AML

Definisi
 Leukemia myeloid akut atau Acute Myeloblastic Leukemia
(AML) sering juga dikenal dengan istilah Acute
Myelogenous Leukemia atau Acute Granulocytic
Leukemia merupakan penyakit keganasan yang ditandai
dengan diferensiasi dan proliferasi abnormal sel induk
hematopoetik yang bersifat sistemik dan secara malignan
melakukan transformasi sehingga menyebabkan
penekanan dan penggantian komponen sumsum tulang
yang normal.
insiden
 dewasa (85%)
 Anak anak (15%)
 AML lebih sering terjadi pada laki-laki daripada perempuan.
 Di indonesia sekitar 38% kasus leukemia berjenis AML
Etiologi
 Benzene
 Formalhida
 Pestisida
 Obat-obatan (gol alkilasi, kloramfenikol, fenilbutazon)
 Radiasi ionik (hiroshima nagasaki)
 Trisomi (sindrom down)
 Kemoterapi
 Genetik
 Kondisi perinatal
 Sindroma mielodisplastik
Patofisiologi

PHSC CFU-B CFU-E

CFU-S CFU-GM

CFU-M

LSC Limfosit-B

PHSC Limfosit-T
 Kelainan dapat terjadi pada setiap tahap/ stadium
diferensiasi.
 Penumpukan dari sel-sel blas di sum-sum tulang ini dapat
menekan dan menghancurkan sel-sel darah yang normal.
 Gangguan hematopoesis yang pada akhirnya dapat
menyebabkan kegagalan sumsum tulang: anemia, leukopenia,
trombositopenia
 Infiltrasi sel-sel blas dapat merusak organ lain.
menigitis
gagal hati
gagal ginjal
Sign
 Febris
 Malaise
 Penurunan berat badan
 Perdarahan
 Infeksi
 Nyeri tulang
 Pembesaran organ-organ
 Kelainan kulit, gum hypertrophy
KLASIFIKASI FAB
Klasifikasi Ciri-ciri
M1 - Semua sel Myeloblast
- Granula sedikit / tidak ada
- Ditemukan Auer Rod
- Inti Bulat, Kromatin inti halus
- Nukleoli 3-5

M2 - Lebih dari 50% Myeloblast & Promyelocyt

- Segmentasi inti kurang (Pelger Huet)
- Granulosit dewasa granulanya sedikit

M3 - Promyelocyt dominan (bentuk abnormal)

- Ukuran besar, dengan granula jelas
- Ditemukan Auer Rod
M4 - Serf myeloid & Monocyt berproliferasi dan berdiferensiasi
- Lebih dari 20% sel berinti (inti besar)
- Sitoplasma banyak pseudopodi, granula, halo

M5 - Diferensiasi lemah à monoblastik (semua bias)

- Diferensiasi baik à monocytic (semua jenis)
- Pada Promonocyt ditemukan Auer Rod

M6 - Banyak ditemukan Pronormoblast (>50%)

- Myeloblast sekitar 30%
- Myeloblast & Promyelocyt ditemukan Auer Rod

M7 - Pada Apus darah Tepi Trombosit meningkat Pada sumsum tulang banyak
Megakaryosit
Diagnosis
 Pengecatan sitokimia(SBB, mieloperoksidase)

Sub- Myeloper Sudan Esterase

tipe oksidase black non-
spesifik
M1 + + -
M2 + + -
M3 + + -
M4 + + +
M5 - - +
M6 + + -
M7 - - +
M0 - - -
Pemeriksaan penunjang
 Apusan darah tepi
 Bone marrow punction
 Kultur darah
 Golongan darah
Terapi

Resusitasi

Transplantasi
Kemoterapi
Pertimbangan sebelum kemo.
 Jumlah lekosit ≥ 3000/ml
 Jumlah trombosit ≥120.0000/ul
 Cadangan sumsum tulang masih adekuat misal Hb > 10
 Creatinin Clearence diatas 60 ml/menit (dalam 24 jam)
 Bilirubin < 2 mg/dl ,SGOT dan SGPT dalam batas normal
 Elektrolit dalam batas normal.
 Mengingat toksisitas obat-obat sitostatika sebaiknya tidak
diberikan pada usia diatas 70 tahun.

Back
Kemoterapi
1. Fase Induksi
 Dimulai 4-6 minggu setelah diagnosa ditegakkan. Pada fase
ini diberikan terapi kortikosteroid (prednison), vineristin,
dan L-asparaginase. Fase induksi dinyatakan berhasil jika
tanda-tanda penyakit berkurang atau tidak ada dan di dalam
sumsum tulang ditemukan jumlah sel muda kuurang dari 5%.
2. Fase profilaksis sistem saraf pusat
 Pada fase ini diberikan terapi methotrexate, cytarabine, dan
hydrocortison melalui intratekal untuk mencegah invasi sel
leukemia ke otak. Terapi irradiasi kranial dilakukan hanya pada
pasien leukemia yang mengalami gangguan sistem saraf pusat.
3. Konsolidasi
 Pada fase ini, kombinasi pengobatan dilakukan untuk
mempertahankan remisis dan mengurangi jumlah sel-sel
leukemia yang beredar dalam tubuh. Secara berkala, dilakukan
pemeriksaan darah lengkap untuk menilai respon sumsum tulang
terhadap pengobatan. Jika terjadi supresi sumsum tulang, maka
pengobatan dihentikan sementara atau dosis obat dikurangi.
Efek samping pengobatan
 Efek samping pengobatan terjadi karena selain membunuh
sel2 kangker mereka juga dapat merusak beberapa sel
normal.
 Beberapa efek samping utama:
rambut rontok
penurunan jumlah sel darah yang di produksi
hilangnya nafsu makan
sakit dan mual
PROGNOSIS
 45-60% anak-anak dapat disembuhkan setelah pengobatan.
 Lowenberg mengelompokkan prognosis AML menjadi:
favorable
intermediate
unfavorable
Favorable (baik)
 Kelompok dengan prognosis baik meliputi pasien
usia < 60 tahun atau > 2 tahun, kelainan
kromosomal minimal, infiltrasi sel blas multiorgan
minimal, kadar leukosit < 20.000/mm3, respon yang
baik terhadap kemoterapi induksi, tidak resisten
terhadap multidrug therapy, tidak ditemukan leukemia
ekstramedullar dan leukemia sekunder. Angka
harapan hidup 2 tahun kedepan (2 years survival rate)
bagi kelompok ini adalah 50-85%
Unfavorable (buruk)
 kelompok dengan prognosis buruk meliputi pasien usia
> 60 tahun atau < 2 tahun, ditemukan dua atau lebih
kelainan kromosomal, infiltrasi sel blas pada banyak
organ, kadar leukosit > 20.000/mm3, respon yang
buruk terhadap kemoterapi induksi, resisten terhadap
multidrug therapy, serta ditemukannya leukemia
ekstramedullar dan leukemia sekunder. Angka harapan
hidup 2 tahun kedepan (2 years survival rate) bagi
kelompok ini adalah 10-20%.
Intermediate
 kelompok dengan prognosis menengah adalah peralihan dari
baik dan buruk dan mencakup faktor-faktor lain yang tidak
termasuk dalam kelompok prognosis baik maupun buruk
dengan angka harapan hidup 2 tahun kedepan (2 years survival
rate) sekitar 40-50%
Resusitasi
 Pasien yang baru didiagnosis leukimia akut biasanya berada
dalam kondisi yang buruk.
 Prioritas awal resusitasi adalah mengembalikan/
memperbaiki kondisi penderita dengan cara pemberian
antibiotik dosis tinggi untuk melawan infeksi, transfusi darah
untuk mengatasi anemia, transfusi trombosit atau plasma
untuk megatasi perdarahan dll.

Back
Tranplantasi
 Biasanya transplantasi dilakukan ketika kemoterapi tidak
berhasil atau kambuh lagi.
 Ada 2 jenis transplantasi:
autolog
alogenik
Pasien dengan transplantasi alogenik memiliki resiko
kekambuhan yang lebih kecil daripada autolog.

Back