HEMOFILIA

Ardian
Dewi
Hendro
Ketut
Blie_2
 Darah
• Darah merupakan komponen esensial mahluk hidup,
mulai dari binatang primitif sampai manusia. Dalam
keadaan fisiologik, darah selalu berada dalam
pembuluh darah sehingga dapat menjalankan
fungsinya sebagai: (a) pembawa oksigen (oxygen
carrier); (b) meka­nisme pertahanan tubuh terhadap
infeksi; dan (c) mekanisme he­mostasis
 Pembekuan darah

• Proses pembekuan darah terdiri dari rangkaian reaksi

enzimatik yang melibatkan protein plasma yang
disebut sebagai faktor pem­bekuan darah, fosfolipid
dan ion kalsium
 Faktor pembekuan darah
Faktor Nama Sinomin

I Fibrinogen -
II Prothrombin -
III Tissue factor Tissue Thromboplastin
IV Ion kalsium -
V Proaccelerin Labile factor
VI - -
VII Proconvertin Stable factor
VIII Antihemophilic factor (AHF) Antihemophilic globulin (AHG)
IX Plasma Thromboplastin Christmas factor
X Component (PTC) Prower factor
XI Stuart factor Antihemophilic factor C
XII Plasma Thromboplastin Contact factor
XIII Antecedent (PTA) Fibrinase
- Hageman factor Laki lorand factor
- Fibrin Stabilizing factor Fitzgerald factor
(FSF) Fletcher factor
High Molecular Weight
Kininogen (HMWK)
Pre Kallikrein (PK)
Perdarahan

Perdarahan ialah keluarnya darah dari saluran yang

normal (arteri, vena atau kapiler) kedalam ruangan
ekstra vaskulus karena hilangnya kontinuitas
pembuluh darah. Perdarahan dapat berhenti melalui
tiga mekanisme:
– Kontraksi pembuluh darah
– Pembentukan gumpalan trombosit (platelet plug)
– Pembentukan thrombin dan fibrin yang
memperkuat gumpalan trombosit
Hemofilia
Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat
herediter yang berkaitan dengan defisiensi atau
kelainan biologik faktor VIII (antihemophilic
globulin) dan faktor IX (komponen tromboplastin
plasma)
 Etiologi

1. Faktor kongenital
Bersifat resesif autosomal herediter. Kelainan
timbul akibat sintesis faktor pembekuan darah
menurun.
2. Faktor didapat
Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II
(protrombin) yang terdapat pada keadaan neonatus,
terutama yang kurang bulan karena fungsi hati
belum sempurna sehingga pembekuan faktor darah
khususnya faktor II mengalami gangguan
 Klasifikasi
1. Hemofilia A
Kekurangan faktor VIII protein pada darah
2. Hemofilia B
kurangnya faktor pembekuan IX
Patofisiologi
 Penatalaksanaan
• Tranfusi untuk perdarahan dan
gunakan kriopresipitat faktor VIII
dan IX
• Konsultasi genetik
 Asuhan Keperawatan

• Pengkajian
• Biodata Klien
Biasanya lebih banyak terjadi pada pria karena
mereka hanya memiliki 1 kromosom X. Sedangkan
wanita, umumnya menjadi pembawa sifat saja
(carrier)
• Riwayat Penyakit Sekarang
Sering terjadi nyeri pada luka, pembengkakan,
perdarahan pada jaringan lunak, penurunan
mobilitas, perdarahan mukosa oral, ekimosis
subkutan diatas tonjolan-tonjolan tulang
Riwayat Penyakit Dahulu
sering terjadi infeksi pada daerah luka, dan
mungkin terjadi hipotensi
Riwayat Kesehatan Keluarga
Riwayat penyakit hemophilia atau penyakit herediter
seperti kekurangan factor VIII
Riwayat Psikososial
Adanya masalah nyeri, perdarahan dan resiko infeksi
yang dapat menimbulkan anxietas dan ketegangan
pada klien
Riwayat Psikososial
Adanya masalah nyeri, perdarahan dan resiko infeksi
yang dapat menimbulkan anxietas dan ketegangan
pada klien
Pola Aktifitas
nyeri dan perdarahan yang memungkinkan dapat
mengganggu pola aktifitas klien
Pemeriksaan Fisik
Keadaan Umum
• Keadaan umum lemeh bahkan kadang sampai terjadi
penurunan kesadaran GCS<15, sebagai tanda-tanda
adanya hipotensi dan nyeri
Pemeriksaan Sistem Neurologi
• Pada fungsi motorik, pada tempat terjadinya luka
biasanya terjadi hematoma setelah terjadi infeksi
• Pada fungsi sensoris, terjadi penurunan kesadaran
akibat hipotensi dan nyeri yang hebat
Pemeriksaan Penunjang
• Pemeriksaan laboratorium untuk memeriksa kadar
factor VIII dan factor IX pada darah
Diagnosa
• Gangguan rasa nyaman nyeri b.d perdarahan dalam
jaringan sendi
• Hipotensi b.d adanya perdarahan
• Gangguan cairan dan elektrolit b.d perdarahan
• Gangguan mobilisasi fisik b.d hipotensi
• Gangguan anxietas b.d kurang pengetahuan
• Gangguan perfusi jaringan b.d dehidrasi
sekian