• Deformidades Congenitas do MS.

• Epidemiologia= 1-3,5% dos neonatos apresentam anomalia congenita, e desses 10% apresentam dos MMSS.
Podem ser espontaneas, herdadas, ou teratologicas (hoje menos comum).
• Embriogenese= Origem das celulas do mesoderma lateral. 26-27 dia, ocorre o brotamento dos mmss. Cada
brotamento cervical e constituido por massa mesenquimatosa envolta por ectoderma. 5 semana ficam no
formato de remos. 6 semana diferencia cotovelo, punhos e sulcos interdigitais. 7s sulcoradioais. 8s visualizacao
dos dedos (unidos por membranas)52 dia ja com dedos separados.
• Classificacao de Swanson. =
• 1) Falha de Formacao
– A) Transversas: Amputacoes congenitas
– B) Deficiencia Longitudinal = Focomelia, defocoemcoa radial, central(mao em fenda), ulnar, hipoplasia de dedos
• 2) Falha Diferenciacao
– A) Sinostose
– B) Lx Congenita da cabeca do radio
– C) Sinfalangismo
– D) Sindactilia= Simples, complexa, e associada a sindromes
– E) Contraturas= partes moles e osseas
• 3) Duplicacao
– A) Polidactilia polegar
– B) Trifalangismo
– C)Polidactilia dos dodos (central e pos axial)
– D) Dimelia ulnar, mao em espelho)
• 4) Gigantismo
• 5) Hipoplasias
• 6) Sd da Banda consticao
• 7) Anomalias esquleticas
– A) Madelung
– B) Pseutoartrose Congenita de Ossos do antebraco
• Tratamento (grande desafio) Depende da natureza e gravidade da deformidade.
Falha de formacao (A) Amputacoes congenitas, ou def Transversal B) Def Longitudinais
Focomelia= Tambem chamada de aplasia intercalar. Dividida em completa (ausencias completa do antebraco e braco com mao implantada no tronco),
Proximal (hipoplasia ou aplasia do braco) ou distal (hipoplasia ou aplasia do antebraco). Mais comum no antebraço proximal > transcarpal > antebraço distal
> úmero distal. Geralmente unilateral.
Baixa incidencia, relacionada ao uso de drogas teratologicas. Pode vir associado a mao torta radial ou ulnar, fenda palatina e labio leporino, alteracoes
cardiovasculares. Tratamento e pobre mas paciente normalmente se adapta a situacao.
Mao Torta Radial= Caracterizada pelo desvio radial do punho no nivel do punho devido a falha de suporte mecanico do radio. Clinicamente tem membro
encurvado com concavidade voltada para lado radial. Pode ser so o antebraco como tambem pode ter um polegar afetado (hipoplasico e aplasico)
Disfuncao da mao e punho***
Na hipoplasia do polegar, pode haver ausenccia da musculatura tenar, e aparencia de um dedo rudmentar. O dedo indicador e medio podem estar
contraturados.
Epidemiologia= 1;30 mil, Leve tendencia a bilateralidade e sexo masculino.
Deficiencias associadas= nao osseas= cardiaas (alteracao septal), gastrointestinais, hematopoieticos, trombocitopenia, anemia aplasica.
Ossea e musculares= alteracoes no polegar, alteracoes nos ossos do carpo da coluna lateral (escafoide e trapezio), ulna curvada e hipertrofiada. Ausencia ou
deficiencia do extensor radial curto e longo, massa extensora e flexora do punho. Flexor profundo do indicador. Hipoplasia no lado radial do antebraco.
Classificacao de Bayne e Klung
I= Deficiencia da epifise distal do radio com pouco desvio radial da mao
II= Deficiencia de crescimento geral do radio (radio em miniatura)
III= Ausencia parcial do radio
IV- Ausencia total do radio. ( + Comum e + Grave)
Tto= Tentativa de correcao da deformidade com gessos seriados no caso de deformidades tipo I. Tto cirurgico para tipo II,III, IV e preferencialmente por volta
do primeiro ano. Tto cirurgico baseado em 3 pilares= 1) Melhora da aparencia estetica 2) preservacao da funcao articular do punho 3) nao comprometer
screscimento osseo. Realiza-se a centralizacao do punho ou da ulna e reequilibrio de forcas deformantes, Tomar cuidado com nervo mediano ( que pode estar
espessado e/ou em posicao anomala).
Mao Torta Ulnar= Borda ulnar do mmss. 1:100mil sem predilecao por sexo ou lado (unilateral é mais comum que bilateral). 1:10 em comparacao com mao
torta radial. Def ulnar esta mais ligada a alteracao musculoesqueletica que radial, como deficiencia focal de femur, def fibulares, ausencia de ossos carpais
ulnares, agenesia de dedos ulnares (90%), sindactilia (30%), anormalidades do polegar (70%).
Braco encurtado e rodado internamente.Antebraco curto e curvado para ulnar. Disfuncao do cotovelo (mal formado ou fundido). Presenca de anlage (molde
fibrocartilaginoso encontrado no lugar da ulna).
Classificacao Odgen
I= Hipoplasia da ulna com presenca de epifises proximal e distal
II= Aplasia parcial da ulna
III= Aplasia total da ulna com cupula luxada
IV= Sinostose radioumeral
Tto= Criterioso pois ha adaptacao da situacao pelo paciente. Ha o tratamento de formar um osso de antebraco, no caso de instabilidade.
Falha de formacao (A) Amputacoes congenitas, ou def Transversal B) Def Longitudinais
Mao em Fenda (Deficiencia central)= Conhecida tambem como hipoplasia central, mao em lagosta, cleft hand, ectrodactilia, ou oligodactilia.
Caracterizada por deformidade em fenda Ou V no centro da mao. Pode vir associada ou nao a ausencia de um ou mais dedos centrais. Pode
acometer anular e indicador.
As formas mais graves estao associadas a sindactilias entre o anular e o minimo. Associada a alteracoes musculoesqueleticas nos pe e, menos
frequente a sindromes de banda de constricao, hipoplasia radial e ulnar, e defeitos tibiais. Alteracoes sistemicas como cardiopulmonar,
genituurinaria, e formcacao de ectoderma.
Classificao=
I= Tipica= ausencia completa ou incompleta de um ou mais raios centrais estendendo ate os metacarpos. Associada com sindactilia completa e
simples entre o polegar e o indicador, com aducao e hipoplasia do polagar. Pode ocorrer sindactilia do 5 dedo com o anular. Bilateral com historia
familiar. Pode haver alteracao semelhante nos pes.
II= Atipica= Mais grave. Aspecto de garra de lagosta. Alem da fenda central ha hipoplasia do polegare dedo minimo. Normalmente unilateral,
sem historia de deformidades nos pes ou familiar.
Tto= Visa manter harmonia entre estetica e funcao. Considerado por Flatt ,” um triunfo funcional e um desastre social.”
Objetivo= liberar comissura entre polegar e indicador. Melhorar a funcao.
Tecnica de snow littler= segundo metacarpo e trasnferido para remanescente do terceiro metacarpo.
Falha na Diferenciacao: A) Sinostose B)luxacao congenita C) Sinfalangiscmo D) Sindactilias E) Contraturas
Sinostose= Fusao total ou parcial entre duas estruturas vizinhas. Pode comprometer qualquer componente do mmss.
As sinostoses longitudinais longitudinais do mesmo dedo denominam sinfalangismo. Sinostoses entre metacarpianos (exceto com o do primeiro)
nao causam grandes alteracoes funcionais. Nos ossos carpianos, a mais comum e entre o semilunar e piramidal.
No cotovelo a mis comum e a radioumeral, normalmente associada a mao torta ulnar com ausencia total da ulna.
Na sinostose radioulnar , anomlia rara, esta associada a perda da rotacao do antebraco, que se encontra fixo em pronacao. Mais predominante
no sexo masculino com 60% de bilateralidade. E uma falha na segmentacao longitudinal. Associado a ma formacao da cabeca do radio.
Etiologia desconhecida. Pode vir isolado ou associado a apert, carpenter, artrogripose, disostoses mandibulofaciais. Pode haver deficit de
extensao do cotovelo devido a deficiencia de partes moles.
Tto= caso funcional, sem opcao de tto cirurgico. Pronossupinacao e de tto controverso, pois ha alteracao muscular junto com a esqueletica.
Opcao normalmente de artrodese com lado dominante em pronacao (+_23 graus) e o nao dominante em supinacao media ou rotação neutra.
Complicacao mais frequente= Sd compartimental (quando rotacao muito intensa)
Classificacao Cleary e Omer
• Type I: Sinostose fibrosea , Sem alteracao ossea mas com antebraco rigido e menor (17%)

• Type II: Sinostose ossea , Cabeca radial presente e reduzida(19%)

• Type III: Sinostose ossea , Cabeca radial presente e luxada posteriormente(57%)

• Type IV: Sinostose ossea , Cabeca radial presente e luxada Anteriormente (17%)

Luxacao congenita da cabeca do radio= Deformidade mais frequente do cotovelo. Etiologia desconhecida, e usualmente bilateral. 47% anterior,
43% posterior e 10% lateral.
Classificado de Dobyns= A) posterior B) Anterior C) Lateral
Normalmente associado a outras entidades clinicas com defromidade congenita dos mmss, e escoliose. De bloqueios variavais de flexao e
pronossupinacao. Cabeca do radio pode ficar proeminente, gerando instabilidade. Outros achados sao hipotrofia do capitulo e do lig anular, e
variância ulnar positiva.
Duas formas de traamento 1) reducao aberta 2) Ressecacao da cabeca do radio
Pode se realizar a plastia do ligamento anular com tendao do palmar longo, e segmento da fascia do triceps (Central).
Sindactilia= deformidade congenita caracterizada pela falha na diferenciacao entre dedos adjacentes, podendo haver envolvimento de partes
moles, osseas e faneros.
Epidemiologia = Pode ser isolada ou associada a outras sindromes. Incidencia de 1:2000 nascimentos,. Pode ser hereditario (por gene
autossomico dominante)ou esporadico (80% dos casos). Bilateralidade e simetria em 50% casos. Mais no sexo masculino, e entre o dedo medio
e anular, seguido por anular e minimo e depois indicador e medio.
Classificacao=
1) de acordo com grau de formacao da membrana interdigital e uniao de elementos
– Sindactilia simples- Interconexao dos dedos so por pele e bandas fibrosa
• Completa= Pele ate a ponta dos dedos
• Incompleta Fusao Parcial
– Sindactilia complexa= Interconexao nao so de pele como musculotendinea, vasculonervosa, ou ate ossea.
2) Swanson (def dos MMSS) II = Diferenciacao ou separacao
Anomalias associadas sao polidactilias, braquidactilias, sindactilia dos pes, bandas constritoras, pes em fenda, hemangiomas (macrodactilias),
ausencia muscular, deformidade espinhais, alteracoes cardiacas.
Associacao com condicoes especificas: Acrossindactilias, Sd. Poland, Sd. Apert
Diagnostico e Ex Complementares=
EF= Avaliar funcao (na medida do possivel) e neurovascular
RX= Avaliar alteracoes osseas, e planejamento cirurgico
Doppler ou arteriografia= avaliar irragacao dos dedos (para planejamento cirurgico)
Tto= lembrar que funcao apos tratamento depende de anormalidades associadas (osseas, tendinosas e neurovasculares). Avaliar risco e
beneficio porem deformidade predominante Cirurgica (tanto para estetica quanto para funcao).
Idade mais pratica de se operar os dedos centrais e por volta dos dois anos (melhor desenvolvimento vasculonervoso). Ja para as lesos do 1 e2
dedo, indica-se cirurgia precoce (antes 1 ano) pois previne desvios angulares e contraturas articulares.
Planejamento= 1) Confeccao de um retalho dorsal e/ou palmar especifico para formar a cominsura. 2) Incisoes em ziguezague pra previnir
retracao de cicatirzes (tec de Flatt) 3) Utilizar enxertia de pele total para cobrir falhas4)Disseccao cuidadodas de feixes vasculonervosos
5)Desngordurar dedo para facilitar fechamento 6) Operar um digito por vez 7)Confeccao unhas normais 8)Corrigir anormalidades esqueleticas
quando possivel.
Se todos dedos afetados, tratar em 2 tempos, realizando os perifericos e por ultimo o s centrais.
Complicacao poscirurgica mais comum, contratura e retracoes em flexao.
OBS= SD Associadas. Lessoes da mao associadas.
Apert= Fechamento prematuro dos ossos do cranio com graus variados de sindactilia. Associado a retardo mental. Mao em concha com polegar
curto e desvioado radial. Radiologicamente= fusoes interfalangicas
Poland= Anormalidade toracica e displasia homolateral do mms e sindactilia.
Acrossindactilia= Fusao e ma formacao das extremidades distais do s dedos. Associado a bandas constritoras.
Artrogripose Multipla congenita ou amioplastia congenita (Obs= Contratura Partes moles)
Afeccao congenita rara, simetrica, que atinge as maos, e produz contraturas em flexao dos dedos e desvio ulnar. Sindrome
rara, nao progressiva, neuromuscular, com com contraturas variadas em varios niveis articulares, acompanhado de
fraqueza muscular, e fibrose capsuloligamentar sem deficit intelectual. Apresentam desde o nascimento.
Degeneracao ou defeito das celulas do corno anterior da medula sem causa conhecida.
Envolvimento articular por ordem decrescente= Pe, quadril, punho, joelho cotovelo, ombro.
Aspecto de perda do contorno dos membros, que ficam com aspecto tubular., pele brilhosa, e perda das pregas. Casos mais
graves apresentam atrofia da musculatura da cintura escapular. Posicao classica com cotovelos em extensao, antebraco
pronado, e punhos em flexao e desvio ulnar, Nas maos classicamente com MF contraturadas, e falanges com desvio ulnar,
podendo ou nao estar associada a flexao das IF. Polegar normalmente am aducao devido a brida retratil.
Deformidades da mao acontecem, normalmente devido a malformacao do retinaculum cutis e da pele digitopalmar, porem
pode estar afetado outros tecidos como tendao, capsula, ligamentos,
Classificao (Zancolli)
I= Tipo I= menos graves. Malformacao so do retinaculum cutis e pele digitopalmar.
II= Tipo II= Alem desses dois ha tambem Tendoes, capulas e ligamentos acometidos.
Tto= depende to da altura e gravidade da artrogripose, mas visa qualidade de vida ao paciente. Lembrando que contraturas
podem voltar mesmo apos cirurgia.
Polegar em Gatilho Congenito (Obs= Contratura Partes moles)
Caracterizado pela flexao ativa da IF do polegar associada a impossibilidade de extensao devido a presenca de saliencia ou
calosidade tendinosa (Nodulo de Notta), palpavael na mpolia A1. Sem causa conhecida (deg colageno e proliferacao
sinovial?)
Na fase inivial, apresenta pequeno bloqueio, que podem aumentar e culminar na flexao da IF e hiperextensao da MF.
Costuma ser bilateral em 25%, comumemnte na forma fixa, ocorrendo numa proporcao de 1:2000 nascimentos. Dificil
diagnostico antes dos 4 meses de vida.
Ha tendencia a resolucao espontanea em 30% casos .
Tto= Observar por um ano se diagnostivado ao nascimento. Observar por 6m se diagnostivado entre 6-30 meses, Caso nao
evolua bem, ou progrida. Realizar liberacao da polia A1.
Complicacoes da cirurgia (raras)= lesoes neurovasculares, lesoes ou aderencias tendineas
Camptodactilia derivado do grego que significa dedo torto. Deformidade em flexao da IFP geralente no dedo minimo podendo
acometer demais dedos. Deformidade angular anteroposterior (difere da Clinodactilia que e no plano radioulnar). Heranca
autossomica dominante com penetrancia variavel. 75% bilateral. Deformidade progressiva durante crescimento (portanto aumento
maior durante picos de crescimento)
Etiologia= Varias estruturas responsaveis pela deformidade incuilindo, pele, fascia palmar, ligamento de landsmeer, placa volar,
superficie articular, tendoes flexores, cinta media do aparelho exxtensor e anomalias do musculos interosseos e lumbricais.
Encurtamento do flexor superficial ou insuficiencia da banda central dos extensores. Conexao anomala antre lumbricais e tendao
flexor superficial.
Classificacao de Glicenstein
I= Primitivo-= Ma formacao isolada. Quando surge nos primeiros anos de vida ( mesma proporcao em ambos os sexos, evolui com
crescimento esqueletico. Quando surge na adolescencia (mais no sexo feminino, bilateral, restringe o dedo minimo e evolui rapido
no estirao do crescimento)
II= Secundario= Associado a outra sindrome ou ma formacao. Normlamente mais de um dedo. Associado a Mao torta radial
sindrome ocukodentodigital e sd de marfan e artrogripose.
Classificacao de Benson
I= Infantil ou congênita= e a forma mais comum. Dedo minimo isolado
II= Pré-Adolescencia ou adquirida= Sexo feminino, Nao se sabe ao certo quando iniciou (infancia ou adolescencia) mas se ve na
adolescencia
III= antes de nascer= Varios dedos, bilateral, podendo ser acentuada a fixa. Associado a outras sindromes.
EF= Ver flexibilidade e grau de deformidade. Flexao da IFP pode ser redutivvel (ativa e ativamente) ou irredutival. Verifica-se tambem
a estabilidade da MF. Se corrigivel com MF em flexao, deformidade devido a insercao anomala do flexor superficial ou insercao
anomala do lumbrical. Deformidade menores que 30-40 graus nao causam repercussao clinica, ja os acima de 60 sim, necessitando
internvencoes.
Tto= Pais devem ser avisados que pode ocorrer recidivas. Tto conservador efetivo por meio de orteses e exercicios de estiramento.
Orteses devem incluir mao e punho que deve ficar durante o periodo maximo aceitavel, e apos correcao mantido por periodos
menores para evitar recidivas. Tto cirurgico divide entre os pacientes com deformidade flexivel e rigida.
Flexivel= Se com estabilizacao da MF e possivel corrigir= cirurgia laco de Zancolli. Se correcao feta com flexao da MF e so
passivamente, buscamos anomalias na insercao dos flexores ou lumbricais.
Irredutivel= Depende do grau da deformidade
Se <30 = orteses
30-60= Orteses + acompanhamento da evolucao
>60= Liberacao em bloco das estruturas volares.
Clinodactilia= Descio ou inclinacao sentido ulnar ou radial. Pontos de deformidade maior nas IF. Dedo normalmente afetado
e o 5 dedo na IFP porem pode afetar qualquer outro dedo ou IFD. Normlmente bilateral. Incidencia de 1% das criancas
normais, e ate 10% nas criancas com outras sindromes clinicas e/ou retardos mentais . Ex= Sd de sown com 35-79 de
clinodactilia. Autossomica dominante.
Tiologia de scresimento anormal de uma falange. Geralmente a intermediaria. Falange pode ter a forma trapezoidal,
alteracao na placa fisaria, ou ainda formado de deltafalange. FM do 5 dedo e o ultimo a se ossificar (por isso mais propenso
a deformidades). Associado a braquidactilias, braquisindactilias, macrodactilias, e displasias ulnares.
Classificacao de Cooney
Simples (deformidade osseas com poucas alteracoes de partes moles)
Nao complicadas= Angulacao <45 graus e somente plano radioulnar
Complicadas= Angulacao >45 + rotacao
Complexas (multiplas alteracoes do tecido)
Nao complicadas= Associados a sindactilia. Angulacao <45 graus no plano radioulnar
Complicadas= Associadas a deformidades congenitas (macro e polidactilia). Angulacao >45 graus.
Tto= Normalmente esteticas. Sao visiveis a partir dos 30 graus. Osteotomias corretoras somente apos o crescimento osseo
final. Caso haja sobreposicao digital e comprometimento funcional, opta-se pelo tto cirurgico. Orteses tem mal resultados.
Tto com osteotomias em cunha de supressao diafisarias e estabilizacao com fios de K. Se angulacao maior que 45 graus,
pode ser necessario liberacao de partes moles contralateral e ate utilizacao de enxerto.

Deformidade de Kirner= Desvio progressivo radial e palmar da extremidade do dedo minimo ao nivel da falange distal.
Costuma atingir meninas na faixa dos 5-14 anos. Pouca dor e edema discreto. Normalmente e so uma deformidade estetica.
Hipotese de insercao anomala do tendao flexor profundo. Carater esporadico ou autossomico dominante. Associado a
sindromes de cornelia de lange, silver e turner. Tto= Orteses noturnas costumam dar bons resultados para dor. Cirurgico em
caso de alteracao funcional

Delta falange= Atipia da placa de crescimento gerando um osso triangular (em forma de delta grego) ou trapezoidal.
Deformidade favorece o desvio angular. Mais comum em homens e bilateral. Presente no polegar trifalangico, na sd de
apert, e na polidactilia central e clinodactilia. Normalmente sem grandes repercussoes funcionais. Tto com osteotomias ou
cunhas em adicao.
Polidactilia= Condicao em que mais de cinco dedos estao presentes. Nao a distincao de racas. Ha muitas formas desde uma
bifurcacao sutil do polegar ate mao em espelho com oito dedos. Divide em Pre axial (ou radial, que representa a duplicacao
do polegar), Central (duplicacao dos dedos indicador, medio e anular), e pos axial ( mais comum da mao, repreentado pelo
dedo minimo). Polidactilia pre axial e mais comum na raca branca, nativo americanas e orientais (90% casos). A polidactilia
pos axial e frequente nos negros normais (10:1), e quando em brancos associados a anormalidades cromossomicas.
Centrais sao raras e associadas a polidactilias, mao em fenda, alteracoes nos pes e maos contralaterais, retardo mental,
hidrocefalia, atrofia otica, hemangiomas,
Classificacao de Stelling e Turek=
Tipo I= Dedo extranumerario em massa de tecido nao aderia ao esqueleto habitualmente unida a mao por meio de um
pediculo de tecidos moles.
Tipo II= duplicacao de um dedo ou parte de um dedo com componente osseo normal articulando com um metacarpo ou
falange alargada
Tipo III= Duplicacao com todos componente do dedo, incuilindo metacarpo.

Preaxial= Classificacao de Wassel

I= FD bifida II= FD duplicada III= II +FP bifida IV= II + FP duplicada V= IV + Metacarpo bifido
VI= IV + Metacarpo duplicado VII= VI + um dos polegares e trifalangico.

Pos axial= Temtamy e Mc Kusick

A= Dedo supranumerario bem desenvovido que se articula com o 5 metacarpo ou possui metacarpo proprio e
independente (carater autossomico dominante com alta penetrancia)
B= Dedo pequeno, pobremente formado, conectado ao 5 dedo atraves de um pediculo de tecidos moles. ( autossomico
dominante com penetrancia incompleta)
Obs= Pais tipo A podem gerar filhos tipo A ou B. Pais tipo B so podem gerar filhos tipo B.
Macrodactilia= Anormalidade rara, caracterizado pelo crescimento desproporcional dos dedos das mao e pes, que podem acometer
todo o membro. E reconhecido na infancia, e progride durante o periodo normal de maturacao esqueletica. Conhecido tambem
como megalodactilia, gigantismo localizado, macrodistrofia lipomatosa, macrodactilia fibrolipomatosa.
Associado a hiperplasia ou hipertrofia dos nervos mediano e/ou cubital. A verdadeira tem crescimento de todas as estruturas do
dedo com funcao normal e deve ser diferenciadas do alargamento por tumores, hemangiomas, linfedema, fistulas arteriovenosas,
lipomas, encondromatoses multiplas (Ollier e Maffucci), entre outros.
Duas formas=
Estatica= Sobrecrescimento proporcional e mantem a proporcao durante o crescimento
Progressiva= Mais comum. Pode nao estar alargado no nascimento mas aumenta em uma proporcao maio que os outros dedos,
podendo levar a desvios angulares (mais comum a clinodactilia).
Pequeno predomonio masculino.
NTOM (Nerv territory oriented macrodactyly) e a macrodactilia que percorre ao longo do trajeto do nervo mediano.
3 Hipoteses do sobrecrescimento= 1) Suprimento nervoso anormal 2) suprimento sanguineo anormal 3) Hormonal anormal.
Tto= Cirurgico procurando melhora funcional. Normlamente ocorrendo mais de um procedimento.

Bandas de constricao congenitas (Streeter)= Doenca com formacao anomala de pregas cutaneas transversais ao longo dos exios dos
membros. Pode afetar qualquer membro, e localizado com mais frequencia nos segmentos distais e dedos centrais (mais comum
anular). As pregas tem profundidades variaveis, podendo chegar ao lano osseo e acometer retorno linfatico e venoso. Mecanismo de
formacao desconhecido. Sem evidencia de hereditariedade. A mao e o segmento mais afetado sendo os dedos centrais quase 100%
das vezes afetados. Uma forma deste acometimento e a acrossindactilia (descrita no card de sindactilias).
Anomalias associadas= sindactilias, acrossindactilias, sinfalangismo, braquissindactilias, braquidactilia, hipoplasia de falanges, e
camptodactilias. Associado tambem a fenda palatina e pe Talivaro (50% dos casos)
Classificacao de Patteson
I= Banda simples sem deformidades secundarias
II= Banda constritiva com deformacao do segmento distal associada ou nao a linfedema
III= Banda constitiva com fusao distal moderada ou grave
IV= Amputacao Intra-uterina.
Tratamento cirurgico deve ser indicado para os casos de bandas completas e profundas. Normalmente em 2 tempos com excisão do
anel e tecido subcutâneo + plastia em Z ou W. A excisão circunferencial completa pode ser feita, mas se anéis muito próximos deve-
se fazer em 2 tempos.
Madelung= Descrito por Madelung como sendo uma subluxacao para o lado ulnar do carpo. Trata-se de uma alteracao no
crescimento da epifise da porção ulnar distal do radio, que compromete o radio na articulacao radioulnar distal e nos ossos
do carpo. Constata-se uma projecao significativa ao nivel da ulna distal, associada a um desvio volar do punho e mao, e
proeminencia dorsal da ulna. Geralmente bilateral, entre 6-13 anos, sexo feminino.
Deformidade se torna visivel na infancia tardia ou na adolescencia. Mais comum nas mulheres e bilateral. Associado a o
ligamento de Vickers. Pode haver alteracao no ponto de vista funcional levando limitacao da mobilidade do punho e do
antebraco, com extensao e supinacao mais limitadas. Dor costuma ser incerta. Outras affeccoes (como sequelas de fraturas
e infeccoes) cursam com deformidades semelhantes.
Descricao radiologica= Formato Triangular do radio secundario a fusao precoce da metade ulnar. Inclinacao maior da faceta
articular para ulnar em torno de 60 graus. Associada a desvio volar de 35 graus. Subluxacao dorsal da ulna (que tem
crescimento normal).
Doenca autossomica dominante com 50% de penetracao. Pode vir isolada ou uma forma frustrada de discondrosteose (
doenca de Leri-Weill, que pode vir associada a ma formacoes esqueleticas, principalmente tibia). Podem vir associadas a
outras displasias esqueleticas como mucopolissacaridoses, disgenesias gonadais, turner, acondroplasia, exostose multipla,
displasia epifisaria multipla.
Anatomopatologico= Alteracao ossea que resulta em uma lesao fisaria dostal do radio em seu terco volar e ulnar. As vezes, a
deformidade e tao grande que o semilunar fica desprovido de suporte. Associacao com um ligamento volar no lado ulnar
do radio se extendendo para o semilunar e fibrocartilagem triangular do punho (ligamento de Vickers). Tambem temos
insercoes anomalas do pronador quadrado ate o escafoide e epifise ulnar do radio descritos por Linscheid.
Quadro clinico= Principal e a dor na primeira consulta, seguido de estetico. Dor decorrente de impacto ulnocarpal (este
melhor visto na TC).
O tratamento cirurgico e raramente indicado esta indicado nos casos com progressao da deformidade e dor incapacitante,
com alteracoes funcionais importantes. A tecnica de Darrach pode ser indicada, porem esta favorece a instabilidade, ja a
tecnica de milch esta indcada quando o impacto e respnsavel da dor. Outra opcao e a tecnica de Salve-Kapandji.