SÍNDROME DE MENIERE

ENFERMEDAD DE MENIERE
• Es un trastorno del oído interno …. Hidropesía endolinfática
idiopática
• Refiere una condición de aumento de la p. hidráulica dentro del s.
endolinfático
• Aumento de la p. en la endolinfa causando la tétrada de síntomas

1) Perdida auditiva fluctuante

2) Vértigo ocasional episódica
3) Tinnitus
4) Plenitud otica
EPIDEMIOLOGIA

• Incidencia: ◦ 10 – 150 / 100 000 habitantes x año

• EM bilateral: 10 – 50% (riesgo de 25 – 35%)
• Predisposicion familiar : mitad de los pacientes tienen ant.
Familiares significativas
• Edad: ◦ 20 – 40/60 años (puede ocurrir a cualquier edad).
• Edad tipica : 49-67 años
• En niños es poco frecuente (asociado a malformaciones
congénitas del oído interno)
• Sexo: ◦ Mujeres (+ frecuente)
FISIOPATOLOGÍA

• Etiología: desconocida.
• Homeostasis anormal de los fluídos / iones del oído interno (x
aumento en la producción de endolinfa + dificultad para su
reabsorción)
• Exceso de endolinfa en el oído interno (laberinto
membranoso) ↑ presión / deformación o hidrops
endolinfático microroturas de las membranas del oído
interno + mezcla de endolinfa y perilinfa

• El hidrops no es causa suficiente para explicar la clínica

de la EM (está presente en todos los pacientes con EM,
pero no todos los pacientes tienen clínica).
ETIOLOGIAS PROBABLES

 ◦ Enfermedad autoinmune de tiroides

 ◦ Patrón autosómico dominante (inicio precoz y clínica más severa en
generaciones posteriores)
 ◦ HLA-DRBI*1101
 ◦ Virus (herpes simple, varicela zóster, CMV; no se han encontrado en muestras
endolinfáticas extraídas en Cx en pacientes con EM)
 ◦ Migraña (+ común en pacientes con Dx previo de EM; se postula origen
vascular común para las 2 enfermedades)
 ◦ Bloqueo en el saco o conducto endolinfático (abnormalidad en la reabsorción
de endolinfa en el saco endolinfático).
 ◦ Hipoplasia del acueducto vestibular.
SÍNTOMAS

• (inicialmente unilaterales) ◦
• Vértigo rotatorio / ―rocking sensation‖ de al menos 20
min – 24 h de duración, + náuseas y vómitos
• 2/3 episodios agrupados – 1/3 episodios esporádicos.
• Hipoacusia neurosensorial inicialmente fluctuante que
afecta a las frecuencias graves del audiograma (con el
tiempo suele ser + severa, permanente y afectar a todas
las frecuencias).
• ◦ Sensación de plenitud ótica o de presión intensas (en el
oído o mismo lado de la cabeza) (min, horas) vértigo
• Acúfeno de tonalidad grave (como escuchar una
concha marina / máquina) (puede asociarse
distorsión auditiva)

• Sensación de desequilibrio u otro tipo de mareo se han descrito en

el 15% de pacientes.

• (la sintomatología puede tener periodos largos de remisión)

• Exploración Física

 (sistemática)
 ◦ TA (acostado y de pie).
 ◦ d/c arritmias / soplos carotídeos.
 ◦ Pares craneales (d/c nistagmo).
 ◦ Equilibrio postural + coordinación (Romberg + dedonariz).
 ◦ Otoscopia (d/c inflamación) + acumetría (Rinne + Weber).
 ◦ Columna cervical (valorar dolor / cervicoartrosis) (d/c vértigo cervical).
 d/c otras causas de vértigo, hipoacusia, acúfenos
 . d/c enfermedades del sistema cardiovascular, enfermedades del SNC,
enfermedades otorrinolaringológicas
• Diagnóstico
• Historia clínica.
• Exploración neurotológica.
• Evolución clínica.
• Respuesta al tto.
• ◦ Los pacientes normalmente tienen 3 – 5 años ya con
variaciones en la audición / síntomas vestibulares antes
del Dx
CRITERIOS CLÍNICOS (ACADEMIA
AMERICANA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA Y
CX DE CABEZA Y CUELLO – AAO-HNS):
• 1. EM cierta o segura:
• Cumple todos los criterios clínicos + histopatología del hueso temporal
(post-mortem)

2. EM definitiva:
≥ 2 episodios de vértigo rotatorio de al menos 20 min de duración +
hipoacusia neurosensorial fluctuante (constatada en la audiometría tonal
liminar) + acúfeno +/- sensación de plenitud ótica (mismo oído) + d/c otras
etiologías.
• 3. EM probable:
Crisis única de vértigo de al menos 20 min de duración + hipoacusia
(constatada x audiometría) +/- acúfeno y sensación de plenitud ótica.

4. EM posible:
Episodios de vértigo recurrente de al menos 20 min de duración +
hipoacusia no registrada, o hipoacusia registrada sin vértigo

• EM bilateral:
c/u de los oídos debe cumplir los criterios. ◦ Incidencia del 30 – 50%
en 15 años de evolución desde el Dx de EM unilateral
ANALÍTICA
• Hgma.
• Glucemia.
• Colesterol.
• Hormonas tiroideas.
• ◦ d/c: anemia (CKS, 2007), diabetes mellitus,
hipercolesterolemia, hipotiroidismo, enfermedades
autoinmunes
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
• Audiometria
• RMN: Necesaria para d/c lesiones del SNC (no diagnóstica)
Tumor (neurinoma del acústico).
Aneurisma o estenosis de la circulación posterior del SNC.
Enfermedad degenerativa, esclerosis múltiple.
• Pruebas para valorar el hidrops endolinfático:
• Prueba de la sobrecarga / ―stress‖ de glicerol, úrea o sorbitol
• Electrococleografía
(baja sensibilidad y especificidad, controversial para el Dx y
manejo).
EVOLUCIÓN
• Las crisis agudas duran min – horas (2 – 3 h)
• Los episodios agudos se presentan entre 6 y 11
veces x año + periodos de remisión de meses
• Estadíos ( + del 50% no progresan a los 3)
• ◦ Estadío Inicial:
Vértigo recurrente súbito + náuseas + vómitos + presión ótica.
Duración: 20 min – 24 h.

Estadío Medio:
Vértigo + hipoacusia fluctuante (frecuencias graves).
El vértigo alcanza su máxima severidad (inicia disminución de frecuencia + intensidad)
El acúfeno incrementa intensidad

Estadío Avanzado
La hipoacusia se deteriora progresivamente (ya no fluctuante) y llega a la pérdida total de la
audición en todas sus frecuencias (en 8 – 10 años)
El vértigo disminuye.
Inician problemas de inestabilidad (+ en la oscuridad)
El acúfeno se vuelve el síntoma más molesto.
PRINCIPIOS DEL TRATAMIENTO:

Reducir la frecuencia / severidad del vértigo.

Reducir / eliminar la pérdida de audición / acúfeno
Aliviar la sintomatología crónica (acúfeno + alteración del
equilibrio)
◦ Minimizar la discapacidad
Prevenir la progresión (sobretodo la pérdida de audición
+ alteración del equilibrio)
CRISIS AGUDA
• Vértigo
supresores vestibulares (benzodiacepinas (efecto ansiolítico – uso
específico)
antihistamínicos (meclizina, dimenhidrinato), anticolinérgicos
(escopolamina)) + antieméticos
CRISIS RECURRENTE:
• Dieta
Baja en sal (1000 mg / 2 – 3 g de Na x día) (distribuir el consumo), cafeína
(café, té, cola) (1 bebida / día) (grado 2C). Evitar el glutamato monosódico
(MSG).

Tratamiento
Supresores vestibulares / antieméticos.
Betahistina 16 mg 3v/día inicialmente (vasodilatador, mejora la
microvascularización en la cóclea e inhibe los núcleos vestibulares; reduce
el hidrops) 8 mg 3v/día x 6 – 12 meses.

Los diuréticos (acetazolamida, hidroclorotiazida) (reducen el hidrops) no

han demostrado suficiente beneficio en el tto / prevención de la crisis de
vértigo
Los glucocorticoides VO
TRATAMIENTO INTERVENCIONISTA
• (existe un 15 - 10% de pacientes que no responden al tto médico y la EM
se muestra progresiva). No está establecido el tto de primera línea,
valorar siempre el grado de afectación laberíntica + el nivel auditivo

• Tratamiento no destructivo:
Objetivo: controlar los síntomas ↓ líquido endolinfático – alteración de la
fisiología de los fluídos / electrolitos.
No quirúrgico: Dexametasona (intratimpánica) (etiología
inmunológica) 4 mg/ml c/24h x 5 días CONTROL DEL VERTIGO 82%
Tratamiento de presión en el CAE / oído medio con el generador de
pulsos Meniett (precisa de drenaje transtimpánico / tubo de ventilación);
mejora el intercambio de fluídos en el oído interno
QUIRÚRGICO:

• Bajo riesgo de hipoacusia neurosensorial.

• Se realiza en pacientes con la audición conservada.
• Se realiza una intervención en el saco / ducto
endolinfático para mejorar el drenaje de endolinfa.

• Procedimientos del saco endolinfático (descompresión /

shunt o ambos):
Pacientes con audición conservada.
A 3 años no se ha demostrado beneficio significativo
TRATAMIENTO DESTRUCTIVO:
• Objetivo: controlar los síntomas eliminando / reduciendo
receptores periféricos en el sistema laberíntico para que no se
envíe información al SNC.
• Realizarlo si tto médico fracasa + EM unilateral
No quirúrgico:
Gentamicina (intratimpánica x iny. / cánula) (pautas: múltiple / única, dosis:
alta / baja).
(los aminoglucósidos son tóxicos al neuroepitelio del oído interno). Penetra al
laberinto a través de la membrana de la ventana redonda y destruye todas las
células epiteliales en los conductos semicirculares, destruyendo la función
laberíntica en el lado tratado sin producir efectos sistémicos adversos
QUIRÚRGICO:
Labirentectomía:
Destrucción ósea + laberinto membranoso; se extrae todo el neuroepitelio.
Pacientes con hipoacusia severa / profunda / total + crisis de vértigo mal
controladas con tto + EM bilateral severa.
Ocasiona pérdida completa de la audición. Control del vértigo de un 100%.

Neurectomía del Nervio Vestibular