Síndrome de Zollinger-

Ellison
Subtítulo
Definición

En 1995 se descubrió por primera vez

el sindrome de Zollinger-Ellison (SZE)

Se caracteriza por la
presencia de ulceras pépticas
en el tracto gastrointestinal
superior, diarrea, e
hipersecreción refractaria
Presenta un reto clínico,
diagnostico y terapéutico
para los gastroenterólogos
Epidemiologia

 Los gastrinomas son los tumores endocrinos pancreáticos más frecuentes

después de los insulinomas
 Con una incidencia estimada de 0.5 casos por millón de habitantes/años y se
calcula que causan 0.1% de las ulceras pépticas
 Los gastrinomas se localizan tambien en el duodeno, lugar que se presume es la
mayor incidencia actual
 Es mas común en hombres durante la quinta decada
Etiopatogenia

 Se caracteriza por la hipersecreción de gastrina a partir de un tumor

neuroendocrino, lo que provoca una gran hipersecreción gástrica acida y
condiciona una variedad de síntomas que incluye la enfermedad péptica
resistente al tratamiento, diarrea grave o perforación intestinal.
 Estudios recientes demostraron un gran numero de gastrinomas en el área
conocida como triangulo del gastrinoma
 la localización extrapancreatica mas común se encuentra en el duodeno (40-
50%). Al momento del diagnostico, la presencia de lesiones metastásicas o
tumores múltiples se observa en 30 a 55% de los casos
Manifestaciones clínicas

El 60-70% de las
Ulcera peptídica en ulceras se localizan
Dolor abdominal
90 a 95% en el bulbo
duodenal

diarrea Esteatorrea
 Diagnostico

Su diagnostico por método de

Es factible establecer el
detección por
diagnostico indudable del SZE al
radioinmunoensayo, demostró
demostrar la hipersecrección
que en el 50% de los pacientes
gástrica y la presencia de
con SZE presentan niveles de
hipergastrinemia.
gastrina que no son patológicos.
 La hipergastrinemia
puede ser apropiada
o inapropiada.
Aun que solo el 68%
de los pacientes
presentan elevaciones
Los valores de moderadas con
gastrina en ayuno valores de entre 100 a
mayores de 1000 1000 pg/ml
pg/ml son
diagnosticos de SZE
Una de las formas mas adecuada para
diferenciar entre la hipergastrinemia apropiada
o inapropiada es por medio de análisis de pH
obtenido por endoscopia o sonda nasogástrica

Se sugiere que la medición en ayunas

puede ser suficiente, en ausencia de
terapia antisecretora.
 La secreción acida basal (BAO) se suele medir después de una noche
de ayuno.
 El limite normal en varones es de 10 meq/h y en mujeres el valor es
un poco mas bajo, 5.6 a 8.0 meq/h, pero se deben de considerar las
variaciones.
 Otro índice útil del pH gástrico es
la secreción máxima de acido, se
mide después de la estimulación
máxima con histamina, gastrina o
análogos sintéticos.

Los valores normales en varones

son de 10-48 meq/h y en
mujeres 10-30 meq/h.
 Antes de la realización del estudio, se recomienda evitar que
los pacientes reciban tratamiento con:
 Agentes anticolinérgicos por lo menos tres días
 El uso de antagonistas orales de los receptores H2 de histamina
por lo menos 30 h
 Inhibidores de la bomba de protones por cuando menos dos
semanas
 En casos de infusiones con antagonistas de receptores H2 de
histamina suspender 12 h previas.
 En los estudios radiológicos
En los pacientes con MEN-1 y
simples se observan múltiples
SZE es posible detectar
ulceras, hipertrofia de los
metástasis hepática mediante
pliegues gástricos y edema o
RM y gammagrama con
ulceración del yeyuno, aun que
octreotido.
no sean hallazgos específicos.
Los criterios diagnósticos establecidos para el SZE:

 Liquido gástrico basal con un pH menor o igual a 3.5

 Niveles elevados de gastrina sérica en ayuno.
 Prueba de provocación con secretina (incremento mayor de 200
pg/ml posinyeccion) o con calcio (incremento mayor de 395 pg/ml)
 Confirmación histológica del gastrinoma
 Combinación de estos criterios.
 Los pacientes con MEN-1 en
pacientes con SZE incluye:
 Combinación de los criterios
 Evidencia clínica o
bioquímica de
hiperparatiroidismo
 Patología hipofisaria
 Historia clínica compatible
con presencia de MEN-1
Tratamiento
 Reducción de la
secreción acida
gástrica
Pronostico
Ausencia de
incremento de BAO

Sin incremento de
dosis de tratamiento
El principal indicador
El estado libre de a
para valorar el
enfermedad
pronostico
Niveles normales de
gastrina en ayuno

Pruebas de
estimulación con
secretina o calcio neg

Ausencia de
evidencia tumoral
 75% cursa patrón de Tasa de sobrevida a los 10
crecimiento indolente años de 95%

Metastasis hepática
Pacientes con gastrinomas:

G astrinomas > 3 cm
diámetro
25% manifiesta crecimiento
agresivo con niveles elevados
de gastrina, periodo corto de
inicio de SZE y diagnostico
de:
tumores carcinoides

metástasis hepáticas o
metástasis óseas.
 Después de la operación, 52% de los pacientes se encuentra libre de
enfermedad:
 44% a los seis meses
 42% después del año
 40% a los tres años
 37% a los cinco años
 25% a los siete años
 La prueba de estimulación con secretina y los niveles de gastrina en
ayunas son las pruebas diagnosticas que se alteran al inicio durante una
recaída.