DEFECTOS DE MIGRACIÓN

NEURONAL

Facultad de Medicina
UNAM
Departamento de Embriología

Dra.Cinthya Salcedo A.
 Antecedentes
• NBV, mujer de 20 años
• Escolaridad 1° secundaria (reprobó 5°
de primaria)
• Antecedente de crisis convulsivas
febriles a los 10 meses de edad
• Antecedentes perinatales normales
 Padecimiento actual
• Inició a los 11 años al presentar
episodios de desconexión del medio
(“ausencias”) de 1-2 veces por mes;
después de 2 años las ausencias se
acompañan de sensación de angustia
seguido por giro de la cabeza hacia la
derecha y posteriormente movimientos
tónico-clónicos generalizados de 2 min.
de duración...
 Padecimiento actual
– ...estos episodios se presentan con
frecuencia de 1 por semana y se
incrementa hasta 6 crisis por día durante el
período menstrual; el tratamiento incluyó
el uso de fenitoína, ácido valproico,
oxcarbazepina y lamotrigina sin control
adecuado, persistiendo las crisis de 1-2 por
semana.
 Exploración física

• Exploración física general normal

• Exploración neurológica lenguaje lento

velocidad de pensamiento
disminuida,dificultad para mantener la
atención.
 Paraclínicos
• Resonancia magnética:

– Se observan imágenes hiperintensas en

sustancia blanca periventriculares
bilaterales en forma de banda sugerentes
de heterotopia tanto en el corte axial como
coronal
Resonancia magnética
Corte axial

Normal
Defecto de migración
(sustancia gris heterotópica)
 Resonancia magnética
Corte coronal

Defecto de migración
Normal (sustancia gris heterotópica)
 Diagnóstico
• Epilepsia
• Heterotopia en banda
ACTIVIDADES
1. ¿A qué se debe la presencia de corteza
heterotópica en esta paciente?
2.¿Cuál considera que es el origen de las
crisis convulsivas en esta paciente?
3. ¿Cuál será el pronóstico de la paciente?
4.¿Qué otra patología puede asociarse a
defectos en la migración neuronal?
• 5.¿Cuáles son las capas que constituyen
el tejido neural primario?
• 6.¿En qué región del tubo neural los
neuroblastos realizan la fase de mitosis?
• 7.¿Cuáles son los 2 principales tipos de
migración neuronal?
• 8.¿Cuáles son los dos principales
mecanismos de migración radial?
• 9.¿Cuál es el gen considerado como el
principal determinante del patrón
“dentro-afuera”?
 Migración Neuronal
• Una de las características de las
neuronas en desarrollo es su capacidad
de migración desde la zona ventricular
hasta su posición final.
• Esto ocurre a nivel de prosencéfalo y
cerebelo, y se cree que participan los
genes HOX.
• Existen 2 tipos de migración neuronal:
– la radial o gliofílica y
– la tangencial o neurofílica
 Migración Neuronal
• En la embriogénesis
temprana migran
neuronas jóvenes
sin procesos radiales
ni asociación a glia
(translocación del
soma)
• Las neuronas más
tardías se asocian a
glía
Translocación del soma
Asociada a la glía
Desarrollo normal de la corteza

PP – preplaca, VZ – zona ventricular, MZ – zona marginal,

IZ – zona intermedia, CP – placa cortical, SP – subplaca,
WM – sustancia blanca
 Corteza heterotópica

PP – preplaca, VZ – zona ventricular, MZ – zona marginal,

IZ – zona intermedia, CP – placa cortical, SP – subplaca
WM – sustancia blanca