ERNESTO RODRIGUEZ

2011

Secreta grupo de hormonas Corticoesteroides

Mineralocorticoides Glucocorticoides Andrgenos

Zona reticular

Sintetizadas a partir del colesterol 80% colesterol proviene de LDL

Colesterol

clula mitocondria
escinde

Enzima colesterol desmolasa

formar

pregnenolona

Sntesis de esteroides suprarrenales

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Secresion en brotes episodico en el dia Brotes mas frecuentes en la maana y menos en las tardes y noche Se modifica por: alt. Del sueo, estrs fisico, estrs psicologico, enfermedad hepatica

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Hiperfuncion de la corteza suprarrenal Hipofuncion de la corteza suprarrenal Feocromocitoma

La hipersecrecin de una o varias hormonas corticosuprarrenales produce sndromes clnicos diferentes. La produccin excesiva de causa el virilismo suprarrenal. andrgenos

La hipersecrecin de glucocorticoides produce el sndrome de Cushing. El exceso de secrecin de aldosterona origina un hiperaldosteronismo

Es un trastorno hormonal causado prolongada a la hormona cortisol.

por

exposicin

Se le llama enfermedad de Cushing cuando es causada por una excesiva secrecin de ACTH por tumor hipfisiario. El exceso crnico de glucocorticoides, de cualquier origen, produce un conjunto de sntomas y signos que conocemos como sndrome de Cushing.

CRH hipotalmica

sntesis y liberacin ACTH hipfisiaria

ACTH plasmtica

sntesis y secrecin hipotalmica CRH

modulan

corteza adrenal sntesis de cortisol

bloquean los efectos agonistas de CRH y las cells hipfisiarias

inhiben la sntesis de ACTH hipfisiaria

Sobreproduccin de CRH, de ACTH o tumores adrenales que produzcan cortisol, hipercortisolismo endgeno o exgeno.

Hiperplasia suprarrenal Secundaria a sobreproduccin hipofisaria de ACTH Disfuncin hipotalamohipofisaria Microadenomas o macroadenomas hipofisarios productores de ACTH Secundaria a tumores no endocrinos productores de ACTH o CRH Displasia micronodular suprarrenal Neoplasia suprarrenal Adenoma Carcinoma Causas exgenas, iatrogenias Administracin prolongada de glucocorticoides Administracin prolongada de ACTH

Demostrar el aumento de produccin de cortisol y la imposibilidad de suprimir la secrecin del mismo administrando dexametasona.

Cifras superiores a 140 nmol/da (50 pg/da) Diagnstico cortisol urinario no baja a menos de 25 nmol/da (10 pg/da), o si el cortisol plasmtico no desciende a menos de 140 nmol/L (5 pg/100 mi) despus de realizar la prueba de supresin con dexametasona en dosis bajas (0.5 mg cada 6 h durante 48 h).

Sx seudocushing Prueba con dexametazona mas sensibilidad Prueba CRH menos util. Valor discriminatorio entre 210 nmol/l

Tac abdominal RMN hipofisiaria utilizando gadolino

RADIOLOGI A

Sndrome que se caracteriza por una hiperproduccin de aldosterona por la glndula suprarrenal.

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO ADENOMA PRODUCTOR DE ALDOSTERONA HIPERPLASIA BILATERAL IDIOPATICA HIPERPLASIA ADRENAL PRIMARIO. CARCINOMA ADRENOCORTICAL HIPERALDOSTERONISMO FAMILIAR HIPERALDOSTERONISMO SECUNDARIO

Se refiere a un grupo de trastornos de la produccin excesiva de aldosterona, en la zona glomerulosa de la corteza adrenal. La secrecin excesiva de hormona mineralocorticoide produce hipertensin arterial y se acompaa de supresin de renina plasmtica, expansin del sodio corporal total y tendencia a la hipokalemia.

Angiotensingeno Renin a

Angiotensina

I ECA

Angiotensina II

Reabsorcin renal de Na+ Eliminacin renal de K+

AIdosterona

ADENOMA, HIPERTENSION, HIPERPLASIA PRODUDEN

Secrecin aldosterona

Retencin de Na y agua El volumen sanguneo La secrecin de renina.

HIPERALDOSTERONISMO

No responde necesariamente a los efectos inhibitorios de niveles bajos de K srico produccin excesiva de aldosteron a hiperplasia

Exceso de mineralocorticoides, se asocia a supresin de la renina plasmtica

la bilateral idioptica, angiotensina II desde ambas glndulas

parcialmente autnoma y est influenciada de forma importante por corticotropina

hipernatremia, hiperclorhidria, hipervolemia y una alcalosis hipopotasmica que se manifiesta por episodios de debilidad, parestesias, parlisis pasajeras, tetania, poliuria y polidipsia. Hipotensin postural y bradicardias, y rara vez edema.

Aumento

la produccin de aldosterona por la corteza suprarrenal causado por estmulos originados fuera de la glndula. Presente en la fase acelerada de la hipertensin se debe a la hipersecrecin de renina secundaria a la vasoconstriccin renal. Este hiperaldosteronismo es causado por la reduccin del flujo sanguneo en el rin afectado.

de

HTA

De renina plasmtica

Del flujo sanguneo renal

Angiotensina II

HIPERALDOSTERONISMO 2

Excrecin aldosterona

Alcalosis hipopotasmica Hipocalemia que produce debilidad muscular, parestesias, parlisis intermitentes y tetanias, en casos especificados edemas.

Hiperandrogenemia: exceso de los niveles de andrgenos plasmticos DHEA y adrostenediona. Hiperandrogenismo: manifestaciones clnicas de la hiperandrogenemia.
Hirsutismo Acn Alteraciones menstruales

Estrona
17 -HSO P450aromatasa

Testosterona

Estradiol

La DHA es el principal andrgeno producido en la corteza suprarrenal y biolgicamente el menos activo, la mayor parte de DHA circulante est en forma de S-DHA. En ocasiones, estos andrgenos dbiles superan en concentraciones de forma significativa a los niveles de T, as se explica porque el exceso de DHA o S-DHA puede ser causa de un hiperandrogenismo.

 Si

el problema es congnito: nias: alteracin del desarrollo de los genitales, con caractersticas masculinas nios: pseudopubertad precoz ambos sexos: crecimiento rpido pero insuficiente.

En la edad adulta: El hombre no tiene consecuencias clnicas. La mujer: virilizacin con hirsutismo, acn, oligomenorrea o amenorrea.

Se pueden dividir en dos grandes grupos: 1.Relacionados con la incapacidad primaria de la suprarrenal para elaborar hormonas en cuanta suficiente. 2.Los secundarios: La formacin o liberacin inadecuada a ACTH.

Es bastante rara y suele aparecer a cualquier edad, ES MUY INFRECUENTE al contrario de la secundaria que es demasiado frecuente Casos avanzados: Difcil diagnostico Casos de inicio: Difcil diferenciar sntomas

La enfermedad de Adisson se debe a la destruccin progresiva de las suprarrenales, que debe alcanzar a mas del 90% de las glndulas para que la insuficiencia se manifieste.

TBC, histoplasmosis, criptococosis suelen causar enfermedad de Adisson, VIH, citomegalovirus, hemorragias, hiperplasia suprarrenal congnita, frmacos citotoxicos como rifampicina, fenitoina, opiceos La causa mas frecuente es la atrofia suprarrenal idioptica, que probablemente es un mecanismo autoinmunitario.

La destruccin autoinmunitaria de las glndulas es probablemente secundaria a los ls T citotoxicos Algunos anticuerpos insuficiencia suprarrenal unin de la ACTH ocasionan al bloquear la la

Otras causas: Sx poliglandular de tipo II: Gen mutante del cromosoma 6, alelos D8, Dr3, hay insuficiencia ovrica, diabetes mellitus, hipo o hipertiroidismo, vida adulta

Sx poliglandular tipo I: Alteracion gen cromosoma 21q insuficiencia paratiroidea y suprarrenal , niez

Comienzo insidioso de S y S y luego aumentan poco a poco: Fatiga fcil, debilidad, anorexia, vomito, perdida de peso, pigmentacin de piel y mucosas, hipotensin, hipoglucemia, vitiligo

Pigmentacin: pardo, moreno, azul oscuro en codos, pliegues manos, en mucosas En la mujer perdida del vello pbico y axilar por perdida de andrgenos

Elevados niveles de cortisol Avanzado disminucin Na, Cl, bicarbonato. potasio srico se eleva por dficit de aldosterona filtrado glomerular y acidosis. La disminucin de na produce hipotensin Algunos casos alteracin del EKG

Prueba estimulacin ACTH, que evala la capacidad de reserva de las suprarrenales para producir esteroides Inyeccin IM-IV, 250pg cosintropina rta a 60 min Mayor de 495nmol/L respuesta anormal.

Medir niveles de cortisol para determinar si es insuficiencia suprarrenal primaria o secundaria Primaria: normal <150 pmol/L ACTH elevados Secundaria: > 150 pmol/L ACTH bajos

Hormonoterapia, hidrocortisona (cortisol), 20/30 mg/dia Se aconseja tomar con comidas, leche o algn anticido por que el frmaco produce mayor acidez gstrica Suele ser necesario agregar otro corticoides

El dficit de ACTH produce insuficiencia cortico suprarrenal secundaria: puede ser un dficit selectivo como el que aparece despus de administrar prolongadamente glucocorticoides en exceso o puede ser un dficit de hormonas hipofisarias(panhipopituitarismo)

Clnica: los sntomas son iguales a la primaria en su mayora, excepto en la hiperpigmentacion A diferencia de la primaria los niveles de ACTH siempre son bajos Los pacientes que toman medicamentos recuperan el eje hipotlamo hipfisis suprarrenal pero tardan meses en lograrlo

Es un dficit aislado de aldosterona con una produccin normal de cortisol. No se da el aumento de la secrecion de aldosterona a pesar de la restriccion de sal y disminucin de la volemia

2 mecanismos implicados: Estimulo insuficiente por parte de la renina (hiporreninemico) Fallo primario en la secrecin de aldosterona (hiperreninemico)

La mayor parte de los pacientes se presentan con hiperpotasemia inexplicada con frecuencia exacerbada por la restriccin salina en el cuerpo.

CLINICA
Alteraciones musculares y cardacas. Sensacin de hormigueo y acorchamiento, Debilidad muscular e incluso parlisis Paro respiratoria Arritmias Paro cardiaco

TRATAMIENTO
El tratamiento consiste en corregir el dficit de aldosterona y las alteraciones del potasio. si el exceso de potasio es leve y asintomtico no suele precisarse tratamiento. En formas severas se da FLUDROCORTISONA. tratar la Hipertensin arterial con hipotensores como los diurticos Si la Hiperpotasemia es severa se aconsejan diurticos como la Hidroclorotiazida, Furosemida, espirinolactona

Los feocromocitomas producen, almacenan y secretan catecolaminas. Se forman en la mdula suprarrenal, pero pueden originarse a partir de las clulas cromafines situadas en los ganglios simpticos o en sus proximidades (feocromocitomas extra suprarrenales o para gangliomas)

Los feocromocitomas sintetizan y almacenan catecolaminas mediante procesos muy similares a la mdula adrenal. La norepinefrina produce vasoconstriccin generalizada, con incremento de la presin arterial sistlica y diastlica. El gasto cardiaco y la frecuencia puede disminuir o no alterarse.

El sistema renina-angiotensina se encuentra activado en algunas personas con feocromocitoma. No juega un papel primario, pero puede aumentar la liberacin de noradrenalina a nivel presinptico. La HTA que caracteriza al feocromocitoma tiene tres caractersticas fundamentales: es hipercintica, hipovolmica y vasoconstrictora.

El sntoma ms frecuente es el incremento en la presin arterial Los sntomas tambin se pueden desencadenarse por estrs emocional, cambios en la postura o ingesta de medicamentos beta bloqueadores.

Otros sntomas pueden incluir : Aumento de la frecuencia cardiaca Palpitaciones. Cefalea . Nuseas. Vmitos. Piel fra y hmeda.

Los ataques de sntomas pueden ocurrir a intervalos impredecibles y generalmente duran de 15 a 20 minutos. Los ataques se pueden incrementar en frecuencia, duracin y gravedad a medida que el tumor crece.

DIAGNOSTICO
Adems del examen fsico puede haber Los exmenes comprenden: Tomografa computarizada del abdomen Biopsia suprarrenal Examen de metanefrina plasmtica Resonancia magntica del abdomen

TRATAMIENTO
El tratamiento consiste en la extirpacin del tumor con ciruga. QUIMIOTERAPIA EN LOS CASOS QUE NO SE PUEDAN ESTIRPAR LOS TUMORES POR CIRUGIA

gracias