By. Enung Mardiyana Hidayat, S.Kep.,Ns.,M.

Kes

PRODI KEPERAWATAN SOETOMO SURABAYA

POLITEKNIK KESEHATAN SURABAYA
PENDAHULUAN
 Hemofilia adalah salah satu penyakit genetik tertua
yang pernah dicatat.
 Kelainan perdarahan yang diturunkan yang terjadi
pada seorang laki-laki tercatat dalam berkas Talmud
pada Abad Kedua.
 Sejarah modern dari hemofilia dimulai pada tahun
1803 oleh Dr. John Conrad Otto yang menerangkan
adanya anak yang menderita hemofilia
 Istilah hemofilia (haemophilia) pertama kali
diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan
Jerman, Johann Lukas Schonlein (1793 - 1864), pada
tahun 1828.
 Tahun 1937, dua orang dokter dari Havard, Patek
dan Taylor, menemukan pemecahan masalah pada
pembekuan darah, yaitu dengan menambahkan
suatu zat yang diambil dari plasma dalam darah. Zat
tersebut disebut dengan "anti - hemophilic globulin“

 Tahun 1944, Pavlosky, seorang dokter dari Buenos

Aires (Argentina), mengerjakan suatu uji coba
laboratorium  darah dari seorang penderita
hemofilia dapat mengatasi masalah pembekuan
darah pada penderita hemofilia lainnya dan
sebaliknya  menemukan dua jenis penderita
hemofilia dengan masing - masing kekurangan zat
protein yang berbeda  Faktor VIII & Faktor IX.
 Tahun 1960-an, cryoprecipitate ditemukan oleh Dr.
Judith Pool  bahwa pada endapan di atas plasma
yang mencair mengandung banyak Faktor VIII.
Untuk pertama kalinya Faktor VIII dapat di
masukkan pada penderita yang kekurangan, untuk
menanggulangi perdarahan yang serius

 Hemofiliaseringkali disebut dengan "The Royal

Diseases" atau penyakit kerajaan.
 Hemofilia diturunkan melalui kromoson X (sex-
linked) secara resesif. Karena defeknya terdapat
pada kromosom X, hemofilia umumnya diderita oleh
anak laki-laki. Penyakit ini tidak dipengaruhi oleh
ras, geografi, maupun kondisi sosial ekonomi.
 wanita umumnya menjadi pembawa sifat saja
(carrier). Namun, wanita juga bisa menderita
hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah
hemofilia dan ibu pembawa carrier dan bersifat
letal. (www.info-sehat.com)

 Di Indonesia (Jakarta) baru tahun 1965 diagnosis

Hemophilia diperkenalkan oleh Kho Lien Keng,
sedangkan produksi Cryoprecipitate yang dipakai
sebagai terapi utama hemofilia di Jakarta,
diperkenalkan oleh Masri Rustam pada tahun 1975.

 Saat ini diperkirakan terdapat 350.000 penduduk

dunia yang mengidap hemofilia
 Pada tahun 2002 pasien hemofilia yang telah
terdaftar di seluruh Indonesia mencapai 757,
diantaranya 233 terdaftar di Jakarta, 144 di
Sumatera Utara, 92 di Jawa Timur, 86 di Jawa
Tengah dan sisanya tersebar dari Nanggroe Aceh
Darussalam sampai Papua.

 Himpunan Masyarakat Hemofilia Indonesia (HMHI)

memperkirakan terdapat sekitar 200 ribu penderita.
Namun, yang ada dalam catatan HMHI hanya 895
penderita.
PENGERTIAN/DEFINISI HEMOFILIA
 Hemofilia adalah penyakit berupa kelainan
pembekuan darah akibat defisiensi (kekurangan) atau
kelainan salah satu protein yang sangat diperlukan
dalam proses pembekuan darah. Protein ini disebut
faktor pembekuan darah  faktor VIII dan Faktor IX
dalam plasma

 Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan

darah yang diturunkan melalui kromosom X (sex-
linked) resesif. Karena itu, penyakit ini lebih banyak
terjadi pada pria, sedangkan wanita umumnya
menjadi pembawa sifat saja (carrier).
ETIOLOGI
 Penyakit turunan (herediter), Seseorang bisa mengidap
hemofilia karena mewarisi gen hemofilia dari orang
tuanya
 terjadi kerusakan, perubahan, atau mutasi pada gen
yang mengatur produksi faktor pembekuan darah. Ini
terjadi pada sekitar 30% penderita.
 Kurangnya faktor pembekuan VIII, disebut Hemofilia A
(Hemofilia Klasik)  jenis hemofilia ini adalah yang
paling banyak. Hemofilia A terjadi sekurang -
kurangnya 1 di antara 10.000 orang
 Kurangnya faktor pembekuan IX atau disebut dgn
Christmas Disease (Hemofilia B); karena di temukan
untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven
Christmas asal Kanada. Hemofilia B lebih jarang
ditemukan, yaitu 1 di antara 50.000 orang.
KLASIFIKASI HEMOFILIA
Hemofilia A maupun B dapat dibedakan menjadi 3 :
1. Berat (kadar factor VIII atau F-IX < 1%)
2. Sedang (kadar F-VIII atau F-IX, 1% - 5%)
3. Ringan (kadar F-VIII atau F-IX, 5% - 30%)

 Pada hemofilia berat, gejala dapat terlihat sejak

usia sangat dini (< 1 tahun) di saat anak mulai
belajar merangkak atau berjalan.

 Pada hemofilia sedang dan ringan, umumnya gejala

terlihat pada saat dikhitan, gigi tanggal, atau
tindakan operasi.
PHATOGENESIS
 Perbedaan proses pembekuan darah yang terjadi
antara orang normal (Gambar 1) dengan penderita
hemofilia (Gambar 2).
Keterangan :
a. Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka
pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah
mengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari
pembuluh.
b. Pembuluh darah mengerut/ mengecil.
c. Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada
pembuluh.
d. Kekurangan jumlah factor pembeku darah
tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka
tidak terbentuk sempurna, sehingga darah tidak
berhenti mengalir keluar pembuluh.
KRITERIA DIAGNOSIS
 Secara klinis tanda dan gejala hemofilia A & B sulit
dibedakan  diperlukan pemeriksaan laboratorium
khusus
 Perdarahan yg umum dijumpai :
 Hematoma pada berbagai bagian tubuh
 Hemarthrosis (perdarahan yg sukar berhenti) 
epistaksis, perdarahan cerebral
 Perdarahan interstial akan menyebabkan atrofi otot

 pergerakan akan terganggu, dan kadang-kadang

menyebabkan neuritis perifer.
 Nyeri sendi dan otot karena perdarahan
 Kriteria khusus yg dapat membantu a.l:
 Kecenderungan terjadi perdarahan yg sukar
berhenti setelah suatu tindakan
 Timbulnya kebiruan (hematoma) setelah trauma
ringan atau hemarthrosis
 Riwayat keluarga
 Masa pembekuan memanjang
 Masa protrombin normal, masa tromboplastin
parsial memanjang
 Masa pembekuan tromboplastin (Thromboplastin
generation test) abnormal
PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK (LAB)
 Pada umumnya hasil pemeriksaan darah rutin maupun
hemostasis sederhana pada hemofilia A & B sama
 Pemeriksaan darah rutin biasanya (N)
 Masa pembekuan, masa tromboplastin parsial
teraktifkan memanjang
 Masa pembentukan tromboplastin abnormal
 Masa perdarahan dan masa protrombin umumnya
normal
 Diagnosis pasti dengan memeriksa kadar faktor VIII
dan kadar faktor IX
 Diagnosis molekuler  dengan memeriksa petanda gen
hemofilia pada kromosom X dapat lebih memastikan
diagnosis hemofilia
PENGOBATAN
 Jika terjadi perdarahan untuk Hemofilia A  diberikan
tranfusi kriopresipitat (konsentrat F-VIII)  0,5 x BB
(kg) x kadar yg diinginkan (%)
 Bisa pakai dosis rumatan empiris :
 Untuk F-VIII 20 – 25 U/kg setiap 12 jam (1 kantong
kriopresipitat mengandung 80 U F-VIII)
 Untuk hemofilia B  F-IX 40 – 50 U/kg setiap 24 jam
 Keduanya diawali dgn dosis muatan (loading dose)  2x
dosis rumatan
 F-VIII dan F-IX juga diberikan untuk persiapan tindakan
operasi  sirkumsisi, cabut gigi, dll
 Tabel kebutuhan F-VIII, dapat dipakai sebagai pegangan
pada perdarahan atau tindakan :
Perdarahan/ Tindakan Kadar faktor VIII
(% dari normal)
Hemarthrosis ringan 15 – 20 %
Hemartrosis Berat/ Operasi Kecil 20 – 40 %
Operasi Besar 60 – 80 %
Perdarahan Intrakranial 100 %
Catatan : tabel ini dapat juga dipakai sebagai pegangan hemofilia B

 Lama pemberian tergantung dari beratnya perdarahan/ jenis

tindakan, contoh : Epistaksis atau cabut gigi  diberikan 2 –
5 hari
 Diberikan pula obat antifibrinolitik  asam traneksamat
 Obat analgesik yg menganggu hemostasis  aspirin  tidak
dibenarkan
KOMPLIKASI HEMOFILIA
Komplikasi terpenting yang timbul pada hemofilia A & B :
 Timbulnya inhibitor. Suatu inhibitor terjadi jika sistem
kekebalan tubuh melihat konsentrat faktor VIII atau
faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya.
 Kerusakan sendi akibat perdarahan berulang.
 Infeksi yang ditularkan oleh darah seperti HIV, hepatitis
B dan hepatitis C yang ditularkan melalui konsentrat
faktor pada waktu sebelumnya  dengan uji penapisan
yang memadai  komplikasi penyakit tersebut menurun
 Masih ada penularan infeksi yg sampai saat ini masih
sulit dihindari  Parvovirus B19 dan penyakit
Creutzfeld-jacob
TINJAUAN ASUHAN KEPERAWATAN
PENGKAJIAN
 Aktivitas
Gejala :kelelahan, malaise, ketidak mampuan untuk
melakukan aktivitas
Tanda : kelemahan otot
 Sirkulasi
Gejala : palpitasi
Tanda : Kulit dan membrane mukosa pucat, deficit
saraf serebral/tanda perdarahan serebral
 Eliminasi
Gejala : hematuria
 Integritas ego
Gejala : perasaan tak ada harapan, tak berdaya
Tanda : depresi menarik diri, ansietas

 Nutrisi
Gejala : anoreksia, penurunan BB

 Nyeri
Gejala :nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral,
kram otot
Tanda : perilaku berhati-hati, gelisah, rewel

 Kemanan
Gejala : riwayat trauma ringan, perdaran spontan
Tanda : hematoma
DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Perfusi jaringan tidak efektif (perifer) b/d
penurunan konsentrasi Hb darah
2. Resiko trauma dengan fakor resiko internal :
kurang pencegahan kecelakaan b/d aktifitas sehari-
hari (ADL)
3. Resiko kekurangan volume cairan dengan faktor
resiko kehilngan cairan melalui rute abnormal
(perdarahan)
4. Resiko infeksi dengan faktor resiko trauma
5. Nyeri akut b/d agen injuri biologis
6. Kurang pengetahuan b/d keterbatasan informasi
PERENCANAAN
Perfusi jaringan tidak efektif (perifer) b/d
penurunan konsentrasi Hb darah
 Monitoring vital sign  TD, nadi, RR
 Monitoring keadaan umum pasien dan tingkat kesadaran
 Monitor TD, N, RR, sblm dan setelah aktivitas
 Monitor sianosis perifer
 Monitor suhu, warna, dan kelembaban kulit
 Monitoring neurology status
 Monitor GCS
 Respon pasien terhadap pengobatan
 Informasikan pada dokter tentang perubahan kondisi
pasien
 Kolaborasi dengan dokter dalam pemeriksaan darah 
AGD
 Resiko trauma dengan fakor resiko internal :
kurang pencegahan kecelakaan
 Environment management safety
 Monitor keamanan yang diperlukan pasien
 Identifikasi bahaya dan keamaman di lingkungan pasien
 Pindahkan barang-barang dari lingkunan, jika
memungkinkan
 Sediakan rencana adaptif untuk meningkatkan kemanan
lingkungan
 Skin survellance
 Monitor warna kulit
 Observasi warna kulit, suhu, nadi, teksture, dan udema
 Observasi adanya atropi pada otot dan sendi
 Lakukan aktivitas sesuai dengan kebutuhan dan aman
bagi pasien
 Nyeri akut b/d agen injuri biologis
 Pain management
 Lakukan pengkajian nyeri secara komprehensif
termasuk lokasi, karakteristik, durasi, frekuensi,
kualitas, dan faktor prespitasi
 Observasi reaksi nonverbal dan ketidaknyamanan
 Gunakan teknik komunikasi terapeutik untuk
mengetahui pengalaman nyeri pasien
 Kolaborasi analgetik untuk mengurangi nyeri
 Pilih dan lakukan penanganan nyeri (farmakologi,
non farmakologi, interpersonal)
IMPLEMENTASI
Pelaksanaan keperawatan merupakan realisasi dari
rencana tindakan keperawatan yang telah disusun
sebelumnya.

EVALUASI
Evaluasi keperawatan mengacu pada tujuan dan
kriteria hasil dari perencanaan, apakah tercapai atau
tidak.

DOKUMENTASI
Dokumentasi keperawatan adalah kumpulan
informasi perawatan dan kesehatan pasien yang
dilakukan oleh perawat sebagai pertanggung
gugatan dalam memberikan asuhan keperawatan.
 PERAWATAN KESEHATAN PENDERITA
HEMOFILIA
Perawatan Kesehatan Secara Umum
1. Melakukan kegiatan olahraga. Berkaitan dengan olah raga,
perhatikan beberapa hal berikut:
 Olah raga akan membuat kondisi otot yang kuat, sehingga
bila terbentur otot tidak mudah terluka dan perdarahan
dapat dihindari.
 Bimbingan seorang fisio-terapis atau pelatih olah raga
yang memahami hemofilia akan sangat bermanfaat.
 Bersikap bijaksana dalam memilih jenis olah raga; olah
raga yang beresiko adu fisik seperti sepak bola atau gulat
sebaiknya dihindari. Olah raga yang sangat di anjurkan
adalah renang.
 Bimbingan seorang fisio-terapis dari klinik rehabilitasi
medis diperlukan pula dalam kegiatan melatih otot pasca
perdarahan.
2. Mengkonsumsi makanan/minuman yang sehat dan
menjaga berat tubuh tidak berlebihan. Karena berat
berlebih dapat mengakibatkan perdarahan pada sendi-
sendi di bagian kaki (terutama pada kasus hemofilia
berat)
3. Rajin merawat gigi dan gusi dan melakukan
pemeriksaan kesehatan gisi dan gusi secara
berkala/rutin, paling tidak setengah tahun sekali, ke
klinik gigi.
4. Mengikuti program imunisasi. Catatan bagi petugas
medis adalah suntikan imunisasi harus dilakukan
dibawah kulit (Subkutan) dan tidak ke dalam otot,
diikuti penekanan lubang bekas suntikan paling sedikit
5 menit.
5. Menghindari penggunaan Aspirin, karena aspirin
dapat meningkatkan perdarahan. Penderita
hemofilia dianjurkan jangan sembarang
mengkonsumsi obat-obatan. Langkah terbaik
adalah mengkonsultasikan lebih dulu kepada
dokter.
6. Memberi informasi kepada pihak-pihak tertentu
mengenai kondisi hemofilia yang ada, misalnya
kepada pihak sekolah, dokter dimana penderita
berobat, dan teman-teman di lingkungan terdekat
secara bijaksana.
7. Memberi lingkungan hidup yang mendukung bagi
tumbuhnya kepribadian yang sehat agar dapat
optimis dan berprestasi bersama hemofilia.
Perawatan Kesehatan Secara Khusus
 Perdarahan di bagian dalam tubuh umumnya sulit
atau tidak terlihat mata. Pada kondisi ini diperlukan
kewaspadaan dan pertolongan segera. Kewaspadaan
juga diperlukan  perdarahan dapat terjadi tanpa
sebab yang jelas.

 Jika terjadi benturan keras pada kepala penderita,

hendaknya segera dibawa kerumah sakit terdekat
untuk dapat dirawat secara khusus dan seksama
oleh dokter. Karena perdarahan yang terjadi pada
kepala dapat berakibat buruk bahkan hingga sampai
pada keadaan yang mematikan.
 Pertolongan pertama pada saaat terjadi luka
kecil atau lecet maupun memar biru dikulit
adalah:
 Membersihkan luka kecil yang terbuka terlebih dahulu
dengan menggunakan alkohol.
 Memberi tekanan dalam waktu lama pada luka tersebut.
Tekanan diberikan dengan menggunakan bantal kapas
berbungkus kain kassa/perban. Penekanan dilakukan
baik dengan jari tangan atau perban elastis.
 Memberi kompres es/dingin pada luka. Kompres
es/dingin dapat berupa handuk basah terbungkus
plastik yang telah disimpan di lemari pendingin.
Kompres es/dingin dilakukan dengan melindungi kulit
lebih dulu dengan selapis kain, yang berguna untuk
menghindari kerusakan kulit.
 Pertolongan pertama ketika terjadi perdarahan
terjadi di dalam otot atau pada sendi adalah
melakukan langkah-langkah RICE
 Rest atau istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka.
Bila kaki yang mengalami perdarahan, gunakan alat
Bantu seperti tongkat.
 Ice atau kompreslah bagian tubuh yangterluka dan
daerah sekitarnya dengan es atau bahan lain yang
lembut & beku/dingin.
 Compress atau tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh
yang mengalami perdarahan tidak dapat bergerak
(immobilisasi). Gunakan perban elastis namun perlu di
ingat, jangan tekan & ikat terlalu keras.
 Elevation atau letakkan bagian tubuh tersebut dalam
posisi lebih tinggi dari posisi dada dan letakkan diatas
benda yang lembut seperti bantal.
Replacement Therapy
 Replacement Therapy  pemberian faktor pembeku
darah sesuai yang dibutuhkan dalam bentuk transfusi
plasma. Transfusi plasma tersebut adalah
Cryoprecipitate untuk plasma yang mengandung faktor
VIII atau Fresh Frozen Plasma (Plasma Segar Beku)
yang mengandung faktor IX

Tanda-tanda perdarahan otot dan sendi

 Ketika terjadi perdarahan di otot dan sendi, penderita
akan merasa kesemutan dan panas di tempat dimaksud.
Selanjutnya akan timbul rasa sakit yang hebat dan
pembengkakan. Pada saat itu posisikan anggota tubuh
yang terluka pada posisi yang paling nyaman.