatorias y citotxicas

Produccin de anticuerpos

LABORATORIO
Anemia sin sangrado. Reticulocitos y DHL. Disminucin de haptoglobina srica e hiperbilirrubinemia.

Demostracin de anticuerpos sobre membrana. Prueba de Coombs directa de antiglobulina.

PRUEBA DE COOMBS
Incubacin en suero heterlogo dirigido vs principales inmunoglobulinas y fraccin 3 del complemento. El suero causa aglutinacin. 90-95% + IgG a temperaturas de 37. 5-10% IgM y fracciones C3 y C4 crioaglutininas suelen presentar acrocianosis o hemoglobinuria por bajas temperaturas. IgM a 4 y a 37. Bifsicos o D-L Dontah y Landsteiner.

PRUEBA DE COOMBS
Sensibilidad no optima por potencial Z. Slo til con densidad mayor a 300 moleculas de inmunoglobulina por eritrocito. Falsos negativos.

ELISA Y CITOMTRO DE FLUJO

Permiten la deteccin de 10 o 15 molculas de IgG X Clula. Coombs por ELISA Curva de referencia con eritrocitos Rh (D)+ sensibilizados en el laboratorio con IgG anti D. Se evidencian mediante reaccin inmunoenzimtica. La cantidad de enzimas es proporcional al nmero de molculas que se encuentra en cada eritrocito.

CITMETRO DE FLUJO
Curva de referencia con eritrocitos Rh+ y anticuerpos IgG anti Rh con conjugado fluorescente. Cuantifica intensidad de la fluorescencia presente en eritrocitos, directamente proporcional al nmero promedio de molculas de IgG que se hallan en cada uno de los globulos rojos.

TRATAMIENTO Y PRONSTICO
Corticosteroides. Reducen mortalidad x forma idoptica de +de 40% a de 10%. Mecanismo: 66% reduccin en produccin de anticuerpos antierotrocticos. Disminucin en unin a la membrana de los hemates. - captacin de eritrocitos sensibilizados en el sistema fagoctico mononuclear. Aumenta eritrocitos y hemoglobina.

TRATAMIENTO Y PRONSTICO
Dosis: (60 -100 mg de prednisona) de 2 a 3 semanas. Reduciendose a la mitad o /4 parte por varios meses. 25-30% respuesta parcial alarga tratamiento o alternativa. 10% No hay respuesta a corticoesteroides.

TRATAMIENTO Y PRONSTICO
Esplenectoma Reducir o eliminar uso de corticoesteroides. Respuesta inmediata seguida de recada total.

Por aglutininas fras puede poner en peligro la vida,evitar exposicin al fro.

Tratar enfermedad causante.