Professional Documents
Culture Documents
SINDROM NEFROTIK
Oleh:
Mherryna Tri Mayora, S.Ked
Pembimbing:
dr. Devi Gusmaiyanto, Sp.A, M.Biomed
KEPANITERAAN KLINIK SENIOR
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ABDURRAB
ILMU KESEHATAN ANAK
RSUD TENGKU RAFI’AN SIAK
2018
BAB I
PENDAHULUAN
Sindrom Nefrotik
Kumpulan manifestasi klinis:
Hilangnya protein urine secara masif
hipoproteinemia
hipoalbumin edema.
hiperlipidemia, hiperkolesterolemia dan
lipiduria.
• Semua usia, lebih banyak pada usia 1−2 tahun
dan 8 tahun.
• Pada anak dibawah usia 8 tahun, ratio laki-laki
dan perempuan 2:1 hingga 3:2.
• Pada anak lebih tua, remaja dan dewasa,
prevalensi laki-laki dan perempuan sama
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
Definisi SN
Protein uria masif (terutama albumin) (>40
mg/m2/jam)
Hipoprotenemia (albumin serum <3,0 g/dL)
Hiperkolestremia (>250 mg/dL)
edema.
Epidemiologi
• Insiden SN primer 2 kasus /tahun tiap
100.000 anak berumur <16 tahun.
• Insiden di Indonesia diperkirakan 6 kasus
/tahun tiap 100.000 <14 tahun.
Etiologi
Usia
Ras
Letak geografis
Tipe Human Leucocyte Antigen (HLA) tertentu
(HLA-DR7, HLA-B8, dan HLA-B12) berhubungan
dengan insiden SN yang meningkat.
Manifestasi Klinis
Edema pitting atau asites
Anoreksia
Malaise
Nyeri perut terutama pada jika asites (+)
Tekanan darah meningkat
(25% anak)
Diare (edema intestinal)
Distres pernapasan
(edema pulmonal /efusi pleura)
P
a
t
o
f
i
s
i
o
l
g
i
Diagnosis
1. Proteinuria masif (> 40 mg/m2 LPB/jam atau 50
mg/kg/hari atau rasio protein/kreatinin pada
urin sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik ≥ 2+)
2. Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL
3. Edema
4. Hiperkolesterolemia > 200 mg/dL
Pemeriksaan Penunjang
Urinalisis. Biakan urin hanya dilakukan bila didapatkan
gejala klinis yang mengarah kepada infeksi saluran
kemih.
Protein urin kuantitatif, (24 jam) atau rasio
protein/kreatinin (urin pertama pagi hari )
Pemeriksaan darah
a. Darah tepi lengkap
b. Albumin dan kolesterol serum
c. Ureum, kreatinin serta klirens kreatinin
d. Kadar komplemen C3
Diagnosis Banding
• Proteinuria transient
• Proteinuria postural (ortostatik)
• Proteinuria tubular
• Proteinuria glomerular
Tatalaksana
Sebelum pengobatan steroid dimulai lakukan pemeriksaan:
1. Pengukuran berat badan dan tinggi badan
2. Pengukuran tekanan darah
3. Pemeriksaan fisis untuk mencari tanda atau gejala penyakit sistemik
4. Mencari fokus infeksi di gigi-geligi, telinga, ataupun kecacingan.
setiap infeksi perlu dieradikasi lebih dahulu
5. Melakukan uji Mantoux. (+) diberikan profilaksis INH selama 6
bulan bersama steroid, dan bila ditemukan tuberkulosis diberikan obat
antituberkulosis (OAT).
1. Diitetik
Diit protein normal sesuai RDA
(Recommended Daily Allowances)
1,5-2 g/kgbb/hari
Diit rendah garam (1-2 g/hari) selama anak
menderita edema
2. Diuretik
Sebelum pemberian
diuretik, singkirkan dulu
kemungkinan hipovolemia
Pemakaian diuretik lebih
dari 1-2 minggu perlu
dilakukan pemantauan
elektrolit kalium dan natrium
darah.
3. Imunisasi
Pengobatan kortikosteroid >2 mg/ kgbb/ hari
atau >20 mg/hari, selama >14 hari pasien
imunokompromais
Dalam 6 minggu setelah obat dihentikan
hanya boleh diberikan vaksin virus mati
Sangat dianjurkan mendapat imunisasi infeksi
pneumokokus dan varisela.
4. Pengobatan dengan Kortikosteroid
A. Terapi Inisial
Dosis prednison dihitung sesuai dengan berat
badan ideal (berat badan terhadap tinggi
badan).
Bila setelah 4 minggu pengobatan steroid
dosis penuh, tidak terjadi remisi, pasien
dinyatakan sebagai resisten steroid
B. Pengobatan SN Relaps
Proteinuria kembali ≥ ++ tetapi tanpa edema
Bila terdapat infeksi antibiotik 5-7 hari
proteinuria (-) tidak perlu diberikan pengobatan
relaps.
Bila sejak awal ditemukan proteinuria ≥ ++ disertai
edema,
maka diagnosis relaps dapat ditegakkan, dan prednison
mulai
diberikan
Keterangan: ƒPengobatan SN relaps: prednison dosis
penuh (FD) setiap hari sampai remisi (maksimal 4
minggu) kemudian dilanjutkan dengan prednison
intermittent atau alternating (AD) 40 mg/m2 LPB/hari
selama 4 minggu.
C. Pengobatan SN Relaps Sering / Dependend Steroid
Terdapat 4 opsi pengobatan SN relaps sering atau dependen
steroid:
1. Pemberian steroid jangka panjang
2. Pemberian levamisol
3. Pengobatan dengan sitostatik
4. Pengobatan dengan siklosporin, atau mikofenolat mofetil
(opsi terakhir).
1. Siklofosfamid (CPA)
• Pada SN resisten steroid yang mengalami remisi dengan pemberian
CPA
• Bila terjadi relaps dapat dicoba pemberian prednison lagi karena SN
yang resisten steroid dapat menjadi sensitif kembali
• Namun bila pada pemberian steroid dosis penuh tidak terjadi
remisi (terjadi resisten steroid) atau menjadi dependen steroid
kembali, dapat diberikan siklosporin
2.Siklosporin (CyA)
Dapat menimbulkan remisi total sebanyak 20% pada 60 pasien dan
remisi parsial pada 13%
Keterangan:
• Sitostatik oral: siklofosfamid 2-3 mg/kgbb/hari
dosis tunggal selama 3-6 bulan
• Prednison alternating dosis 40 mg/m2 LPB/hari
selama pemberian siklofosfamid oral.
prednison ditapering-off dengan dosis 1
mg/kgbb/hari selama 1 bulan, dilanjutkan
dengan 0,5 mg/kgbb/hari selama 1 bulan (lama
tapering off 2 bulan).
atau
• Siklofosfamid puls dengan dosis 500-750
mg/m2 LPB diberikan melalui infus satu kali
sebulan selama 6 bulan yang dapat dilanjutkan
tergantung keadaan pasien.
• Prednison alternating dosis 40 mg/m2 LPB/hari
selama pemberian siklofosfamid puls (6 bulan).
prednison ditapering-off dengan dosis 1
mg/kgbb/hari selama 1 bulan, dilanjutkan
dengan 0,5 mg/kgbb/hari selama 1 bulan (lama
tapering off 2 bulan).
3. Metilprednisolon puls Keterangan:
Dosis maksimum
metilprednisolon 1000 mg;
dosis maksimum prednison
oral 60 mg. Siklofosfamid (2-
2,5 mg/kgbb/hari) atau
klorambusil (0,18-0,22
mg/kgbb/hari) selama 8-12
minggu dapat diberikan bila
proteinuria masif masih
didapatkan setelah pemberian
metilprednisolon selama 10
minggu.
4. Obat imunosupresif lain
Obat imunosupresif lain
yang dilaporkan telah
digunakan pada SNRS
adalah vinkristin,
takrolimus, dan mikofenolat
mofetil. Karena laporan
dalam literatur yang masih
sporadik dan tidak
dilakukan dengan studi
kontrol, maka obat ini
belum direkomendasi di
Indonesia.
5. Pemberian Obat Non-Imunosupresif untuk
Mengurangi Proteinuria
SNSS relaps sering, dependen steroid dan SNRS dianjurkan
untuk diberikan ACEI saja atau dikombinasikan dengan ARB,
bersamaan dengan steroid atau imunosupresan lain
C. Hiperlipidemia
SN sensitif steroid pengurangan diit lemak
SN resisten steroid pertahankan berat badan normal untuk tinggi
badannya, dan diit rendah lemak jenuh
Pertimbangan pemberian obat penurun lipid seperti inhibitor
HMgCoA reduktase (statin)
D. Hipokalsemia
Suplementasi kalsium 250-500 mg/hari dan vitamin D (125-250 IU)
E. Hipovolemia
Infus NaCl fisiologis dengan cepat sebanyak 15-20 mL/kgbb dalam
20-30 menit, dan disusul dengan albumin 1 g/kgbb atau plasma 20
mL/kgbb (tetesan lambat 10 tetes per menit)
Bila hipovolemia telah teratasi dan pasien tetap oliguria, diberikan
furosemid 1-2 mg/kgbb intravena
D. Hipertensi
Diawali dengan inhibitor ACE (angiotensin converting enzyme), ARB
(angiotensin receptor blocker) calcium channel blockers, atau
antagonis β adrenergik, sampai tekanan darah di bawah persentil 90.
Riwayat Kelahiran :
Ditolong oleh Bidan Panjang badan Lupa
saat lahir
Kelainan bawaan : Riwayat Pemberian ASI :
Tidak ada kelainan bawaan Pasien sejak lahir konsumsi susu
formula dikarenakan ASI ibu tidak
Riwayat imunisasi :
ada.
Lengkap
Berdiri 14 bulan
Pemeriksaan Fisik
• Keadaan umum : Tampak sakit sedang
• Kesadaran : Composmentis
• Tekanan darah : 100/70 mmHg
• Frekuensi Nadi : 90/menit
• Frekuensi Pernafasan : 26x/menit
• Suhu tubuh : 36OC
• Data Antropoemetri
• Berat Badan : 41 kg
• Tinggi Badan : 146 cm
• Status gizi : gizi kurang
Kulit :Sawo matang, tidak ikterik, tidak sianosis, turgor kulit baik.
Kepala :Normocephal, rambut warna hitam, distribusi merata, tidak mudah rontok.
Mata :Konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik, kedudukan bola mata simetris,
pupil bulat isokor, diameter 2 mm, reflek cahaya positif, edema palpebra (+)
Hidung :Bentuk normal, tidak terdapat deviasi septum, sekret tidak ada.
Mulut :Mukosa mulut basah, lidah tidak kotor, bibir tidak kering, tidak tampak
sianosis
Leher :Simetris, trakea lurus ditengah, kelenjar tiroid tidak teraba membesar,
kelenjar getah bening tidak teraba membesar, JVP tidak meningkat
Thorak
• Paru
Inspeksi : Dinding dada simetris, retraksi tidak ada
Palpasi : Vokal fremitus kanan dan kiri simetris
Perkusi : Sonor pada kedua lapang paru
Auskultasi : vesikular +/+, rhonki -/-, whezing -/-
• Jantung
Inspeksi : Ictus cordis tidak terlihat
Palpasi : Ictus cordis tidak teraba
Perkusi : Batas jantung kanan dan kiri normal
Auskultasi : Bunyi jantung 1 dan 2 reguler, gallop/murmur (-)
Abdomen
Inspeksi : Datar, scar (-)
Palpasi : Supel, tidak ada nyeri tekan epigastrium, hepar dan lien tidak teraba, tidak teraba massa,
ballottement (DBN)
Perkusi : Timpani pada seluruh lapang abdomen, Nyeri ketok ginjal (-/+)
Auskultasi : Bising usus (+) normal
• Ekstremitas :Akral hangat dan CRT < 2 detik, pitting edema (+)
DIAGNOSIS BANDING
Glomerulonefritis
PENATALAKSANAAN
• Furosemid tab 2x30mg
• Spironolacton 2x20 mg
• Captopril tab 3x12,5mg