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BY: JUAN ANDRS MALDONADO BERNARDO

SINONIMIA
Lupus generalizado Lupus Diseminado

DATOS EPIDEMIOLOGICOS
Incidencia: 4-7 casos por 1000 hab. por ao 4hab. Prevalencia: 1 en 2 000 Todas las Razas Cualquier edad (15-30 aos) (15Predileccin por el Sexo Femenino Relacin= 8-9:1 8Mas grave y frecuente en mujeres de raza negra Rhupus (Lupus + Artritis Artritis)

ETIOPATOGENIA
Enfermedad autoinmunitaria de origen desconocido que genera vasculitis por hipersensibilidad y afecta capilares de pequeo calibre, vnulas y grandes vasos Es un padecimiento heterogneo que depende de la expresin de factores predisponentes o precipitantes tanto del husped como ambientales

ETIOPATOGENIA
FACTORES GENETICOS MULTIFACTORIALES:
Relacin con HLA-DR2, DR3-B8 Y DQwL HLADR3Antgenos de Histocompatibilidad de Clase II C4A y deficiencia de C2 Tendencia Familiar (5%) Grupos tnicos

ETIOPATOGENIA
FACTORES AMBIENTALES:

FACTORES GEOGRAFICOS FACTORES CULTURALES

ETIOPATOGENIA
LUPUS NEONATAL El dao se debe al paso transplacentario de autoaticuerpos IgG maternos , anti-Ro anti-La lo antiantique da lugar a las anormalidades hematolgicas. Es la causa mas frecuente de bloqueo cardiaco y lesiones cutneas.

ETIOPATOGENIA
LUPUS POR MEDICAMENTOS Hidralazina Procainamida Isoniacida Tetraciclina Penicilina Metildopa Captopril Sulfonamidas Sulfaslalzina Anticonceptivos Hormonas DD- Penicilamina Estreptomicina Griseolfuvina Derivados de Fenitoina Otros

CUADRO CLINICO

CUADRO CLINICO
Lesiones Cutneas (75-85%) que van de eritemas hasta formacin de ampollas Fotosensibilidad (60%) Fiebre Astenia Intensa Adinamia

CUADRO CLINICO
En Piel: - Eritema y placas eritematosas ante todo en las mejillas y el dorso de la nariz - Tambin en antebrazos, palmas, articulaciones interfalangicas, regiones periungueales y plantas

CUADRO CLINICO
El color del eritema varia de rosado a violceo y la distribucin es difusa. difusa En 33-80% de los 33enfermos hay placas discoides de eritema, escamas y atrofia o puede haber edema edema. En 19% hay lesiones de Vasculitis

CUADRO CLINICO
MANIFESTACIONES DE VASCULITIS

Petequias Manchas Purpuricas Equimosis Livedo Regular Zonas de Necrosis en Extremidades Inferiores Ppulas Purpuricas en dedos de manos y pies Eritema Periungueal y Palmar Seudorronchas

CUADRO CLINICO
EN 18-55% hay Fenmeno de Raynaud Alopecia difusa en placas (60%) Lesiones en mucosas(9-40%) que incluyen erosiones, ulceraciones, vesculas o hemorragias La relacin con Eritema Polimorfo se llama Sindrome de Rowell

CUADRO CLINICO
ARTRALGIAS SIMETRICAS:

Predominan en articulaciones interfalangicas, rodillas, codos y muecas Hay inflamacin notoria y los ataques duran horas, das o semanas; hay mialgias generalizadas

CUADRO CLINICO
En Rhupus: Rhupus:

Hay artritis grave y asociacion con artropatia de Jaccoud y anticuerpos anticardiolipina

CUADRO CLINICO
En 50-90% hay Afeccin Renal muchas veces asintomatica que puede llegar hasta Glomerulonefritis Membranosa. Las alteraciones Cardiovasculares son muy variadas: pericarditis, miocarditis endocarditis de Libman-Sacks Sx Pleuropulmonares(50-70%): derrame pleural o neumonia bacteriana lpica Sx Gastrointestinales: anorexia, nausea, vomito, diarrea, y dolor abdominal.

CUADRO CLINICO
Hepatomegalia(30%) Esplenomegalia(20%) Hiperplasia Ganglionar Generalizada Manifestaciones Neurolgicas:  Crisis Convulsivas (13-20%) (13 Trastornos Psiquitricos (raros (raros) Depersion, Depersion, ansiedad, disminucin de la concentracion, concentracion, perdida del inters e irritabilidad

CUADRO CLINICO
La alteracin ocular mas importante es la Retinopata En los nios los datos clnicos son leves escasos

CUADRO CLINICO
LUPUS NEONATAL: Las manifestaciones cutneas son congnitas, transitorias y no dejan cicatriz. Hay lesiones en cara y piel cabelluda que recuerdan un Lupus Subagudo  Manifestaciones Transitorias de la Enfermedad: -Hepatoesplenomegalia -Trombocitopenia -Anemia -Retraso del Crecimiento -Leucopenia -Bloque Cardiaco(In Utero) Cardiaco(In Utero) -Sindrome de Sjgren

HISTOPATOLOGIA
EPIDERMIS: Hiperqueratosis B. Tapones Corneos C. Atrofia del estarto de Malpighi Degeneracion Hidrpica de la Basal
A.

D.

HISTOPATOLOGIA
DERMIS:
I.

III.

Infiltrado Linfocitico Perianexiales II. Edema y Vasodilatacin Extravasacin Leve de Eritrocitos

Hay depsitos fibrinoides en Tejido Conjuntivo y degeneracin Mucoide Celular.

LABORATORIO
Anemia Normocitica Normocromica (73%) Leucopenia < 4 000 (60%) Trombocitopenia (33%) La Sedimentacion Eritrocitica Aumentada Proteina C Reactiva+ y Prueba de Coombs + VDRL= Reaccion Positiva Falsa Reaccion de Waaler-Rose(30%+)(11% crioglobulinas IgG e IgM)

LABORATORIO
Cifras bajas del complemento Celulas LE +(50-70%) Rx Torax TC Ecocardiograma Angiografia Venografia Serie Gastroduodenal Sonografia Doppler

DATOS INMUNOLOGICOS

DATOS INMUNOLOGICOS

DIAGNOSTICO
CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE LA ACR Segn la American College of Rheumatology hay ERITEMA Lupus Eritematoso Sistmico si se suman 4 o mas LESIONES DISCOIDES de los datos que siguen: FOTOSENSIBILIDAD ULCERAS BUCALES ARTRITIS SEROSITIS ALTERACIONES RENALES TRASTORNOS NEUROLOGICOS ALTERACIONES HEMATOLOGICAS ALTERACIONES INMUNITARIAS ANTICUERPOS ANTINUCLEARES

DIAGNOSTICO
Para considerarse enfermedad activas, deben de reunirse 4 de los siguientes criterios:
CRITERIOS PARA ENFERMEDAD ACTIVA SEGN LA ACR FIEBRE AFECCIN DE LA PIEL , MUCOSAS O PIEL CABELLUDA ARTRITIS MIOSITIS SEROSITIS NEFRITIS TRASTORNOS NEUROLGICOS TRASTORNOS HEMATOLGICOS

DIAGNOSTICO
La combinacion de anticuerpos anti-DNA y cifras bajas de C3 es diagnostica en 100% Se encuentran anticuerpos maternos anti-Ro en mas del 90% de Lupus Neonatal, al igual que anti-La anti-U1RNP En fases activas se encuentra inmunoglobulinas IgG e IgM Las histonas se relacionan con Lupus inducido por frmacos

Dx DIFERENCIAL

PRONOSTICO
Es grave y aun mortal si no se trata sobre todo durante los 3 primeros aos de evolucin La muerte puede ocurrir por : - Insuficiencia renal - Sndrome Urmico - Infecciones o Afeccin del SNC La corticoterapia puede incrementar los sntomas

PRONOSTICO
Se exacerba en el primer trimestre del embarazo Remite de manera espontanea despues del tercer trimestre y despues del puerperio Entre las complicaciones puede haber: prematurez y aborto espontaneo(16%) Puede existir Lupus Neonatal(10% muere por PC) Las mujeres con anticuerpos antifosfolipido tienen riesgo de trombosis y aborto repetido Si no hay actividad lupica antes de la Concepcion el pronostico es bueno.

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO
AINES: Acido Acetilsalicilico: Acetilsalicilico: 1-4 mg/da Antipaludicos: Antipaludicos: Cloroquina: Cloroquina: 250 mg/dia en una sola dosis que es matutina mg/dia

Glucocorticoides Prednisona: 1mg/kg/dia 1mg/kg/dia con reduccion progresiva de la dosis Se debe de agregar: Gel de Hidroxido de aluminio(10-15 ml/8 hrs) aluminio(10Sales de Potasio(20 mEq por cada 20 ml de Prednisona Furosemida(1- tabs. Furosemida(1-2 tabs. de 40 mg/da) Isoniacida para proteger contra Tuberculosis(100 mg) Uso de Nistatinas en caso de Candidosis

TRATAMIENTO
Ciclofosfamida: 1-2 mg/kg/dia (por meses) mg/kg/dia meses) Clorambucil: 0.1 mg/mg/da Azatioprina: 1-3 mg/kg/da Metotrexato: 25Metotrexato: 25-50 mg/kg/semana (IM IV)con reduccin progresiva de la dosis

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