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La forma de actuar de
un prion es provocar un
cambio de configuracin
en una protena natural
del organismo, la PrPc,
alterando su
funcionalidad y dando
lugar a la protena de
configuracin alterada PrPc PrPsc
PrPSc.
Los priones y los PrPc
Si las PrPc se encuentran con
algn prion, estos las obligan a
cambiar de forma. Ambos,
priones y PrPc son protenas
similares que slo difieren en su
conformacin tridimensional.
Este cambio conformacional
pueden ser, por tanto,
considerado como la "infeccin".
Las protenas
normales se
denominan PrPc
(Protein Prion
Cellular).
PrPc y PrPSc
La protena del prion (PrP) normal, tiene una secuencia de
aminocidos, (estructura primaria) idntica a la protena
del prion patgena. La diferencia entre las dos recae en la Protena del
estructuras secundaria y terciaria prion normal
Protena del
prion patgena
Infeccin
Conversin de PrPc a PrPSc
Infeccin por priones
Evidencia de infeccin por priones:
Una serie de evidencias avalan que son las PrPsc las que originan las enfermedades
antes sealadas:
La radiacin UV que destruye bacterias, virus y material gentico, no tiene
ningn efecto sobre el material infectivo, lo que indica que no hay intervencin
de cidos nucleicos
Se ha observado una resistencia a la inactivacin del material infectivo a agentes
que usualmente destruyen o desnaturalizan los cidos nucleicos (Fenol, lcalis,
DNA-asa, RNA-asa). Por el contrario, agentes como la tripsina o la proteinasa K
que atacan las protenas, disminuyen la actividad del material infectivo
No se ha conseguido aislar un cido nucleico especfico en preparaciones de
priones o en cerebros de animales infectados
La purificacin de PrPcs produce preparaciones de mayor capacidad infectiva
La purificacin de las PrPcs por SDS-PAGE (tcnica de electroforesis sobre gel de
poliacrilamida) mantiene la capacidad infectiva de las PrPcs
Las PrPcs pueden ser desnaturalizadas y re naturalizadas sin prdida de
actividad
Susceptibilidad del husped:
Los ratones que carecen del gen PrP se Se sabe desde hace mucho tiempo que los
desarollan normalmente sin problemas genotipos de oveja Ala136Ala, Arg154Arg,
aparentes fisiolgicos o de Gln171Gln y Val136Val, Arg154Arg,
Gln171Gln se identificaban casi siempre en
comportamiento. Esto sugiere, que la todas las ovejas infectadas. Este mismo
prdida de funcionalidad del gen PrP no genotipo es muy frecuente en Australia, donde
es, muy probablemente, la causa de la sin embargo, no se han producido
enfermedad. encefalopatas en ovejas.
El Kuru, una enfermedad neurodegenerativa slo ha sido observado entre
las tribus de Papuas de las montaas de Nueva Guinea.