Trombocitopatas

Patologas de las plaquetas

Del nmero (Trombocitopenias)

De la funcin (Trombocitopatas)
 Sindrome de Sindrome
Bernard-Soulier Wiskott-Aldrich

Macrotrombocitopenia Microtrombocitopenia

Drachman, Blood 2004:103:390

 Trombocitopenias
<140 x 103 plaquetas/l

Disminucin de produccin
Aumento de destruccin
Inmune (auto y alo)
No inmune
Secuestro
Dilucin
 Hemostasia Primaria
ADHESIN

CAMBIO DE FORMA

AGREGACIN

ACTIVACIN

LIBERACIN

EXPOSICIN DE LA SUPERFICIE PROCOAGULANTE

MICROPARTCULAS

RETRACCIN DEL COGULO

 EVALUACIN DEL SANGRADO

ESPONTNEO

SITIO

Cutneo-mucoso Articular o muscular SNC - cordn umbilical

VWD HA/HB
Trombocitopenia VWD tipo 3 FXIII
Trombocitopatas Dficit severos

Coagulograma Coagulograma Coagulograma

normal o alterado
alterado normal
Estructura plaquetaria
GpIb-IX-V:
- 25.000 copias/plaqueta.
- Permite unin con FvW endotelial a travs de la
fraccin Ib (adhesin).
- GpIX : permite una expresin correcta de GpIb y
estabiliza la unin entre subunidad alfa y beta de GpIb.
- GpV : estabilizante de la trombina.
Estructura plaquetaria
GpIIb/IIIa :
- 40.000-80.000 copias/plaqueta.
- Receptor del fibringeno.
- Punto de unin: Secuencia Arg - Gly Asp (slo
accesible en plaquetas activadas).

GpIa/IIa:
- Receptor de colgeno.
Funcin Plaquetaria

- Formacin tapn hemosttico ante cualquier solucin de

continuidad ocurrida en el endotelio vascular.

- Activacin sistema coagulacin-fibrinolisis.

- Otros procesos: inflamacin, cicatrizacin, fibrosis,

diseminacin de metstasis, etc.
Funcin Plaquetaria/Adhesin

- Unin del FvW plasmtico al subendotelio.

- Unin del mismo a la GpIb-IX-V.

Funcin Plaquetaria/Activacin
- Aumento en los niveles de calcio intracelular.
- Reestructuracin actina y miosina.
- Alargamiento de las fibras de actina.
- Formacin de protusiones citoplasmticas
(pseudpodos).
- Aumento de superficie y fusin de los grnulos con el
SCA (sistema canalicular abierto) Secrecin.
Funcin Plaquetaria/Agregacin
- Unin de nuevas plaquetas a las ya adheridas, mediante
interaccin del fibringeno con el complejo IIb/IIIa.

- Formacin del trombo plaquetario.

Clnica

- Hemorragia inmediata (minutos).

- Piel y mucosas (prpura, equimosis, epistaxis,

gingivorragias, metrorragias, hematuria).

- Hemorragia desproporcionada ante traumatismos o

actos quirrgicos.
Purpura
Aparicin en la piel de lesiones rojas debidas a
pequeas hemorragias de los vasos sanguneos.
Equimosis
Equimosis es un trmino mdico que define una lesin subcutnea
caracterizada por depsitos de sangre extravasada debajo de la piel
intacta. Es clasificada como contusin simple y es un signo inequvoco
de vitalidad. Su tamao puede variar. Cuando la equimosis ocasiona
una elevacin palpable de la piel sobre la misma se le
llama hematoma o, comnmente, moretn.1 Si su tamao es muy
pequeo se le llama petequias. Se puede localizar en la piel o en la
membrana mucosa.
Epistaxis
Se denomina epistaxis a todo fenmeno hemorrgico originado en las
fosas nasales. Presenta una prevalencia en torno al 10-12%, siendo
un proceso bastante frecuente por la gran vascularizacin de la
zona. En cuanto a la distribucin por edad, presenta dos picos de
mayor frecuencia de aparicin, entre los 15 y 25aos y un segundo
pico a los 45 y 65 aos
Gingivorragias
La gingivorragia es una hemorragia espontnea que se
produce en las encas
Metrorragia

La metrorragia es la prdida sangunea

procedente de la cavidad uterina no asociada
al ciclo menstrual y en cantidad y duracin
variables.
Diagnstico
Historia clnica y exploracin fsica:

- Manifestaciones clnicas
- Antecedentes personales (txicos, frmacos..)
- Antecedentes hemorrgicos
- Transfusin de hemoderivados
- Antecedentes quirrgicos
- Historia familiar
- Exploracin fsica
Diagnstico
Exploraciones complementarias:

1- Tcnicas de Laboratorio

1.1 Recuento de plaquetas y morfologa

1.2 Tiempo de sangra (T. de Ivy)
Diagnstico
Exploraciones complementarias:

Tcnicas especficas

Agregometra
Citometra de flujo
Microscopa electrnica de transmisin
Diagnstico
Recuento plaquetario y morfologa

- Autoanalizadores automticos: nmero, tamao (VPM),

amplitud de distribucin (PDW), plaquetocrito (PCT).

- Microscopa ptica: plaquetas gigantes (Bernard-

Soulier), sndrome de la plaqueta gris, plaquetas
grandes e inclusiones en los neutrfilos (MYH-9).
Diagnstico
Tiempo de sangra

- Mtodo de Duke: pequea incisin efectuada en el

lbulo de la oreja con una aguja desechable (1-4m).

- Mtodo de Ivy: El operador infla un manguito de

presin hasta 40 mmHg, por encima del codo. Efecta
tres pequeas punciones en el antebrazo con una aguja
desechable. Se informa el promedio de los tres (1-9m).
Diagnstico
Agregometra

- ALT (agregometra por transmisin de luz): mide la

transmisin de la luz que atraviesa una muestra de
plasma rico en plaquetas (PRP) tras aadir un
agonista .
VENTAJAS DESVENTAJAS
Especfico Preparacin de la
muestra

Estudio de frmacos Personal cualificado

Volumen (limitacin
muestras peditricas)
Diagnstico
Citometra de Flujo (CF)

- Doble marcaje: AcMo especfico para marcaje

plaquetario, y otro para marcar el Ag problema.
- Estudio defectos Gp de membrana (TG, SBS).
VENTAJAS DESVENTAJAS
Muestra pequea Instrumentos caros
Estudio de activacin Personal especializado
con poca manipulacin
Nuevos Anticuerpos Tiempo de estudio
limitado
Trombopenia Plaquetas circulantes
Diagnstico
Microscopa electrnica (ME)

- Altamente especfica.
- Gran poder de resolucin.
- Mtodo para fijar las plaquetas, evitando su activacin
y preservando su morfologa.
- Estudio alteracin de los grnulos, citoesqueleto, etc.
Diagnstico
Clasificacin

- CONGNITAS

- ADQUIRIDAS
 Trombocitopatas Congnitas

Interaccin plaqueta-pared Bernard Soulier

vascular (Adhesin) VWD
Interaccin plaqueta-plaqueta Tromboastenia de
(Agregacin) Glanzmann
Afibrinogenemia
Secrecin grnulos/ seales Enfermedad de pool de
transduccin deposito.
Quebec
Regulacin del citoesqueleto Wiskott-Aldrich

Interaccin plaqueta-coagulacin Sindrome Scott

 Trombocitopatas Hereditarias

Rao AK. 2000

PC-IIHema-2007
Trombocitopatas Hereditarias
Clasificacin/T. Congnitas
Patologa de adhesin y
agregacin
Alteracin en la secrecin y
activacin:
patologa de los grnulos
densos y
A. actividad procoagulante
Macrotrombocitopemias sin
ditesis hemorrgica valorable
- S. de Bernard-Soulier
- T. de Glanzmann
- Pseudo-Von Willembrand
- Anomalas receptores colgeno
- Storage pool disease (-gr)
- S. de la plaqueta gris
- S. de Quebec
- S. de Chediak-Higashi
- S. de Hermansky-Pudlack
- S. de Scott
- Enfermedad del gen MYH9
- Macrotrombocitopenia asociada
al sndrome velocardiofacial
Clasificacin/T. Congnitas
A. de la secrecin y activacin:
dficit de secrecin primario
Patologa trombocitopoysis
Anomalas complejas e
inclasificables
Patologa secundaria a
anomalas congnitas de otros
sistemas
- A. receptores de ADP, EPI, TXA2
- A. de las protenas G
- A. va inositoles y del calcio
- A. va cido araquidnico
-Trombopenia y aplasia del radio
- A. Fanconi
- S. de Wiscott-Aldrich
- S. de Montreal
- T. de la AGel amiloidosis
- S. de Kasabach-Merritt
- EvW tipo 2B y platelet-discordant
 Clasificacin de las trombocitopatas
congnitas
Alteraciones en la capacidad de adhesin

Sndrome de Bernard-Soulier (SBS): Defecto en GPIb-IX-V

Enfermedad de pseudo von Willebrand : Defecto en GPIb-
IX-V
Deficiencia en la interaccin con colgeno: Defecto en
GPIa-IIa o GPVI
 BERNARD SOULIER

Ausencia del complejo GP Ib-IX-V

Autosmico recesivo
Infrecuente
Cromosoma 17, 23 y 3 (Consanguinidad)
Tipo clsico y variantes (polimorfismos)
Macrotrombocitopenia, plaquetas deformables
Sobrevida plaquetaria acortada

PC-IIHema-2007
 Sindrome de Bernard-Soulier
- Defecto del complejo Ib/IX/V (Adhesin plaquetaria).
- Patologa hetereognea, causada por distintas
deleciones y mutaciones puntuales (17p12, 22q11.2,
3q29 y 3q21).
- Defectos agrupados en dos criterios :
- Primero: gen que soporta el defecto (1,2 y 3)

- Segundo: tipo de defecto (cuantitativo-

a/cualitativo-b)
- Herencia Autosmica Recesiva.
- Prevalencia < 1 caso/milln de habitantes.
BERNARD SOULIER

Clnica:

Infancia
Equimosis, epistaxis, gingivorragia. Menorragia,
hemorragia post-parto, gastrointestinal y post-traumtica
Hemartrosis y hematomas infrecuentes
Severidad variable, moderada a severa
Severidad clnica puede disminuir con la edad (?)

PC-IIHema-2007
BERNARD SOULIER

Laboratorio:

Macroplaquetas
Trombocitopenia
TS prolongado
Adhesividad: ausente
FXI disminudo
CF: Antigeno CD42
 BERNARD SOULIER

PC-IIHema-2007
Defectos de la agregacin plaquetaria.
Tromboastenia de Glanzmann: Defecto en GPIIb-IIIa

Deficiencias de los grnulos plaquetarios y/o

secrecin.
Deficiencia de los grnulos (pool de almacenamiento):
: Sndrome de plaqueta gris
Sndrome de Quebec
TROMBASTENIA DE GLANZMANN

Ausencia o disminucin de GP IIb IIIa

Poco frecuente
Baja mortalidad
Autosmico recesivo, cromosoma 17
Consanguinidad
Sangrado importante
> 50% mujeres, 20 aos
TROMBASTENIA DE GLANZMANN

Retraccin GP IIbIIIa Fibringeno

cogulo plaquetario
Tipo I ausente ausente ausente

Tipo II disminuida > 5% 30-60%

Variantes Alt.cualitativas

PC-IIHema-2007
 TROMBASTENIA DE GLANZMANN

Clnica:

Menorragia 98%
Equimosis fciles, prpura 86%
Epistaxis 73%
Gingivorragia 55%
Gastrointestinal 12%
Hematuria 6%
Otros: hemartrosis, SNC, visceral 1-3%
Requerimiento transfusional 77%

Colman R. 2006
PC-IIHema-2007
Clasificacin/T. de Glanzmann
- Dficit de la Gp IIb/IIIa (agregacin plaquetar).
- Genes localizados en el 17q (mutaciones puntuales).
- Herencia Autosmica Recesiva.
- Prevalencia 1-2 casos/ milln de habitantes.
- Tres subtipos:
- Tipo I: Niveles de IIb/IIIa < 5%
- Tipo II: Niveles de IIb/IIIA 10-20%
- Tipo III: Dficit cualitativo
- Ms frecuente en comunidades de alta consanguinidad.
TROMBASTENIA DE GLANZMANN

Laboratorio:

Cambio de forma presente

Agregacin plaquetaria ausente
Agregacin presente con agonistas fuertes (trombina)
Reaccin de liberacin presente
Contenido de Fg intraplaquetario disminuido o ausente
Anormal retraccin del cogulo

PC-IIHema-2007
 TROMBASTENIA DE GLANZMANN

Severidad sangrado:

Impredecible
Variable en la misma familia
Independiente del grado de dficit de GPIIbIIIa
Declinara con la edad.

Colman R. 2006
PC-IIHema-2007
TROMBASTENIA DE GLANZMANN

Diagnstico Diferencial:

Tromboastenia adquirida:

AutoAc anti GPIIbIIIa en PTI

Afibrinogenemia congnita:

TS prolongado y disminucin de agregacin plaquetaria

por ausencia /insuficiente fibringeno necesario para la
agregacin

PC-IIHema-2007
 TROMBASTENIA DE GLANZMANN

Retraccin del Cogulo

PC-IIHema-2007
 Trastornos en la secrecin plaquetaria
( reacciones de liberacin)
De los defectos hereditarios de la funcin plaquetaria, los trastornos que
implican los defectos por almacenamiento del pool y la reaccin de liberacin
son los ms comunes.
Las manifestaciones clnicas de este grupo de trastornos son hemorragias
mucocutneas y hematuria, epistaxis y contusiones espontneas. Las
petequias son menos comunes en otros trastornos plaquetarios cualitativos.
La hemorragia rara vez es grave, pero puede exacerbarse por la aspirina u
otros agentes antiplaquetarios.
En la mayora de estos trastornos el recuento de plaquetas es normal y el
tiempo de sangra en general, aunque no siempre est prolongado. Suelen
observarse anomalas de la agregacin plaquetaria, pero varan segn el
trastorno.
Alteraciones en los grnulos alfa
- Dficit total (S. de la plaqueta gris) o parcial (S. de
Quebec).

- S. de la Plaqueta Gris : Herencia AD o AR, con defecto

estructural desconocido que impide el almacenamiento
de protenas (grnulos alfa vacos). Asociado a fibrosis
medular.

- Sndrome de Quebec: Herencia AD, proteolisis anormal

in situ de algunas protenas de los grnulos alfa.
Sndrome de las plaqueta gris
Sndrome de la plaqueta gris
 Sndrome de la plaqueta gris

Se caracteriza por la ausencia de grnulos

alfa en la plaqueta, pero los grnulos
densos y lisosomas normales.
El defecto en este sndrome, parece residir
en la incapacidad para el almacenamiento
en los grnulos de las protenas
endgenas sintetizadas por megacariocitos.
 Sndrome de la plaqueta gris

Desde el punto de vista clnico, el sndrome

de plaqueta gris se caracteriza por una
tendencia al sangrado leve de por vida,
tiempo de sangra prolongado,
trombocitopenia moderada, fibrosis del
retculo de la mdula sea y plaquetas
grandes cuyo aspecto gris en el extendido
de sangre coloreado con Wright le da
nombre a este trastorno.
 Sndrome Quebec
Un cuadro hemorrgico autosmico
dominante que se produce por una
deficiencia de multimerina (una protena
multimrica que se almacena en los
grnulos alfa formando complejos con el
factor V) y muestra degradacin
relacionada con la proteasa de muchas
protenas de los grnulos alfa aun cuando
se mantiene la estructura de estos
grnulos.
 Sndrome Quebec

Se caracteriza por cifras normales o

disminuidas de plaquetas, sangrado
mucocutneo que puede ser severo y muy
tardo tras un traumatismo, y que
generalmente no responde adecuadamente
a transfusiones de plaquetas.
 Sndrome Quebec

Se asocia a un aumento de expresin y

almacenamiento de uroquinasa en
megacariocitos y plaquetas.
Generacin de plasmina intraplaquetaria,
degradacin de las protenas de los
grnulos alfa (entre ellos el factor V
plaquetario).
 Sndrome Quebec
Uroquinasa plasmtica normal o
aumentada, aumento de productos de
degradacin del fibringeno sin aumento
del Dmero D.
Ausencia de agregacin plaquetaria con
epinefrina.
 Sndrome Quebec

Refrenda este mecanismo patognico el

hecho que la terapia con inhibidores de la
fibrinolisis (ej., cido tranexmico) es el
nico tratamiento efectivo conocido en este
sndrome
Alteracin grnulos (Densos)
Los grnulos plaquetarios densos (delta), son sitios
intracelulares de almacenamiento para ADP, ATP,
calcio, pirofosfato y serotonina.
In vitro, la adrenalina y el ADP en dosis bajas inducen
una onda de agregacin primaria, pero falta la onda de
agregacin secundaria.
Las deficiencias de grnulos densos pueden
subdividirse en estados de deficiencia asociados con el
albinismo y los que no lo estn.
Alteracin grnulos (Densos)
Algunos casos de deficiencia por almacenamiento del
pool en los no albinos parecen estar determinados por
una forma de herencia autosmica dominante. Sin
embargo, se producen otras variaciones hereditarias y
es probable que varias anomalas genticas provoquen
este trastorno.
La deficiencia de grnulos densos tambin se asocia
con otros trastornos, entre los que se incluyen algunos
pacientes con sndrome de Wiskott-Aldrich, sndrome
trombocitopnico con ausencia de radio (TAR),
sndrome de Ehlers-Danlos y osteognesis imperfecta.
Tambin puede encontrarse en algunos tipos de
albinismo
 Alteraciones en la transmisin de seales
de activacin.
Deficiencias de receptores de agonistas
Defectos en protenas G
Defectos en enzimas efectoras (fosfolipasas, nucletido ciclasas)
Defectos de la movilizacin de segundos mensajeros (IP3, calcio,
etc.)
Defectos especficos en la va metablica del cido araquidnico

Defectos de la actividad procoagulante de las plaquetas

Sndrome de Scott; Sndrome de Stormorken.
 Alteraciones en la transmisin de seales
de activacin.
En muchos pacientes la funcin de las
plaquetas est alterada, con fallos en la
agregacin y/o la secrecin, a pesar de la
ausencia de alteraciones congnitas de los
grnulos plaquetarios o de los receptores
adhesivos.
En estos casos, es posible que la
patologa subyacente sea un defecto
hereditario de la activacin plaquetaria.
 Alteraciones en la transmisin de seales
de activacin.
Este proceso es un complejo fenmeno
que incluye la unin de agonistas a sus
receptores especficos.
La transmisin de seales de activacin
generalmente por acoplamiento del
receptor con protenas G.
La activacin de enzimas efectoras como
nucletido ciclasas o fosfolipasas.
 Alteraciones en la transmisin de seales
de activacin.
La generacin o movilizacin de segundos
mensajeros (nucletidos cclicos, inositoles
fosfato, calcio, etc.).
Subsiguientemente, se produce la cascada
de cambios bioqumicos (fosforilacin de
protenas, activacin de receptores,
secrecin etc.) y estructurales (cambio de
forma, reorganizacin del citoesqueleto,
emisin de seudpodos) que caracterizan
el estado de plaqueta activada.
 Alteraciones en la transmisin de seales
de activacin.
Reconocida la transcendencia fisiolgica
del proceso de la activacin plaquetaria e
identificados sus elementos clave, resulta
claro que la deficiencia hereditaria de
alguno de estos elementos puede
reflejarse en un funcionamiento anormal de
las plaquetas..
 Alteraciones en la transmisin de seales
de activacin.
Dada la variedad de elementos
potencialmente afectados, los pacientes
con deficiencias de la activacin plaquetaria
constituyen un conjunto muy heterogneo,
a pesar de dicha heterogeneidad, estos
pacientes se asemejan fenotpicamente,
cursando con ditesis hemorrgicas muy
moderadas, similares por ejemplo a las de
sujetos tratados con aspirina, y de
localizacin cutneo-mucosa.
 Alteraciones en la transmisin de seales
de activacin.
En general, no requieren tratamiento, y son
suficientes medidas educativas de
prevencin de riesgo. Ante situaciones de
riesgo hemorrgico previsible (exodoncia,
intervenciones quirrgicas), puede
plantearse el uso preventivo de
desmopresina o antifibrinolticos, pero en
ocasiones las hemorragias son ms graves
y es necesaria la transfusin de
componentes sanguneos.
 Alteraciones en la transmisin de seales
de activacin.

Considerando el carcter generalmente

moderado del trastorno hemorrgico
asociado a esta patologa, que
normalmente no requerir atencin mdica,
no es de extraar que una alta proporcin
de los individuos afectados no sean
diagnosticados, y por ello su incidencia es
desconocida.
 Alteraciones en la transmisin de seales
de activacin.

No obstante, la mayora de las disfunciones

plaquetarias diagnosticadas en el
laboratorio corresponden a esta categora,
con una incidencia global bastante mayor
que el de otras trombocitopatas ms
clsicas como el SBS o la TG.
 Sndrome Scott
Cuando las plaquetas se activan se
produce la externalizacin de fosfolpidos
de carga negativa, en especial la
fosfatidilserina. Este proceso contribuye en
la funcin hemosttica, ya que estos
fosfolpidos de carga negativa soportan el
ensamblaje de los complejos
procoagulantes tenasa (VIIIa-IXa), que
activa el factor X, y protrombinasa (Va-Xa),
que activa el factor II.
 Sndrome Scott
La consecuencia final es la generacin
local de trombina, subsiguientemente de la
fibrina que estabiliza el trombo sobre la
zona de lesin vascular. Clsicamente, la
contribucin de las plaquetas al proceso de
la coagulacin se ha definido como
actividad factor 3 plaquetario.
 Sndrome Scott
Se ha identificado una patologa congnita
denominada Sndrome de Scott, causada
por una deficiencia congnita autosmica
recesiva, en alguna de las enzimas
responsables de la externalizacin de
fosfatidilserina, como la
fosfatidiltranslocasa.
 Sndrome Scott
En los pacientes afectados de este
sndrome, la capacidad de ensamblaje del
complejo protrombinasa, y con ello de
formar trombos estables est disminuida, lo
que favorece una sintomatologa
hemorrgica que incluye el sangrado
excesivo tras extracciones dentarias,
traumatismos, o ciruga, epistaxis y
hematomas. La presencia de un tiempo de
sangra normal,
 Sndrome Scott

Lapresencia de un tiempo de sangra

normal y la ausencia de un patrn de
sangrado mayoritariamente mucocutneo,
permiten diferenciar los defectos
congnitos de la actividad procoagulante de
otros desrdenes plaquetarios cualitativos.
 Sndrome Stormorken

Caracterizado por la sobreexpresin de

actividad procoagulante en las plaquetas
incluso en ausencia de agentes
estimuladores, por lo que se conoce
tambin como anomala inversa al
sndrome de Scott.
 Sndrome Stormorken

Paradjicamente, la existencia en estos

enfermos de unas plaquetas en permanente
estado procoagulante no se traduce en una
predisposicin a la trombosis, sino que se
manifiesta clnicamente con tendencia
moderada al sangrado.
 Trombocitopatas Hereditarias

Rao AK. 2000

PC-IIHema-2007
Clasificacin/T. Congnitas
Patologa Defecto D. funcin Morfologa Otros
S. Bernard- Ib/IX/V Adhesin Plaquetas AR.
Soulier anormal gigantes. S. de Di-
Plaquetas George
T. de IIb/IIIa Ausencia Plaquetas AR.
Glanzmann agregacin. normales fertilidad
D. retraccin
EvW tipo Ib Adhesin Tamao AD
plaquetara normal. variable
sensibilidad Pq N
ristocetina
Dficit No conocido Agregacin Grnulos AR AD
grnulos Grnulos variable vacios (ME) Mielofibrosis
(Pq gris) vacios ante
EPI,COL..
Clasificacin/T. Congnitas
Patologa Defecto D. funcin Morfologa Otros
Dficit Alteracin grnulos Albinismo
grnulos formacin agregacin Infecciones
vesculas y secrecin
con COL
May-Hegglin MYH9; No defecto Plaquetas AD.
cadena consistente grandes.
pesada Inclusin en
miosina PMN
Wiskott- Vinculado al Defecto Grnulos Ligada al X
Aldrich cromosoma X sealizacin ms ID
WAS pequeos Eccema
S. de Scott Transportador actividad Plaquetas AR
A1 procoagulan normales
dependiente te
de ADP
PATRONES DE AGREGACIN

Defectos deT.liberacin:
Glanzmann:
ausencia de 2 ola con ADP
ausencia de y
ADR, ausencia o con
agregacin
disminucintodos
de agregacin
los agentes,
con COL y normal
excepto con AA
RISTO.

Bernard-Soulier:
ausencia de
agregacin con RISTO
y disminucin con
COL.

PC-IIHema-2007
 ALTERNATIVAS TERAPUTICAS

Transfusin de plaquetas

DDAVP

rFVIIa

Antifibrinolticos

Corticoides

PC-IIHema-2007
 CONSIGNAS

Anticiparse
Uso juicioso de las transfusiones de plaquetas
No todos los pacientes son iguales: historia
No todos los sangrados son iguales

Exodoncias: antifibrinolticos
Epixtaxis: gel hasta embolizacin de arteria maxilar
Metrorragia: anovulatorios

PC-IIHema-2007
TROMBASTENIA DE GLANZMANN
Tratamiento: - medidas locales y/o antifibrinolticos
- transfusin de plaquetas

PLAQUETAS
rFVIIa
Ventajas:
Disponibilidad Ventajas:

Costos No riesgos infeccin

Desventajas: No generacin de anticuerpos
Generacin anticuerpos
Desventajas:
Refractariedad
Costos
Procedimientos de donante
nico HLA-compatible no Disponibilidad
disponibles
Dosis ptima
PC-IIHema-2007
 Alteraciones plaquetarias en uremia

Contenido anormal de grnulos densos

Reduccin del ADP y serotonina intracelular
Alteraciones de la liberacin grnulos
Aumento del AMPc intracelular
Movilizacin anormal de Ca2+
Metabolismo anormal del Ac. araquidnico
Agregacin anormal
Defectuosa actividad de la ciclo-oxigenasa
Anormal nteraccin plaqueta-pared vascular

PC-IIHema-2007
Clasificacin/T. Adquiridas

- Sndromes Mieloproliferativos.
- Sndromes Mielodisplsicos.
- Gammapatas monoclonales.
- Enfermedades autoinmunes (LES).
- Coagulacin Intravascula Diseminada.
 ANOMALIAS DE LA FUNCION PLAQUETARIA EN
SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS

Defecto de pool de depsito

Niveles plasmticos de TG, FP4, PDGF elevados
Ausencia de agregacin con ADR
Disminucin de receptores para PGD2
Aumento de la generacin de Tx
Produccin disminuida de productos de Lipo-Ox
Trastorno de la movilizacin del Ca+2
Expresin de receptores para Fg en ausencia de
estmulo

PC-IIHema-2007