You are on page 1of 14

Afasia progresiva

primaria
Yuli alexandra ruiz orejarena
115111042
Rotación I Asilo San Rafael
Club de revista
Concept

Primary progressive aphasia (APP) is a clinical


syndrome characterized by an insidious
deterioration of the language of
neurodegenerative etiology. The alteration of
the language should be the main clinical
manifestation for at least the first 2 years
of evolution, with the remaining domains
cognitive (memory, visuospatial skills, etc.)
preserved, and justifying the limitation in the
activities of daily life solely because of
language dysfunction.
La Afasia Progresiva Primaria
El concepto de Degeneración (APP), tiende a presentar
Lobar Frontotemporal (DLFT) neuropatología de complejo
abarca una variedad de Pick/Demencia Frontotemporal,
síndromes neurodegenerativos o bien de enfermedad de
que se diferencian por su Alzheimer.
fenotipo clínico, que a su vez,
viene determinado por la
distribución inicial de los
cambios neuropatológicos (de
predominio frontal o bien
temporal).
La APP suele empezar entre los
50 y los 70 anos . No existen
claras diferencias entre
varones y mujeres, siendo
ligeramente más frecuente en
varones o mujeres según los
estudios. La frecuencia en la
población general es
desconocida, extrapolándose a
partir de los datos disponibles
para el grupo de demencia
frontotemporal.
Valoración clínica del lenguaje

El no fluente, requiere esfuerzo articulatorio y


En la valoración del lenguaje a causa frecuentes pausas y errores fonológicos
la cabecera del paciente se (la sustitución de un fonema en una palabra por
deben considerar varios otro incorrecto), pero consigue eventualmente
aspectos. Primero, el habla comunicar información.
espontánea, que se refiere a
cómo fluye el lenguaje y a
cómo se comunica la
información. El patrón fluente, en cambio, consiste en un
Existen dos grandes tipos de flujo de habla sin esfuerzo alguno, frecuentes
patrón de producción del circunlocuciones, pero con poca comunicación
habla; el no-fluente y el efectiva de información.
fluente.
En segundo lugar, nos
interesaremos por la capacidad de
denominar (nombrar) objetos en el
ambiente o en dibujos.
Seguidamente, valoraremos la
capacidad de comprensión de
palabras sueltas y de frases
(simples y complejas), y
finalmente, si la persona puede
repetir palabras y frases. El poder
dar respuesta a estos cuatro
aspectos del lenguaje hablado nos
permitirá clasificar la disfasia.
Además del lenguaje
hablado, se valorarán
también con test simples,
la lectura, la capacidad de
deletreo, y la escritura.
Finalmente, se deben
explorar la praxis oro-
bucal, la memoria
semántica, la función
visuo-perceptiva, y la
función motora general
para completar la
valoración.
Tipos clínicos
Criterios de exclusión (todos
presenta tres formas Los criterios diagnósticos de APP deben ser negativos)
clínicas reconocidas como síndrome se basaron en los o El patrón de déficits no se
según la localización producidos por Mesulam: Criterios explica por la presencia de
anatómica de los de inclusión (todos deben ser otro trastorno no-
cambios patológicos: positivos) degenerativo del sistema
o La característica más nervioso o médico general
o la Afasia prominente es la dificultad con o El trastorno cognitivo no se
Progresiva No- el lenguaje explica por la presencia de un
Fluente (APNF), o Estos déficits son la principal diagnóstico psiquiátrico
o la Demencia causa de alteración de las o Alteraciones prominentes
Semántica (DS), actividades de la vida diaria iniciales en memoria episódica,
o y la Afasia o La afasia debe ser el déficit memoria visual, o función
Progresiva más prominente en el debut y visuo-perceptiva
Logopénica (APL) durante las fases iniciales de la o Alteración de conducta inicial
enfermedad. y prominente
Afasia progresiva no fluente (APNF)

 Esta variante se conoce también como variante agramática ya que cursa con agramatismo como
uno de sus características clínicas junto con apraxia del habla.
 El agramatismo consiste en frases cortas y simples con omisión de morfemas sólo los
componentes esenciales para dar significado o sentido se mantienen.
 El habla en la APNF presenta un patrón no fluente; es lento y requiere esfuerzo articulatorio.
 con alteración de la repetición y con problemas de recuperación léxica (anomia).
 Se observan errores fonémicos y apraxia oro-bucal.
 La comprensión de palabras sueltas está conservada inicialmente pero alterada en relación a
frases.
Demencia semántica (DS)

 Las características principales de la DS son una profunda alteración de la capacidad de denominar objetos que se
presentan, y de la comprensión de palabras sueltas.
 La producción del habla es fluente, sin esfuerzo, pero con tendencia a ser factualmente vacía, con una abundancia
de circunlocuciones.
 En las DS existe un déficit en el reconocimiento de objetos y de caras en cualquier modalidad sensorial, cosa que
sugiere un problema con la memoria semántica.
 Los aspectos motores del habla se hallan conservados así como la memoria episódica y la función visuo-perceptiva.
 Se observa desinhibición e irritabilidad, pérdida de empatía, conductas hiperorales, conducta de utilización, y
compulsiones como mirar el reloj o hacer puzzles.
 Se considera que este trastorno de conducta ocurre por la progresión de la patología hacia la corteza
orbitofrontal.
 La patología en la DS tiende a ser bilateral, generalmente con un predominio izquierdo el cual es tres veces más
frecuente que el derecho.
Afasia progresiva logopénica (APL)

 La APL se caracteriza por un déficit severo de recuperación léxica (de palabras) tanto en el habla espontánea como en
tareas de denominación.
 alteración en la comprensión de frases.
 Los pacientes con APL presentan un enlentecimiento del habla con pausas frecuentes para buscar la palabra adecuada.
 Con una relativa conservación de la comprensión de palabras sueltas.
 Se observa también un problema con la repetición de frases, especialmente cuando son largas y complejas, y parafasias
fonológicas.
 La articulación y la prosodia tienden a estar preservadas.
 No se observan ni apraxia del habla ni apraxia orobucal.
 Se considera que el problema principal en la APL es un déficit progresivo en la memoria de trabajo verbal (fonológica),
que a su vez se manifiesta por un problema importante de recuperación de palabras y en la expansión de dígitos hacia
adelante.
 Los pacientes con APL pueden presentar algunos síntomas neuropsiquiátricos tales como apatía, irritabilidad,
depresión, y ansiedad
Diagnóstico

El diagnóstico de APP se basa en la presentación clínica y se apoya en las exploraciones


complementarias apropiadas. La evaluación del lenguaje, de la memoria semántica, y de
la función visuo-perceptiva, es esencial en el contexto de la exploración cognitiva
general. De esta manera se pueden discernir los patrones de alteración del lenguaje
típicos de cada subtipo de APP.
tratamiento

tratamientos farmacológicos
sintomáticos y/o modificadores del
curso de la enfermedad
El tratamiento se centra en 3
pilares básicos:
rehabilitación del lenguaje y estrategias
para mejorar la comunicación

y ayudas a paciente y cuidadores


Bibliografía

 https://ac.els-cdn.com/S0213485312001119/1-s2.0-S0213485312001119-
main.pdf?_tid=3a24d9fb-ed71-4714-a066-
2bcdd8405fd6&acdnat=1535294254_791c3624e49c45a051d213633e213ce6
 http://www.informacionespsiquiatricas.com/admin-
newsletter/uploads/docs/20170613161109.pdf

You might also like