REFERAT RECURRENT

RESPIRATORY
PAPILLOMATOSIS
Pendahuluan

Papillomatosis pada pernapasan berulang adalah neoplasma jinak

yang paling umum di antara anak-anak dan penyebab kedua
paling sering dari suara serak saat masa kanak-kanak. Penyakit ini
sering sulit diobati karena kecenderungannya kambuh dan
menyebar ke seluruh saluran pernapasan. Meskipun paling sering
melibatkan laring, papillomatosis pada pernapasan berulang dapat
melibatkan situs di mana saja di seluruh saluran aerodigestif
 Anatomi laring

Laring tersusun atas 9 Cartilago ( 6 Cartilago kecil dan 3 Cartilago besar ).

Terbesar adalah Cartilago thyroid yang berbentuk seperti kapal, bagian
depannya mengalami penonjolan membentuk “adam’s apple”, dan di
dalam cartilago ini ada pita suara. Sedikit di bawah cartilago thyroid
terdapat cartilago cricoid. Laring menghubungkan Laringopharynx
dengan trachea, terletak pada garis tengah anterior dari leher pada
vertebrata cervical 4 sampai 6.
Fungsi utama laring adalah untuk memungkinkan terjadinya vokalisasi.
Laring juga melindungi jalan napas bawah dari obstruksi benda asing
dan memudahkan batuk. Laring sering disebut sebagai kotak suara dan
terdiri atas:
a. Epiglotis : daun katup kartilago yang menutupi ostium ke arah
laring selama menelan
b. Glotis : ostium antara pita suara dalam laring
c. Kartilago Thyroid : kartilago terbesar pada trakea, sebagian dari
kartilago ini membentuk jakun ( Adam’s Apple )
d. Kartilago Krikoid : satu-satunya cincin kartilago yang komplit dalam
laring ( terletak di bawah kartilago thyroid )
e. Kartilago Aritenoid : digunakan dalam gerakan pita suara dengan
kartilago thyroid
f. Pita suara : ligamen yang dikontrol oleh gerakan otot yang
menghasilkan bunyi suara; pita suara melekat pada lumen laring.
Beberapa Bagian Penting dalam laring :

 Aditus Laringeus merupakan pintu masuk ke dalam

laring
 Rima Vestibuli merupakan celah antara pita suara palsu
 Rima glottis bagian depan merupakan celah antara
pita suara sejati
 Vallecula terdapat diantara permukaan anterior
epiglotis dengan basis lidah, dibentuk oleh plika
glossoepiglotika medial dan lateral
 Plika Ariepiglotika dibentuk oleh tepi atas ligamentum
kuadringulare yang berjalan dari kartilago epiglotika ke
kartilago aritenoidea dan kartilago kornikulata.
 Sinus Pyriformis (Hipofaring) terletak antara plika
ariepiglotika dan permukaan dalam kartilago tiroidea.
 Incisura Interaritenoidea merupakan suatu lekukan atau takik
diantara tuberkulum kornikulatum kanan dan kiri.
 Vestibulum Laring
 Plika Ventrikularis (pita suara palsu) yaitu pita suara palsu
yang bergerak bersama-sama dengan kartilago aritenoidea
 Ventrikel Laring Morgagni (sinus laringeus) yaitu ruangan
antara pita suara palsu dan sejati.
 Plika Vokalis (pita suara sejati) terdapat di bagian bawah
laring
Fungsi laring

 Penghasil suara
 Proteksi jalan nafas
 Respirasi
Proteksi jalan nafas

Auditus laringisn tertutup oleh kerja sfingter dari kerja

otot tiroaritenoideus dalam plica ariepiglotika dan
korda vokalis palsu, disamping aduksi korda vokalis
sejati dan aritenoid yang ditimbulkan oleh otot intrinsik
laring lainnya.elevasi laring di bawah pangkal lidah
mendorong epiglotis dan plica ariepiglotis ke bawah
menutup auditus. Struktur ini mengalihkan makanan ke
lateral menjauhi auditus laringis dan masuk ke sinus
piriformis.
Penghasil suara

 Korda vokalis
bergetar akibat
udara yang dipaksa
adntara korda
vokalis sebagai
akibat dari kontraksi
otot ekspirasi. Otot
intrinsik laring dan
krikotiroideus
berperan dalam
pengaturan nada
Definisi

 Papiloma laring merupakan tumor jinak proliferatif yang sering

dijumpai pada saluran napas anak. Papiloma laring pertama kali
dikenal sebagai kutil di tenggorok (warts in the throat) oleh
Donalus pada abad ke-17. Mc Kenzie memperkenalkan nama
papiloma laring pada abad ke-19.Papiloma merupakan
neoplasma laring jinak pada anak tetapi dapat juga terjadi pada
dewasa. Infeksi Human Papilloma Virus (HPV) pada saluran napas
merupakan penyebab potensial papiloma laring. Mc Kenzie
membedakan penyakit ini dari tumor lain secara klinis dan
menggunakan istilah "papilloma”
 Penyakit ini cenderung kambuh sehingga disebut juga
recurrent respiratory papillomatosis, dapat tumbuh
pada kedua pita suara asli dan pita suara palsu.
Papilloma ini dapat menyebabkan obstruksi jalan nafas
atau perubahan suara. Penyakit ini paling sering
dijumpai pada anak-anak di bawah usia 12 tahun yaitu
juvenile-onset recurrent respiratory papillomatosis
(JORRP) dan bisa dijumpai pada usia 20-40 tahun yaitu
adult-onset recurrent respiratory papillomatosis
(AORRP).
Etiologi

 HPV 6 dan HPV 11

 Papiloma pernapasan pada onset dewasa dapat
mencerminkan aktivasi virus yang ada sejak lahir atau
infeksi yang didapat pada masa remaja atau
kehidupan dewasa. Produk gen dari gen awal E6 dan
E7, dan mungkin E5, diperlukan untuk induksi papiloma,
tetapi rincian mekanisme aktivasi HPV tidak diketahui.
Untuk menyembuhkan papillomatosis pada
pernapasan berulang, perlu memodulasi respons host
terhadap virus dan, idealnya. menghilangkan infeksi
laten
Epidemiologi

 Papillomatosis pada pernapasan berulang dapat

mempengaruhi orang-orang dari segala usia dengan
pasien termuda diidentifikasi pada usia 1 hari dan 1
tertua pada 84 tahun. JORRP paling sering didiagnosis
antara usia 2 dan 4 tahun. Distribusi papillomatosis
pada pernapasan berulang di antara anak laki-laki dan
perempuan kurang lebih sama, dan tidak ada
perbedaan yang jelas dalam frekuensi bedah
berdasarkan jenis kelamin atau etnis. AORRP
memuncak antara usia 20 dan 40 tahun dan memiliki
kecenderungan laki-laki sedikit
Klasifikasi Papilloma Laring

a. Papiloma Laring Juvenil

Terjadi saat terpaparnya saluran atas aerodigestive anak
pada leher rahim dan vagina ibu dengan infeksi genital
human papilloma virus (HPV) selama kelahiran per vaginam
normal.
b. Papiloma Laring Dewasa
Untuk papiloma laring dewasa, kontak oroanal atau
orogenital dianggap sebagai kemungkinan modus
penularan virus terhadap virus laten menjadi aktif.
Patofisiologi

Masuk ke Replikasi,
Membentuk
HPV dalam sel transkripsi,
virion baru
host translasi

Proliferasi lap. Menginfeksi sel

basal lain
Gejala Klinis

Pada awalnya adalah gangguan fonasi berupa suara serak

sampai afonia dan suara tangisan abnormal pada anak. Bila
papiloma cukup besar dapat menyebabkan gangguan
pernapasan berupa batuk, sesak, dan stridor inspirasi.
Penyebaran ke trakea dan bronkus jarang ditemukan, tetapi
dapat terjadi pada pasien dengan riwayat ekstirpasi papiloma
atau riwayat trakeostomi sebelumnya, yang menimbulkan
sumbatan saluran napas atau penyakit parenkim paru.
Kriteria Jackson

Sumbatan saluran napas atas dapat dibagi menjadi 4 derajat berdasarkan

kriteria Jackson.
 Jackson I ditandai dengan sesak, stridor inspirasi ringan, retraksi
suprasternal, tanpa sianosis.
 Jackson II adalah gejala sesuai Jackson I tetapi lebih berat yaitu disertai
retraksi supra dan infraklavikula, sianosis ringan, dan pasien tampak mulai
gelisah.
 Jackson III adalah Jackson II yang bertambah berat disertai retraksi
interkostal, epigastrium, dan sianosis lebih jelas, sedangkan
 Jackson IV ditandai dengan gejala Jackson III disertai wajah yang
tampak tegang, dan terkadang gagal napas
 Histopatologi

Secara histologis, papiloma laring tampak sebagai

gambaran jaringan yang berbentuk papil dengan
jaringan ikat fibrovaskular dan epitel skuamosa
hiperplastik yang mengalami parakeratosis, akantosis dan
koilositosis
 Gambaran Makroskopis

 Papiloma laring terlihat sebagai massa multinodular yang tumbuh

eksofitik. Tumor ini dapat berwarna merah muda atau putih. Dari
penelitian yang dilakukan oleh Gupta, et al. lokasi utama
papilomatosis laring tipe senilis adalah pada glotis (75,6%), dan
supraglotis (23,6%) sebagai lokasi kedua tersering. Poenaru M,
menemukan papilomatosis laring tipe juvenilis terbanyak
ditemukan pada komisura anterior dan plika vokalis (78,26%), diikuti
pada komisura anterior dan posterior, plika vokalis, plika
ventrikularis dan permukaan epiglotis (13,04%) serta regio subglotik
(8,69%).
Diagnosis

 Anamnesis
Adanya suara parau sampai afonia. Suara serak
merupakan gejala yang paling sering dikeluhkan. Pada
papilloma yang besar bisa terjadi stridor sampai sesak nafas
 Pemeriksaan Fisik

 Pemeriksaan THT lengkap, meliputi laringoskopi indirek dengan kaca

laring, laringoskopi direct, kaku dan serat optik. Pada Laringoskopi
indirek dan direk. Secara makroskopik dapat terlihat papiloma laring
berupa lesi eksofitik, seperti kembang kol, berwarna abu-abu atau
kemerahan dan mudah berdarah. Tipe lesi ini bersifat agresif dan
mudah kambuh, tetapi dapat hilang sama sekali secara spontan,
letak dapat diadaerah glottis, sub ataupun supraglotis.
 Pada anak-anak dapat dipertimbangkan pemakaian “flexible
fibreoptic nasopharyngoscopy”
Gambar Papilloma pada pita suara sebelah kiri

Tampak adanya papilloma pada lipatan pita Suara sebelah kanan, disertai
dengan papilloma dengan ukuran yang lebih kecil diantara kedua lipatan pita
suara yang terlihat seperti tonjolan halus,pasien ini sudah pernah melakukan
operasi sebanyak 2 kali.

Gambar Bilateral papilloma

Pemeriksaan Penunjang

 Biopsi dan pemeriksaan histopatologi

 Papilloma menunjukkan cabang-cabang fibrovaskular yang
ditutupi oleh lapisan "well - differentiated stratified squamous
epithelium" yang tebal yang sering parakeratotik pada
permukaannya. Mitosis dan focal keratosis sering dijumpai.
“Squamous metaplasia”, “dysplasia” atau “squamous cell
carcinoma” merupakan tanda - tanda akan adanya
keganasan
Pemeriksaan Penunjang

 Videolaringostroboskopi
 Analisis suara
 Pemeriksaan penunjang lain. Identifikasi HPV dapat
dilakukan dengan pemeriksaan imunohistokimia, isolasi
DNA virus, teknik hibridisasi in situ dan polymerase chain
reaction (PCR).
Diagnosis Banding

 Laryngitis akut
 Nodul pita suara
 Kista pita suara
 Polip Pita suara
Tatalaksana

 Bedah  Farmakoterapi  Suplemen

Endoscopic Microdebrider Celecoxib Indole 3-Carbinol
Laser CO2 Interferon
Bevacizumab
 Adjuvan  Vaksinasi
cidofovir intra-lesional  Terapi Anti Reflux Quadrivalent
Prognosis

 Prognosis papiloma laring umumnya baik.

Angka rekurensi (berulang) dapat mencapai
40%. Sampai saat ini belum diketahui secara
pasti faktor-faktor yang mempengaruhi
rekurensi pada papiloma
 Komplikasi

 Pada umumnya papiloma laring pada anak dapat sembuh spontan ketika
pubertas; tetapi dapat meluas ke trakea, bronkus, dan paru, diduga akibat
tindakan trakeostomi, ekstirpasi yang tidak sempurna.
 Progresifitas papilloma menjadi skuamosa sel karsinoma (SCC) dapat terjadi,
tetapi hal ini jarang. Perubahan menjadi SCC ditandai juga dengan adanya
penyebaran ke paru. Komplikasi dari penyakit dan pembedahan termasuk
stenosis glottis posterior, web glottis anterior atau stenosis ( paling sering 20-30%
kasus ), stenosis subglotis atau trakea stenosis. Komplikasi intraoperatif termasuk
pneumothorak dan perasaan terbakar pada saluran nafas, yang dapat terjadi
akibat trauma pada trakea dan paru. Perbaikan pembedahan tehadap
komplikasi ditunda sampai keadaaan penyakit membaik untuk beberapa tahun