• Vasos sanguíneos anómalos

• Aspecto de ovillo
• Sangre de Arterias  Venas
• No lecho capilar
• Nido: No parénquima cerebral
• 1ero años: Presión/Flujo bajos
• Adultez: Presión/Flujo altos
Desarrollo

• Comunicación anormal entre los vasos arteriales y

venosos sin la presencia de capilares

• Suelen ser congénitas., pero algunas posnatales y

traumáticas.

• Aumentan de tamaño gradualmente por aumento del

flujo.

• Teorías de disfunción endotelial y angiogénesis

aberrante.
Rasgos Anatómicos

• 4 componentes:
 Nidus
 Arterias nutrientes
 Colaterales arteriales
 Drenaje venoso

• 70-90% supratentoriales

• 4-10% asociados a aneurismas – mayor riesgo de ruptura.

• Alto flujo y baja resistencia.

• Las lesiones pequeñas tienen mayor riesgo de hemmorragias

Epidemiología
• Prevalencia: 0,14%
• Hombres > Mujeres
• Edad promedio de Dx: 33 años
• 64% MAV < 40 años
• MAV parenquimatosas:
▫ Piales
▫ Subcorticales
▫ Paraventriculares
▫ Combinadas
• MAV durales puras
• MAV parenquimatosas y durales mixtas
Presentación Clínica

• Causa más frecuente de hemorragia subaracnoidea

en niños.

• Manifestación típica antes de los 40 años

• 10% antes de los 10 años

• 20-82% son asintomáticos.

Presentación Clínica

• Hemorragia espontánea: Manifestación más frecuente

 En el 50% de las MAV
 Síntoma inicial en el 30-80%.
 Mayor riesgo de re sangrado

• Crisis convulsivas: Segunda manifestación más frecuente.

 Según ubicación

• Cefalea: Tercera manifestación más frecuente

 Similar a la migraña
 7-48% de pacientes sin hemorragia.
• Deficit neurológico:

• Mayor riesgo de sangrado durante el embarazo: 50% de las HIC.

• Hemorragia: 50%
• Crisis epilépticas
• Efecto de masa
• Isquemia
• Cefalea
• Soplo
• Aumento PIC
• Malformación de vena de galeno
• Incidencia máx: 15-20 años
• Mortalidad: 10%
• Morbilidad: 30-50%
• Localización:
▫ Intraparenquimatosa: 82%
▫ Intraventricular
▫ Subaracnoidea
▫ Subdural
 FACTORES CLÍNICOS Y ANGIOGRÁFICOS
ASOCIADOS A MAYOR RIESGO DE
HEMORRAGIA
Drenaje Venoso Profundo
Aneurismas intranidales o múltiples
Tamaño menor de 3cm
Presión mas elevada de la arteria nutriente o
vena de drenaje
Hemorragia previa
Hallazgos morfológicos de MAV difusa
Edad > 40 años
Vascularización por perforantes arteriales
FACTORES CLÍNICOS Y ANGIOGRÁFICOS
ASOCIADOS A MAYOR RIESGO DE CURSO
NEUROLÓGICO AGRESIVO
Drenaje Venoso Profundo
Aneurismas intranidales o múltiples
Tamaño menor de 3cm
Vena de drenaje única
Hemorragia previa
Localización en los ganglios basales
Vascularización a partir del sistema
vertebrobasilar
Vascularización por perforantes arteriales
Resistencia hemodinámica elevada o
resistencia de derivación
Sistemas anatómicos de estadiaje

• Varios sistemas para determinar el riesgo quirúrgico de la resección.

FACTORES PARA DETERMINAR EL RIESGO QUIRURGICO DE LA LESIÓN
Tamaño
Localización
Número y origen de arterias nutrientes
Patrón de drenaje venoso
Localización expresiva o no de la MAV
Grado de robo del parénquima cerebral
adyacente
Intensidad del flujo a través de la lesión
Mejor resultado con menor tamaño.
Peor resultado con localizaciones profundas (ganglios
de la base, cuerpo calloso, paredes ventrículos
laterales).
Peor resultados con mayor número.
Superficial o profundo.
Corteza, tálamo, hipotálamo, tronco cerebral, nucleos
cerebelosos profundosy pedunculos cerebelosos.
 CLASIFICACIÓN DE SPETZLER Y MARTIN
Hallazgos Puntos
Tamaño
Pequeño (<3cm) 1
Mediano (3-6cm) 2
Grande (>3cm) 3
Expresividad
Sin expresividad 0
Con expresividad 1
Patrón de drenaje venoso
Sólo superficial 0
Profundo 1
Puntuación 1-3 Riesgo de 0-3%

Puntuación Mayor de 3 Riesgo de 20%

Diagnóstico
• TAC Sin contraste  Descartar hemorragia
aguda
• TAC Con contraste  Refuerzo vascular:
Delimitar nido
• RM: Anillo hipodenso
• Angiografía: Ovillo de vasos/Arterias y venas
aferentes/ <cantidad de malformaciones
cavernosas y angiomas venosos
• En MAV irresecables por extensión o
localización.

• Observación

• Radiocirugía?
• Para MAV no susceptibles de resección quirúrgica.

• Coadyuvante de MAV grandes y complejas.

• Fibrosis de los vasos mediante la dirección de múltiples haces

focalizados de radiación.

• Mejores resultados en las lesiones pequeñas.

• Complicaciones:
▫ Aparición de nuevas crisis epilépticas o mayor frecuencia de las previas
▫ Déficit neurológico nuevo.
▫ Efectos secundarios: Mareos, vértigo, cefalea, nauseas.

• Fibrosis tardía y equipos costosos.

Principios

• Ha disminuido la morbilidad de la resección quirúrgica.

• Sola o combinada con la resección quirúrgica.

• El objetivo es la completa obliteración del nidus.

• Puede haber recanalización.

• Indicaciones controvertidas.

• Curación completa en el 8-40%.

Complicaciones

• Mortalidad del 2-4% y Morbilidad 1-22%.

• Hemorragia e isquemia.

• Crisis convulsivas postratamiento.

• Embolismo pulmonar.

• Reacciones al medio de contraste: ICC, hipovolemia, alteraciones

electrolíticas, aumento de la PIC.

• Hiperemia y edema cerebral.

• Síndrome de rotura de la presión de perfusión normal.

Principios

• Tratamiento de elección para las MAV.

• Mortalidad de 0,6-14% y Morbilidad 17-23%.

• Varios factores predictores del riesgo quirúrgico

de morbilidad y mortalidad.
 FACTORES PREDICTORES DEL RIESGO
QUIRURGICO
Edad > 40 Años
Reclutamiento de vasos perforantes
MAV en hemisferio derecho
MAV de gran tamaño
Disminución del Volumen Sanguíneo
Cerebral
Historia de hemorragia perioperatoria
Aneurismas intracraneales
concomitantes
Complicaciones hiperemicas
• Farmacoterapia prequirúrgica:
▫ 20mg propanolol VO 4 veces al dia por 3 días
▫ Labetalol perioperatorio: PAM 70-80 mmHg
• Craneotomía:
▫ Embolización preoperatoria 24-48h
▫ Angiografía intraoperatoria
▫ Ocluir arterias aferentes
▫ Escision completa del nido