República Bolivariana de Venezuela

Ministerio del Poder Popular para la Educación Superior

Universidad Nacional Experimental "Romulo Gallegos"
Cantaura-Edo Anzoategui.

Leucemias Crónicas
Bachiller:
Isahilys Estanga.
 Leucemias Crónicas

• Son procesos malignos que comprometen la

proliferación de células mieloides y linfoides
bien definidas. Las dos principales leucemias
crónicas son: La Leucemia Linfocitica Crónica
(LLC) y la leucemia Mielocitica crónica (LMC).
 Leucemia Linfocitica Crónica
• Es una enfermedad linfoproliferativa
caracterizada por linfocitocis, linfadenopatia y
esplenomegalia. La mayor parte de los casos 95%,
se producen como consecuencia de la
transformación maligna de linfocitos B
relativamente maduros que son incompetentes
desde el punto de vista inmunológico.
 Las células B leucémicas no responden a la
estimulacion antigénica, por ende, las personas
con leucemia Linfocitica crónica tienen
hipogammaglobulinemia. Las infecciones siguen
siendo una causa fundamental de morbi-
mortalidad.También son comunes las
anormalidades inmunitarias, que incluyen anemia
hemolítica autoinmune y trombocitopenia
mediada por mecanismos inmunológicos, lo que
refleja la inmunorregulacion anormal inherente al
origen linfocitico del trastorno.
 Leucemia Mielocitica Crónica
• Es un trastorno mieloproliferativo resultante
de la transformación maligna de una célula
madre hematopoyéticas pluripotencial, se
asocia con la presencia del cromosoma PH,
que representa una translocacion recíproca
entre el brazo del cromosoma 22 y el brazo
largo del cromosoma 9. La porción translocada
del brazo largo cromosoma 9 contiene
protooncogén ABL, que es el homólogo celular
del virus de la leucemia murina de abelson.
• El gen ABL se recibe en un sitio específico del
brazo largo del cromosoma 22, la región del
cumulo del punto de la rotura.
• El gen resultante de la fusión BCR-ABL codifica la
proteína de fusión BCR-ABL, que es una
tirosincina citoplasmática constitutivamente
activa que puede fosforilar varios sustratos, lo
que produce el crecimiento y la proliferación de
las células.
• Por lo general se considera que la (LMC) se
desarrolla cuando una célula madre
hematopoyética pluripotencial única adquiere un
cromosoma Ph que porta el gen de fusión BCR-
ABL.
• En alrededor del 95% de las personas con
LMC, el cromosoma Ph puede identificarse en
los precursores granulociticos, eritroides, y
megacariocitos así como las células B y
algunos casos, en las células T. Aunque la LMC
se origina en las células madres
pluripotenciales, los precursores de los
granulociticos siguen siendo el tipo celular
leucémico dominante.
 Manifestaciones de la LMC
• La LMC sigue una evolución trifásica:
1. Una fase crónica de duración variable: El
comienzo de esta fase suele ser lento con
síntomas inespecíficos como debilidad y perdida
de peso. El hallazgo de laboratorio mas
característico en el momento de la presentación
es la leucocitosis con tipos de celulares
granulociticos inmaduros en sangre periférica.
Luego se desarrolla la anemia y por ultimo la
trombocitopenia.
2. Una fase acelerada breve: La fase acelerada se
caracteriza por el aumento de tamaño del bazo y
síntomas progresivos, la esplenomegalia a
menudo causa una sensación de plenitud
abdominal y malestar.
Un aumento en el recuento de basófilos y células
más inmaduras en la sangre o la médula ósea
confirma la transformación a la fase acelerada.
Durante esta fase se desarrollan síntomas
generales como fiebre de bajo grado, diaforesis
nocturna, dolor óseo y perdida de peso debido a
la proliferación rápida y al hipermetabolismo de
las células leucémicas. Por lo general esta fase es
corta de 6 a 12 meses.
3. Una fase de crisis blástica terminal: Representa
la evolución a la leucemia aguda y se caracteriza
por un número creciente de precursores mieloides
en especial células blásticas. Los síntomas
constitucionales se tornan más pronunciados
durante este período y la esplenomegalia puede
aumentar en forma significativa.
Infiltrados aislados de células leucémicas pueden
afectar la piel, los ganglios linfáticos, los huesos, y
el SNC.
El pronóstico de los pacientes que se encuentran
en la fase blástica es desfavorable, con una
supervivencia promedio de 3 meses.
 Linfoma Linfocitico/Leucemia
Linfática crónica
• Estos dos trastornos son desde el punto de
vista morfológico, fenotípico y genotípico
idénticos. Diferenciándose solo en la
extensión de la afección en sangre periférica.
• Arbitrariamente, si los linfocitos en sangre
periférica exceden los 4.000cel/mm3, el
paciente se diagnostica de leucemia Linfocitica
crónica (LLC); si no el diagnóstico es de
linfoma Linfocitico (LL).
 Fisiopatología
• Las células neoplásicas B, a través de un
mecanismo que no se conoce, suprimen la
función normal de los linfocitos B, a menudo
produciéndose hipogammaglobulinemia.
• Paradojicamente alrededor del 15% de los
pacientes tienen autoanticuerpos frente a
eritrocitos autologos, también se puede
observar otros autoanticuerpos.
• Cuando existen estos autoanticuerpos son
producidos por células B, no tumorales,
indicando que existe una alteración general de
la regulación inmunitaria.
• Conforme pasa el tiempo, el tumor tiende a
desplazar los elementos medulares normales,
dando lugar a anemia, neutropenia, y
finalmente trombocitopenia.
 Morfología
• En la LLC/LL, el ganglio linfático esta
difusamente borrado por sábanas de linfocitos
pequeños y redondos y focos dispersos, mal
definidos, de células más grandes en división.
• Las células predominantes son linfocitos
pequeños y compactos con núcleos
redondeados oscuros, de escaso citoplasma y
poca variación en el tamaño.
• Los focos de células mitoticamente activas se
llamen centros de proliferación; su presencia es
patognomonica de LLC/LL.
• Las figuras mitóticas son raras, excepto en los
centros de proliferación, y la atípica citologica es
escasa o ausente.
• Los linfocitos neoplásicos son frágiles y con
frecuencia se rompen durante la preparación de
las extensiones de sangre periférica, lo que son
las denominadas manchas de Gumprecht.
También se suele ver un número variable de
linfocitos grandes activados en sangre periférica.
Gracias...