Omfalocel

OMFALOCELUL
reprezintă o malformație
congenitală a peretelui abdominal
din regiunea ombelicului prin care
are loc extruziunea organelor
abdominale, acoperite de un sac
membranos mai frecvent
amnioperitoneal, la baza cordonului
ombilical
ISTORIC

 Cea mai veche descriere a omfalocelului a fost

găsită în lucrările lui Ambroise Pare. Primele
succese în tratamentul chirurgical al
omfalocelului au fost înregistrate de Hey (1803)
şi Hamilton (1806), iar Ahlfeld (1899), aplicând
pansamentele cu alcool pe sac, a fost primul
care a tratat omfalocelul fără operaţie.
ETIOPATOGENIE

Tulburarea mecanismului de
închidere a corpului
embrionar, cu ramânerea în
afara cavităţii abdominale a
unor viscere, acoperite de o
membrană transparentă.
FRECVENŢĂ

1/6000 nou - născuţi

ELEMENTE DE
EMBRIOLOGIE
Primele 2 saptămâni de viaţă intrauterină:
 peretele embrionar
- ectoderm
- endoderm
 cavitatea abdominală larg deschisă anterior, organele
abdominale situate în afara cavităţii abdominale
EMBRIOLOGIE
Săptămânile următoare:
 ţesutul mezenchimal împărţit în:

 somatopleură
 splanhnopleură
 protovertebrele şi miomerele din prejma
corzii dorsale progresează ventral perete
anterior închiderea cavităţii abdominale.
EMBRIOLOGIE
În mijlocul peretelui abdominal

orificiul ombilical,
prin care trec:
- vena ombilicală
- artera ombilicală
- canalul omfaloenteric
- canalul alantoidian
 EMBRIOLOGIE
Luna a 2-a intrauterin:
 fibrozarea celor două canale

rezorbţie completă

intestin liber în cavitatea

abdominală.
 Oprirea precoce a
procesului de diferenţiere
mezenchimală

aplazia peretelui
abdominal.
 FORME ANATOMO-
CLINICE
Determinate de momentul
în care are loc oprirea
diferenţierii
mezenchimale.
 FORME ANATOMO-CLINICE

Formă embrionară:
 oprire înainte de luna a 3-a

 omfalocel acoperit
- membrană ectodermică,
transparentă,
subţire,avasculară.
- geletina Warton
 în interior
- superior : ficat neacoperit de capsula Glisson
- inferior: anse neacoperite de peritoneu
 FORME ANATOMO-CLINICE

Forma fetală:
 oprire după luna a 3-a
 omfalocel acoperit de:
- peritoneu
- membrană avasculară
- gelatină Warton
 conţine - ficat acop. - capsula Glisson
- anse acop. - peritoneu
TABLOU CLINIC

FORME COMPLETE:
- tumoră a regiunii ombilicale
- rotundă
- diametru 2-3cm 12 cm
- perete neted, suplu, mobil, transparent sau albicios, subţire
sau gros
TABLOU CLINIC

 cordon ombilical implantat în

partea inferioară a sacului

 viscere conţinute în sac

AITKEN
1. Baza omfalocelului < 8 cm

nu conţine ficat

2. Baza > 8 cm

conţine ficat
FORME INCOMPLETE

 Înveliş cutanat abdominal complet

 Cordon ombilical cu punct de implantare larg
 Inel fibros ombilical mărit
 MALFORMAŢII
ASOCIATE
 Atrezii intestinale
 Diverticul Meckel
 Hernii diafragmatice prognostic
 Fisura velo-palatină sever
 Malformaţii renale
 Malformaţii de membre
ANALIZE DE LABORATOR
- uzuale, nespecifice

INVESTIGAŢII PARACLINICE
- nespecifice

DIAGNOSTIC POZITIV
- examen clinic

DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL
- gastrochizis

- marile hernii ombilicale

 PROGNOSTIC

 Prematuritate

 Malformaţii asociate severitate

 Corectitudinea alegerii prognostic

metodei terapeutice
EVOLUŢIE SPONTANĂ

ruperea membranei de acoperire

PERITONITĂ

EXITUS
TRATAMENT
 urgent
 pansament cu ser fiziologic
 omfalocele mici - cura radicală
 omfalocele mari
- tratament conservator (pansamente cu mercurocrom)

-tratament chirurgical (Gross,

Pellerin, Fufezan, Schuster)