Leukemia Limfoblastik Akut

Pada Anak
Firman Arbi
Sub-Bagian Hemato-onkologi IKA
FK UNAND
RS Dr.M.Djamil Padang
Keganasan pada anak
Leukemia 30%

Tumor Otak 15%

Tumor Tulang 14%

Limfoma 10%

Neuroblastoma 7%

Tumor Wilm's 6%

Retinoblastoma 3%
(Voute, 2002)
Keganasan pada anak
Leukemia 30%

Tumor Otak 15%

Retinoblastoma 16,1%

Limfoma 10,4%

Neuroblastoma 6,3%

Tumor Wilm's 3,3%

Rhabdomiosarkoma 2,7 %

Lain-lain 9,2 %
(Musihan,Jkt 1998)
 Pengertian Keganasan:
• Ketidakseimbangan produksi
• Pertumbuhan yang tidak terkontrol
• Anti-sosial, destruktif, metastasis

Leukemia Akut:
• Proliferasi patologis sel muda di sumsum tulang
• Berakibat terdesaknya sistem hemopoetik normal
• Infiltrasi ke organ tubuh lainnya
Leukemia pada Anak

• Leukemia Limfoblastik Akut (LLA/ALL)

85%
• Leukemia NonLimfoblastik Akut (LNLA)
(Leukemia Mieloblastik Akut / LMA) 10-
12%
• Leukemia Mielositik Kronik (LMK)
• Leukemia Limfositik Kronik (LLK)
 Klasifikasi Leukemia Akut
I. Sel asal
LLA (Leukemia Limfoblastik Akut) 85%
LNLA (Leukemia NonLimfoblastik Akut) 12%

II. Morfologi (FAB) & Histokimia

LLA (L1,L2,L3)
LNLA (Mo – M7)

III. Immunofenotiping
ALL: sel T, sel B
 Klasifikasi ALL
• L1: Populasi sel homogen, sel relatif kecil,
sitoplasma sedikit, kromatin halus, inti
berlekuk, anak inti kurang jelas

• L2: heterogen, terdapat sel berukuran besar

dengan sitoplasma basofilik, kromatin lebih
padat, anak inti jelas 1-2

• L3: sel berukuran besar, relatif homogen,

sitoplasma lebih biru bervakuol, anak inti jelas
 Tolong cek mataku rabun XD
• Klasifikasi LLA berdasarkan imunofenotip
C.ALLA cIgM SIg ER HTA TdT FAB
Common ALL + - - - - + L1,L2
L1A proB + + - - - + L1,L2
L1A-B - - + - - - L3 (?)
L1A-T - - - + + + L2
???? - - - - - + L1,L2

C.LLA = Common ALL Antigen

cIgM = Imunoglobulin Sitoplasma
SIg = Imunoglobulin permukaan
ER = E-rosette
HTA = Human T-Lymphocytic Antigen
TdT = Terminal deoxynucleotidal Transferase
FAB = French American British
 Etiologi
• Penyebab pasti: belum diketahui
• Beberapa teori dikemukakan

Radiasi
• Insiden leukemia pasca peristiwa pemboman Hiroshima-
Nagasaki
• Tingginya insiden leukemia pada ahli radiologi sebelum
ditemukannya alat pelindung

Bahan kimia & obat-obatan

• Produk-produk berasal minyak bumi
• Bahan cat, pestisida
• Obat anti tumor: Klorambusil, siklofosfamid, dll
 Etiologi
Virus
• Retrovirus HTLV-1 berperan dalam leukomogenesis pada
manusia
• Telah dapat diisolasi dari penderita leukemia sel T/ limfoma

Genetik
• Risiko leukemia pada kembar identik
• Kejadian leukemia pada penderita kelainan kromosom:
sindrom Down, anemia Fanconi
• Kelainan gem yang lain
 Gambaran Klinis
• Keluhan
Pucat
Perdarahan
Panas
Nyeri tulang/sendi
lemah
 Pemeriksaan Fisik
• Anemis, lelah
• Demam
• Perdarahan kulit, mukosa
• Limfadenopati (leher, aksila, inguinal)
• Hepatospelenomegali
• Testis membengkak
• Lain-lain
 Diagnosa
1. Gejala klinis
2. Darah tepi
Hb , normositik normokrom
WBC , normal, atau
Trombositopenia (90% saat diagnosa)
Apusan darah tepi : blast +/-
3. Sumsum tulang (gold standard)
• Blast >25%
• Megakariosit, eritroblas
• Morfologi : L1, L2, L3
 Diagnosis
4. Rontgen foto dada (kel. mediastinal)
5. LCS (infiltrasi ke SSP)
6. Kimia darah (elektrolit, tes fungsi hati, ginjal)
7. Dll

• Sitokimia
• Imunofenotiping
• Sitogenetik (kelainan kromosom)
 Diagnosis diferensial
1. Anemia aplastik
• Pucat, panas, perdarahan
• Tanpa organomegali
• Darah tepi : blast –
2. Idiopathic thrombisitopenia purpura (ITP)
• Perdarahan
• Anemia ringan
• Tanpa organomegali
 Manajemen
1. Suportif
- Anti infeksi (antibiotik, jamur, virus)
- Komponen darah
- Psikologi

2. Kemoterapi
- Kombinasi sitostatika
- Radiasi faktor resiko

3. Cangkok sumsum tulang

 Regimen pengobatan
1. Induksi
- menghancurkan sel leukemia sebanyak dan secepat
mungkin
- Mencapai remisi lengkap, blast <5%
- Sist. Hemopoetik normal berfungsi kembali

2. Konsolidasi
- Pengobatan “penguat” sebagai tambahan
- Menghabiskan sisa-sisa sel leukemia
- Memperbaiki kualitas remisi
 Regimen Pengobatan
3. Pemeliharaan (maintenance)
- Sangat penting untuk mempertahankan remisi jangka
panjang
- Menghilangkan seluruh sel leukemia
- Mencegah relaps, tanpa mengakibatkan gangguan
yang berat pada SST dan sist. Imun

- 1992 : protokol Jakarta

- 2000 : WK ALL 2000, Yogyakarta
- 2006 : Indonesia protokol 2006
 Efek Samping Obat
• Pisau bermata dua (eradikasi sel leukemia vs supresi
SST)
• Supresi sst, gangguan fungsi organ → kematian
ESO : - pansitopenia (dengan segala
manifestasinya)
- muntah, diare
- rambut rontok
- neuritis
- kardiomiopati
- nefropati asam urat
 Prognosis
Faktor-faktor yang memperburuk :
• Umur : <1 tahun dan > 10 tahun
• Hitung leukosit >50.000/mm3
• Pembesaran kelenjar mediastinum
• Morfologi sel (L3 lebih buruk)
• Ditemui sel leukemia pada pemeriksaan LCS

Dibedakan : risiko standar dan risiko tinggi

Terapi adekuat : cure rate 60-80%
 Masalah
• Akses kemoterapi dan suportif lainnya
• Fasilitas, profesionalitas tenaga medis
• Efek samping obat
• Respon terapi/resistens
• Beban psiko-ekonomi
• Compliance terapi