Enfermedad de Membrana Hialina

F e l i p e
T e S i r v e

r r io l a
c o n .. .. .

I g l e s i a s

Miguel Mestanza Montoya Mg.G. Mdico Pediatra

Incidencia
Incidencia inversamente proporcional a la edad de gestacin y al peso al nacer. 60-80%: < 28 sem. 15-30%: 32-36 sem. 5%: > 37 sem. Rara: RNT. Incidencia mxima: RNPT varones blancos.
Behrman: Nelson Textbook of Pediatrics, 17th ed., Copyright 2004 Elsevier

Etiologa
Dficit

de agente tensoactivo (disminucin de la produccin y secrecin). No CRF y tendencia a la atelectasia: altas tenciones superficiales y ausencia de agente tensoactivo.

Behrman: Nelson Textbook of Pediatrics, 17th ed., Copyright 2004 Elsevier

Etiologa
Agente

tensoactivo es liberado hacia los alvolos, donde reduce la tensin superficial y ayuda a mantener la estabilidad alveolar evitando el colapso de los pequeos espacios areos al final de la espiracin.

Behrman: Nelson Textbook of Pediatrics, 17th ed., Copyright 2004 Elsevier

Etiologa
Concentraciones

elevadas: homogeneizados pulmonares 20ma semana de gestacin, no superficie de pulmones. Lquido amnitico: 28-32 sem. Madurez: > 35 sem.

Behrman: Nelson Textbook of Pediatrics, 17th ed., Copyright 2004 Elsevier

Etiologa

Dependiente: pH, temperatura, perfusin sean normales. Inhiben: asfixia, hipoxia, isquemia pulmonar asociado a hipovolemia, hipotensin y estrs por fro. Agravan: grandes concentracin de O2 y tratamiento con respirador (dao de revestimiento epitelial de pulmones).
Behrman: Nelson Textbook of Pediatrics, 17th ed., Copyright 2004 Elsevier

Etiologa
Dficit

agente tensoactivo, pequeez unidades respiratorias, distensibilidad de pared torcica: atelectasia. Hipoxia, hipercapnia y acidosis: vasoconstriccin arterial pulmonar (> shunt D-I: agujero oval, conducto arterioso y interior de pulmones).

Behrman: Nelson Textbook of Pediatrics, 17th ed., Copyright 2004 Elsevier

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Anatoma Patolgica

Macroscpicamente: Pulmones con coloracin violcea intensa y consistencia parecida al hgado. Microscpicamente se observa extensa atelectasia, congestin de capilares interalveolares y dilatacin de los linfticos

Behrman: Nelson Textbook of Pediatrics, 17th ed., Copyright 2004 Elsevier

Manifestaciones Clnicas
Taquipnea. Gemido

intenso. Retracciones intercostales o subcostales. Aleteo nasal. Cianosis progresiva, refractaria a administracin de oxgeno.

Behrman: Nelson Textbook of Pediatrics, 17th ed., Copyright 2004 Elsevier

Diagnstico
Evolucin

clnica de trax

Radiografa Gases

arteriales y equilibrio cido bsico (hipoxemia, hipercapnia y acidosis metablica).

Behrman: Nelson Textbook of Pediatrics, 17th ed., Copyright 2004 Elsevier

ESTADIO I / FORMA LEVE:

La imagen reticulogranular es muy fina. El broncograma areo es muy discreto, no sobrepasa la imagen cardiotimica. Transparencia pulmonar conservada.

Podra en ocasiones pasar como una Rx. normal.

ESTADIO II / FORMA MODERADA:

Esta es la forma ms clsica. La imagen reticulogranular se extiende a travs de todo el campo pulmonar. El broncograma areo es muy visible, y sobrepasa los lmites de la silueta cardiaca. La transparencia pulmonar esta disminuida.

Estadio III / FORMA GRAVE:

Los ndulos tienden a hacerse ms confluentes. El broncograma areo se hace cada vez ms visible, y pueden verse ya ocupados bronquios del 2do. y 3er. orden. La transparencia pulmonar esta disminuida; pero todava se distinguen los lmites de la silueta cardiaca.

ESTADIO IV / FORMA MUY GRAVE:

La opacidad del trax es total. No se distingue la silueta cardiaca. Pudiera observarse broncograma areo. Es una total ausencia de aire pulmonar. Este estadio es de muy mal pronstico. Su mortalidad llega a ser del 100%.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Prevencin

Prevencin de la premadurez:
Evitar cesreas innecesarias e inoportunas. Seguimiento ARO. Prediccin y posible tratamiento de inmadurez pulmonar.
Behrman: Nelson Textbook of Pediatrics, 17th ed., Copyright 2004 Elsevier

Tratamiento

La base actual del tratamiento del SDR en recin nacidos pretrmino es la administracin de surfactante exgeno. Otros procedimientos, como las diferentes tcnicas de soporte ventilatorio, son de vital importancia para disminuir las complicaciones a largo plazo. En el momento actual, los surfactantes de origen natural son ms eficaces que los sintticos, aunque el desarrollo de stos evitara los posibles problemas inmunolgicos e infecciosos debidos a las protenas heterlogas. La CPAP, aplicada tempranamente, puede disminuir la necesidad de ventilacin mecnica en nios con SDR moderado. Las nuevas estrategias de ventilacin mecnica, como los diferentes mdulos de sincronizacin, son fundamentales en el tratamiento posterior de los casos que siguen requiriendo soporte ventilatorio prolongado.

Administracin de surfactante exgeno

La administracin de surfactante produce un aumento de la capacidad residual funcional y de la distensibilidad pulmonar, lo que se traduce en una disminucin de la necesidad de ventilacin mecnica y en una mayor supervivencia. El beneficio de la administracin de surfactante se acompaa, en general, de pocas complicaciones. Slo en menos del 3% de los casos se produce una hemorragia pulmonar. Otras alteraciones, como hipotensin, bradicardia e hipoxia, pueden reducirse con tcnicas simplificadas de administracin (tubo endotraqueal de doble luz). La administracin profilctica de surfactante en recin nacidos de extremado bajo peso reduce la incidencia de neumotrax y enfisema intersticial, en comparacin con el tratamiento de rescate. Asimismo, la aplicacin del surfactante en una estrategia de rescate ha mostrado ser ms efectiva.

Esquema de tratamiento de surfactante Dosis inicial: 100 mg de fosfolpidos (4 ml/kg de peso), generalmente en las primeras 6 u 8 horas. 1. Cuando a la hora de la instilacin no hay respuesta positiva, se aplica la segunda dosis, si de nuevo no se obtiene respuesta favorable, se plantea que el SDR no es por dficit de surfactante. Ej. hipoplasia pulmonar. 2. Si despus de unas horas de mejora clnica y gasomtrica hay empeoramiento brusco de la dificultad respiratoria y una nueva aparicin de alteraciones radiogrficas pulmonares (hilio pulmonar y velo pulmonar) se debe pensar en la probabilidad de ductus permeable (en este caso se debe tratar el ductus y aplicar otra dosis de surfactante)

Modo de empleo del surfactante Se instila usando tubos endotraqueales ad hoc o mediante una sonda introducida en el tubo endotraqueal (TET), la punta no debe sobrepasar el TET. El nio se coloca en 3 posiciones distintas para recibir en cada una de ellas 1/3 de la dosis total (33 mg en 1.3 ml). Posiciones: - Decbito lateral derecho - Decbito lateral izquierdo - Decbito supino

Drug Name

Beractant (Survanta, Alveofact) -- Natural bovine lung extract that lowers surface tension on alveolar surfaces during respiration and stabilizes alveoli against collapse at resting transpulmonary pressures. For ET use only. ET: 4 mL/kg (100 mg/kg) divided in 4 aliquots administered at least 6 h apart for 1-4 doses Documented hypersensitivity None reported C - Safety for use during pregnancy has not been established. Must be warmed to room temperature; administer only under carefully supervised conditions because of risk of acute airway obstruction Marked improvement in oxygenation may occur after administration, hence, decrease oxygen and ventilator pressures (expired tidal volume) as suggested by blood gases; monitor systemic oxygenation to avoid hyperoxia or hypoxia; surfactant may reflux into ET tube (hence, administer it rapidly followed by positive pressure ventilation); monitor heart rate and blood pressure; because ET may rarely become occluded, suction infant's ET tube (preferably using closed suction system) prior to administering surfactant; pulmonary hemorrhage may occur in extremely premature infants (exclude PDA); apnea and nosocomial sepsis may also occur

Pediatric Dose Contraindications Interactions Pregnancy Precautions

Drug Name

Calfactant (Infasurf) -- A natural calf lung extract containing phospholipids, fatty acids, and surfactant-associated proteins B (260 mcg/mL) and C (390 mcg/mL). For ET use only. ET: 3 mL/kg (105 mg/kg) q6-12h for 1-4 doses Documented hypersensitivity None reported C - Safety for use during pregnancy has not been established. Administer only under carefully supervised conditions, because of risk of acute airway obstruction Marked improvement in oxygenation may occur within minutes, hence, wean infant's inspired oxygen and/or ventilator pressure (expired tidal volume) as indicated by blood gases; monitor systemic oxygenation by pulse oxymetry to avoid hypoxia and/or hyperoxia; surfactant may reflux into ET (hence, administer rapidly followed by positive pressure ventilation); cyanosis, bradycardia, or changes in blood pressure have occurred during dosing procedures; because ET rarely may become occluded, suction infant's tube (preferably using a closed system) before administering surfactant

Pediatric Dose Contraindications Interactions Pregnancy Precautions

Drug Name

Poractant (Curosurf) -- Lowers surface tension on alveolar surfaces during respiration and stabilizes alveoli against collapse at resting transpulmonary pressures. Indicated to treat RDS in premature infants. For ET use only.

Pediatric Dose

ET: 2.5 mL/kg (200 mg/kg); then 1.25 mL/kg (100 mg/kg) at 12-h intervals prn in 2 subsequent doses Documented hypersensitivity None reported C - Safety for use during pregnancy has not been established. Correction of acidosis, hypotension, anemia, hypoglycemia, and hypothermia recommended before administration; marked improvement in oxygenation may occur within minutes; monitor systemic oxygenation to avoid hyperoxia

Contraindications Interactions Pregnancy Precautions

Drug Name

Colfosceril (Exosurf Neonatal) -- Lowers surface tension on alveolar surfaces during respiration and stabilizes alveoli against collapse at resting transpulmonary pressures. For ET use only.

Pediatric Dose Contraindications Interactions Pregnancy Precautions

ET: 5 mL/kg (67.5 mg/kg) q12h for 1-4 doses Documented hypersensitivity None reported C - Safety for use during pregnancy has not been established. Rapidly affects oxygenation and lung compliance; only for instillation into trachea; surfactant may reflux into ET, hence, administer rapidly followed by ventilation; because ET rarely may become blocked, suction ET (preferably using closed suction system) before surfactant administration; pulmonary hemorrhage may occur in infants weighing <700 g; nosocomial sepsis and apnea also may occur

CPAP

La CPAP produce un progresivo aumento del reclutamiento pulmonar. Puede favorecer la sntesis de surfactante y mejorar significativamente la funcin pulmonar. Sin embargo, no existe evidencia suficiente para recomendar su aplicacin sistemtica. La CPAP ptima es fundamental para mejorar la funcin pulmonar sin provocar alteraciones hemodinmicas ni complicaciones graves, como enfisema intersticial o neumotrax.

Ventilacin Mecnica

La utilizacin de la ventilacin mecnica debe supeditarse a evitar el volutrauma, utilizando inicialmente parmetros ventilatorios poco agresivos y administrando surfactante precozmente. Debe plantearse la retirada temprana del soporte ventilatorio. Nuevas estrategias ventilatorias, como la ventilacin de alta frecuencia, pueden resultar eficaces para disminuir las complicaciones graves, o cuando la ventilacin mecnica convencional no resulta eficaz. Sin embargo, su utilizacin profilctica no ha sido probada.

Tratamiento Farmacolgico
Otros

tratamientos, como la analgesia, la sedacin y medidas ambientales, pueden coadyuvar al tratamiento convencional de esta grave enfermedad.

Complicaciones
Agudas:

Ruptura alveolar Infecciones Hemorragia intracraneal y leucomalacia periventricular PDA con aumento de shunt D-I Hemorragias pulmonares Enterocolitis necrotizante y perforacin gastrointestinal Apnea de la prematuridad

Complicaciones
Crnicas:

Displasia broncopulmonar. Retinopata de la prematuridad. Alteraciones neurologicas. Psicopatologa familiar.

Pronstico

Esteroides antenatales, agente tensoactivo tras nacimiento, mejora en forma de ventilacin, UCI neonatales: baja mortalidad (10%). Agente tensoactivo ha reducido la mortalidad secundaria EMH en alrededor del 40%, no morbilidad (enfermedad pulmonar crnica)

Behrman: Nelson Textbook of Pediatrics, 17th ed., Copyright 2004 Elsevier

Pronstico

El 85 a 90% que reciben asistencia ventilatoria con respirador son normales. Peso > 1500 g al nacer mejores resultados. 80% < 1500 g no secuelas neurolgicas o mentales. Funcin pulmonar normal a largo plazo: excelente. Insuficiencia respiratoria neonatal grave: alteraciones pulmonares o del desarrollo neurolgico.

Behrman: Nelson Textbook of Pediatrics, 17th ed., Copyright 2004 Elsevier