CURSO: PEDIATRÍA

CONTENIDO 1. INTRODUCCION
2. EPIDEMIOLOGÍA
3. DEFINICIONES BÁSICAS
4. CLASIFICACION
5. FISIOPATOLOGÍA
6. CUADRO CLINICO
7. DIAGNOSTICO
8. TRATAMIENTO
9. CONCLUSIONES
 INTRODUCCION
Enfermedad autoinmune de
curso clínico variable,
producida por una destrucción
acelerada y una inadecuada
producción de plaquetas
mediada por anticuerpos

Se define como un conteo bajo de plaquetas

Actualmente se recomienda la denominación (trombocitopenia) aislado con médula ósea normal
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de trombocitopenia inmune primaria y ausencia de otras causas de trombocitopenia.

Anteriormente conocida como púrpura La mayoría de los casos son considerados

trombocitopénica idiopática y posteriormente primarios (PTI), mientras que otros son
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como púrpura trombocitopénica inmunitaria secundarios o coexisten con otras condiciones
clínicas

El diagnóstico de PTI resulta siendo de exclusión,

Es la causa más frecuente de trombocitopenia de dado que no existe una prueba diagnóstica
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presentación aguda en un niño sano. específica.
 EPIDEMIOLOGÍA

Se estima una incidencia entre Prevalencia en sexo:1 / 1

1,9 y 6,4/100.000 niños y (adolescencia y adultez
de 3.3/100,000 adultos por año. prevalencia de mujeres)

A pesar de considerarse un trastorno

Prevalencia en edad: 2- 8 años benigno en el 30% de los niños, la
aunque puede presentarse enfermedad tiene un curso prolongado, y

en todos los grupos etarios. entre el 5-10%, desarrolla una

enfermedad refractaria graves
DEFINICIONES BASICAS
La PTI se caracteriza por un recuento de plaquetas <100.000/µl

La trombocitopenia inmune se puede clasificar según su etiología

PTI PTI
1ria 2ria
Enfermedad autoinmune
caracterizada por trombocitopenia Que se presenta asociada a
aislada en ausencia de otros otras causas, que incluyen
problemas o enfermedades que la enfermedades
justifiquen. autoinmunes, enfermedades virales
El diagnóstico es de exclusión y y algunos fármacos
cursa con un aumento del riesgo de
hemorragia
 DEFINICIONES BASICAS
Nomenclatura para definir los criterios de respuesta

Respuesta Respuesta Pérdida de

No respuesta respuesta
completa
completa

Recuento plaquetario
Recuento plaquetario ≥30 x 10⁹/L e Recuento plaquetario
>100 x 10⁹/L, incremento en más de <30 x 10⁹/L o
determinado en dos Recuento plaquetario
dos veces la cifra incremento inferior a
ocasiones separadas, < 100 x 10 ⁹/L o
basal, determinado en dos veces la cifra
al menos siete días, y hemorragia (si RC
dos ocasiones, basal o presencia de
ausencia de previa
separadas, al menos, síntomas
hemorragia. siete días, y ausencia hemorrágicos.
de hemorragia
 DEFINICIONES BASICAS
Nomenclatura para definir los criterios de respuesta

PTI severa
Pérdida de Duración de la Corticodependencia
respuesta respuesta Hemorragia
importante que obliga
a iniciar o modificar el
tratamiento
Recuento de plaquetas Necesidad de dosis
<30 x 10⁹/L o menos Tiempo transcurrido repetidas o
mantenidas de PTI refractaria
de dos veces del valor entre la RC o R y la
basal o hemorragia (si pérdida de la RC o R. glucocorticoides para
R previa). mantener un recuento Consideramos PTI
plaquetario ≥30 x refractaria a la PTI que
10⁹/L y/o evitar la no ha respondido al
hemorragia. tratamiento de tercera
línea.
 CLASIFICACIÓN

PTI de reciente diagnóstico

< 3 meses de evolución
El grupo de trabajo 1
internacional de TIP
propone una nueva
clasificación según las PTI persistente
 3-12 meses desde el diagnóstico, incluye a:
fases de la enfermedad*. Clasificación  Pacientes que no alcanzan la remisión completa
según fase 2
de forma espontánea.
 Pacientes que no mantienen la remisión completa
después de suspender el tratamiento instaurado.

PTI crónica
3  PTI con más de 12 meses de evolución

*Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, Michel M, Provan D, Arnold DM et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic
purpura of adults and children: report from an international working group. Blood. 2009; 113 (11): 2386-2393.

FISIOPATOLOGÍA
La producción de
linfocitos B
antiplaquetas depende
de los linfocitos T
CD4+
En el 50-60% de los casos
de PTI infantil, existe el
antecedente de
enfermedad viral reciente
Activación de linfocitos T citotóxicos o que haya sido
vacunado, desarrollando
entre 1 y 4 semanas
La producción de autoanticuerpos IgA, IgM e IgG
después, autoanticuerpos
dirigidos contra la
Producidas por los linfocitos B superficie plaquetaria.
Que se unen a las glicoproteínas de la membrana
plaquetar, (GP) IIb/IIIa o GP Ib/IX

Formando complejos anticuerpo-antígeno plaquetares

La plaqueta con el complejo antígeno-anticuerpo es captada por los macrófagos del bazo
mediante receptores para el fragmento Fc de la inmunoglobulina.

Una vez ligada la plaqueta, es fagocitada, con la posterior

internalización, digestión y degradación.
FISIOPATOLOGÍA
 FISIOPATOLOGÍA
Estas glicoproteínas son presentadas son
presentadas de novo a células Th colaboradoras

mediante el antígeno CD154 y su ligando CD 40 para la activación de linfocito T

Los linfocitos Th activados se unen a través de puentes formados por los complejos
inmunológicos a clones de linfocitos B para que produzcan nuevos anticuerpos
antiplaquetarios.

Repitiéndose el proceso y aumentándose la trombocitopenia

Los megacariocitos, que también expresan GP IIb/IIIa y GP Ib/IX, sufren un proceso de apoptosis
que desemboca en inhibición de la trombopoyesis esto ocasionado por los linfocitos T citotóxicos,
aunque esto aun no ha sido demostrado
FISIOPATOLOGÍA
 CUADRO CLÍNICO
Los signos y síntomas son muy variables y pueden ir desde presentaciones
asintomáticas, pacientes con hemorragias mucocutáneas hasta individuos con
hemorragias activas en cualquier sitio.

Con cuenta de plaquetas > 50 x Con cuenta plaquetaria entre

10 ⁹/L 30 y 50 x 10⁹/L

El diagnóstico de la TIP es
Presentan petequias y equimosis
incidental debido a que no
al mínimo trauma
presentan sintomatología
hemorrágica.

Con cifra de plaquetas menor a Con cuenta plaquetaria entre

10 x 10⁹/L 10 y 30 x 10⁹/L

Muestran petequias, equimosis, Tienen un alto riesgo de hemorragias

epistaxis, gingivorragias y/o internas, incluyendo hemorragia en
metrorragias espontáneas órganos vitales (por ejemplo, el SNC, por
ejemplo una hemorragia intracraneal
CUADRO CLÍNICO
CUADRO CLÍNICO
La magnitud de la hemorragia debe evaluarse de acuerdo con
la escala de sangrado de la Organización Mundial de la Salud
 DIAGNOSTICO No existe un
«estándar de
oro» para el
El diagnóstico de PTI se realiza por exclusión de otras
diagnóstico.
causas de trombocitopenia

Ausencia de Ausencia de patología

Trombocitopenia.
enfermedad infecciosa sistémica de base
Se establece una cifra de lupus eritematoso sistémico,
(mononucleosis infecciosa,
plaquetas por debajo de síndrome de inmunodeficiencia
hepatitis…).……
100.000/μl.…… adquirida, linfoma……

La evaluación básica inicial debe incluir:

 Una historia clínica detallada,
 Exploración física y
 Hemograma completo con extensión de sangre
periférica
DIAGNOSTÍCO
DIAGNOSTÍCO
DIAGNOSTÍCO
DIAGNOSTÍCO
DEFINICIONES BASICAS
 INFOGRAPHIC

PLAN PLAN PLAN PLAN

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