Escoliosis en

Patologías
Neuromusculares
Dra. Rayén Aránguiz B.
Residente Traumatología y Ortopedia
U. Valparaiso/HCVB/TELETON
Clasificación SRS 2007
 A. No Estructural
 Postural, Histérica, Ciática, Inflamatoria, Compensatoria

B. Estructural

1.Idiopática (85%)
2.Neuromuscular
3.Congénita:
4.Enfermedades Mesenquimáticas:
10.Artritis Reumatoídea
11.Trauma:
12.Contracturas extraespinales
13.Distrofias osteocondrales
14.Infección
15.Trastornos metabólicos
16.Relacionadas a la articulación lumbosacra
17.Tumores

 Generalidades
 Enfermedad Neuromuscular afectan la función:
 Cerebral
 Médula
 Nervios periféricos
 Músculos


 Escoliosis neuromuscular ≠ Escoliosis Idiopática

 Dificultad para sedestar o bipedestar
 Puede progresar con esqueleto maduro x colapso/
osteoporosis
 Peores condiciones generales
 Restricción respiratorias
 Frecuentemente presentan pelvis oblicua



 Clasificación SRS Deformidades Escolióticas de Origen
Neurológico.
A. Neuropáticas:
 B. Miopáticas


 

 Motoneurona Superior  Artrogriposis

 a) Parálisis cerebral  Distrofia Muscular:
 b)Degeneración Espino-  Duchenne
Cerebelosa:  Fascio Escapulo Humeral
 Ataxia de Friedreich  De cintura:
 Enf. Charcot-Marie-Tooth  Autosómica dominante
 Enf. Roussy-Levy  Autosómica recesiva
 c) Siringomielia  Ligada a X
 d) Tu médula  Hipotonía congénita
 e) Trauma espinal  Miotonía Distrófica
 f)Encefalopatías  Otras
 Motoneurona Inferior
 a)Poliomielitis
 b)Otras Mielitis Virales
 c)Traumatismo
 d)AME
 Werding-Hoffman
 Kugelberg-Welander
 e) Disautonomía familiar
 Características de las
Curvas
 Progresión Rápida


 Curvas largas
 Incluyen el sacro


 Oblicuidad pélvica
 Verificar inclinación fija
 Maniobras de aducción abducción
 Si es fija considerar
 Tracción pre qx
 Fijación vía anterior con compresión.

 Si no se corrige
 UPP
 Luxación de cadera del lado elevado
Radiología


Columna Total
AP-L-Flexión y Tracción.


Rx Sedestación en pacientes que no

bipedestan.
Tratamiento Ortopédico
Objetivo :
Mejorar sedestación y postura
Desarrollar al máximo función motora y
cognitiva


Ortesis sin impacto sobre la tasa de progresión ni

sobre la magnitud final de la curva escoliotica en
pacientes con PC.
Si permite una mejor postura.


Otros como estimulación eléctrica,

J Pe d ia tr O rth o botox
p . 1 9 9 6 ; 1 6 : 3 3o2 -5 .
elongaciones no han demostrado utilidad
Cuidados Preoperatorio
 Evaluación Respiratoria


 Donantes de sangre


 Preocuparse de contar con:

 Potenciales evocados somatosensoriales o
somatomotores
 Menos utilidad en pacientes que no bipedestan


 Estado nutricional
 No existe parámetro validado en estos pacientes
 Albumina
 IMC
Tratamiento Quirúrgico:
 Principios Quirúrgicos:
 Distintos a EIA
 Fusiones tempranas
 Largas
 Muchas veces doble abordaje


 Contraindicar:
 Capacidad vital < 30%
 En doble artrodesis: CV < 45 hipoxemia <50 hipercapnia
> 50%
 Pelvic Obliquity in Neuromuscular Scoliosis
Radiologic Comparative Results of Single-Stage Posterior Versus
Two-Stage Anterior and Posterior Approach


 Fusión anterior de la unión lumbosacra seguida de fusión
posterior logra una mejor corrección y mantiene la
oblicuidad pélvica mejor que la fusiónposterior y fijación a
pelvis

S p in e  V o lu m e X X  N u m b e r X X  2 0 1 0
 Complicaciones
En grupo quirúrgico neuromuscular:


Aumento de las neumonias

Aumento de fallos respiratorios
Aumentos de ITU
Mayor riesgo de infección profunda de las
heridas
Mayor cantidad de ingresos hospitalarios
Todo estadisticamente significativo

Murphy,J Pediatr Orthop, 2006

Cuidados Postoperatorios
UCI/UTI


Nutrición adecuada


Rápida movilización


Adaptar aparatos de asistencias (silla ortesis

etc.)
 Neuropáticas
Motoneurona Superior
 Parálisis Cerebral
 Clasificación:
 Espásticas (80%)
 Disquinéticas
 Atáxicas
 Mixtas
 Hipotónicas
 Escoliosis:
 Deformidad más frecuente de la columna
 20 – 30%
 Principalmente pacientes con tetraplejia espástica
 Escoliosis superiores a 40° = 2%

E n fe rm e d a d e s in va lid a n te s d e la in fa n cia . T E LE T O N 2 0 0 6
Tratamiento
Conservador
Toxina Botulínica: ventajas a corto plazo
Ortesis
TLSO bivalvas (ojo con capacidad pulmonar)
Buscando postura


Indicaciones de cirugía:
>40° que progresan
Oblicuidad pélvica que condicione UPP o
luxación de cadera
Alteraciones funcionales causadas por la
escoliosis

Patrones de Curva
Grupo I sin OP: Tratamiento Grupo I
 Seguir normas
Doble toráxica para EIA
Lumbar Curvas > 80° doble

abordaje 2
tiempos y halo
Grupo II con OP:


Tratamiento Grupo II
Toracolumbar OP
Fijación proximal
incompleta
alta prevenir
Toracolumbar OP
cifosis
completa
Fijación distal
incluir sacro
 Degeneración Espino-Cerebelosas

 Ataxia de Friedreich  Charcot-Marie-Tooth

 

 Más frecuente  Neuropatía motora

 Autosómica recesiva hereditaria
 Clínica inicio autosómica
progresivo dominante
 Se desarrolla entre la
 Ataxia
niñez y adolescencia.
 Disartria
 Debilidad muscular
 Alteraciones
distal
propioceptivas  Deformidades del pie
 Debilidad
(cavo)
muscular  Escoliosis 10-20%
progresiva
 Patrones como en EIA
 Escoliosis 50%
 Ttoortopédico factible.
 Tto ortopedico fracasa
 Tto Qx (evaluar 
supervivencia) 
J B o n e Jo in t S u rg A m . 1 9 8 6
 Siringomielia
§ Generalidades
§ Degeneración quistica
progresiva de la
médula
§ Clínica:
§ Asintomático
§ Cefalea
§ Fasciculaciones
musculares
§ Disociación
termoalgésica
§ Deformidades de
pies.


§ Escoliosis 20-85% Neurosurg Focus 8 ( 3 ): Article 1 , 200

§ Uso de ortesis ineficaz

§ Tto debe seguir
 Neuropática
Motoneurona Inferior
 Poliomielitis
Enfermedad infecciosa:
Polio virus
Erradicada
Secuelas y casos nuevos por vacunas con
virus vivos atenuados
Escoliosis :
Edades tardías > 40° de curva
Colapsos
Tratamiento:
Mismas consideraciones que para PC



Atrofia Medular Espinal
Generalidades


 Enfermedad genética: Autosómica recesiva./ Asta anterior

 3 Tipos

Tipo Edad de comienzo Historia Natural

Tipo I Werdning-Hoffman 6 meses No sedesta sin asistencia/ sobrevida 2 años.

Tipo II 18 meses Sedesta/ No logra marcha sin asistencia/
 sobrevida corta.
Tipo III Kugelberg-Welander > 18 mese Sobrevive hasta la adultez


 Clínica:
 Debilidad muscular simétrica
 Hipotonía
 Atrofia
 Hiporreflexia/ arreflexia
 Fasciculaciones de la lengua
Escoliosis en la AME
Asociación con escoliosis:
 50%-70%
 Frecuentemente asociada a cifosis


Consideraciones:
 Afectación de capacidad pulmonar importante


Patrón de la Curva:
 Curva larga en C
 A veces asociada a oblicuidad pélvica

Tratamiento:
 Ortopédico sólo hasta cirugía
 Quirúrgico a partir de los 10 años
 Mejoría de capacidad respiratoria -estética – postural
buena corrección





Miopáticas


Artrogriposis
Seguir manejo similar a PC
 Distrofia Muscular de
Duchenne
Hereditaria recesiva ligada a X
Mujeres: portadoras
Clínica : Debilidad proximal progresiva
Asociación con escoliosis
90%
progresión rápida
cifosis lumbar
Consideraciones:
> sobre 40° capacidad pulmonar < 40%

 Distrofia Muscular de
Duchenne
 Tratamiento:
 Ortopédico con corsé lordosante
 mala tolerancia
 UPP

 Quirúrgico :
 deformidades > a 30° si capacidad pulmonar > 30%
 Debe fijarse en zona proximal toráxicaalta por riesgo
de fenómeno de cigüeñal
 Fijación distal a sacro en pacientes en silla ( oblicuidad
pélvica de regla)
 Considerar anestesia /hipertermia maligna



Se puede corregir sólo por vía posterior


Post operatoria y a los 32 meses de

seguimiento


Corrección significativa de:

> Cobb
Oblicuidad pélvica
Lordosis lumbar


Alta tasa de complicaciones médicas post

operatorias E u r S p in e J ( 2 0 1 0 ) 1 9 : 3 8 4 –
393
Síndrome de RETT
Alteraciones neurológicas progresivas
Etiología no precisada
Afecta sólo a mujeres (dominancia ligada a X?)
Clínica:
 Autismo
 Ataxia
 Disquinesia de manos
 Muerte prematura.
Escoliosis largas
Oblicuidad pélvica pequeñas
Tratamiento:
 Qx dependiendo de pronóstico.

Gracias