Presentasi Kasus

Steven Johnson Syndrome

dr. Nadia Ayu Destianti

RSUD Cililin Kab. Bandung Barat
2017
Pembimbing : dr. Primedhia Sp.KK
Identitas Pasien
Nama : Tn. Iri S.
Usia : 87 th
Jenis Kelamin: Laki - laki
Tempat Tinggal : Kp. Citatah RT 04 RW 04, Ds. Muka
Payung, Kec. Cililin
Status : BPJS
Tanggal Masuk RS : 20 Juli 2017
Anamnesa
Keluhan utama : luka melepuh yang perih dan gatal
Pasien datang dengan keluhan luka melepuh yang gatal
lalu pecah dan perih di bibir, tangan, lengan, buah zakar, dan
kaki pasien sejak 5 hari yang lalu. Kelainan kulit diawali
dengan beruntusan berwarna kemerahan lalu menjadi
gelembung gelembung berisi cairan, dan pecah
meninggalkan bekas seperti terkelupas dan nyeri. Bibir
pasien awalnya dikeluhkan bengkak seperti berisi cairan lalu
pecah meninggalkan kerak dan terasa perih. Keluhan juga
disertai dengan panas badan sejak 5 hari SMRS
 Keluhan nyeri ulu hati juga dirasakan sejak 1 minggu yang
lalu, mual (+), muntah (-). Pasien sulit masuk makanan sejak 1
minggu yll. Bengkak kaki (-), sesak nafas (-), batuk (-), dan pilek
(-). Pasien tidak BAB sejak 5 hari SMRS. BAK tidak ada keluhan.

Sebelumnya pasien sudah berobat ke dokter umum dan

diberi obat Paracetamol, Amoxicillin, Dexamethasone, CTM dan
Calcimega. Satu minggu SMRS pasien mengalami batuk dan
pilek dan diberi obat yang diminum 2 kali lalu tidak diminum
lagi karena tidak ada perbaikan (diduga penyebab alergi obat).
Riwayat Penyakit Dahulu :
HT (-),
DM (-),
Jantung (-),
Alergi obat sebelumnya (-).

Riwayat Keluarga :
Keluarga kandung dengan keluhan serupa disangkal
Riwayat alergi keluarga disangkal
Pemeriksaan Fisik
Kesadaran : Compos Mentis
TD: 140/90
N : 64x/m reguler, equal, isi cukup
R : 24x/m
S : 36.3
SpO2 : 96 tanpa O2

Mata : Anemis (-/-), Ikterik (-/-) hiperemis (+/+)

THT : dalam batas normal
Thoraks : cor : BJ I II murni reguler, murmur (-)
pulmo : VBS kanan = kiri, Rh -/-, Wh -/-
Abdomen : datar, lembut, BU (+) menurun, NTE (+)
Ekstrimitas : akral hangat, CRT<2, edema (-/-)
Status Dermatologikus
Total Body Surface Area : 4.5% + 1% + 1% + 1% = 7.5%
Distribusi : Generalisata
Regio Mukosa Bibir: Tampak krusta kehitaman pada seluruh bagian
bibir atas dan sebagian bibir bawah, bibir bawah tampak kering dengan
skuama kasar pada lapisan mukosa sekitarnya.
Regio Dorso Manus Sinistra : Tampak lesi multipel, diskret, iregular,
batas tegas, berukuran nummuler berupa erosi dengan dasar eritem
Regio Antebrachii Sinistra: Tampak lesi tunggal, ireguler, batas tegas,
berukuran nummuler berupa erosi dengan dasar eritem dengan tepi
skuama hiperpigmentasi dan makula hiperpigmentasi
Regio Scrotum : Tampak lesi ireguler, batas tegas, berukuran plakat
berupa erosi dengan dasar eritem.
Foto Klinis
Pemeriksaan Laboratorium
(20/07/2017)
Hb : 13.3
Ht : 41
Leukosit : 10.500
Trombosit : 299.000
GDS : 68
Ur : 76.8
Cr : 0.95
Elektrokardiogram
Diagnosis Kerja
Steven Johnson Syndrome ec susp. Paracetamol dd/
Drug Eruption
AKI
Sindroma Dispepsia dengan intake sulit dengan
dehidrasi ringan sedang
Sindroma Geriatri
Tatalaksana
UMUM
Memberikan penjelasan pada keluarga pasien tentang
penyakit yang diderita dan pengobatannya.
Menghentikan obat yang diduga menyebabkan penyakit
yang diderita
Stabilisasi jalan napas dan hemodinamik, perawatan luka,
dan mengontrol nyeri.
Terapi cairan yang adekuat serta koreksi elektrolit.
Konsultasi dengan dokter spesialis lain (spesialis penyakit
dalam)
Diet ML 3x1/hari
O2 via nasal cannule 2 liter per menit
IVFD Aminofluid 1500cc/24jam
Monitor input output cairan
KHUSUS
Sistemik :
Dexamethasone inj 3-0-2 amp iv
Esomeprazole inj 1x1 vial iv

Cetirizine 2x1 tab po

Topikal :
NaCl 0,9% untuk kompres lembab bibir
Gentamycin zalf dioleskan pada bagian tubuh yang terdapat

lecet
Prognosis
Quo ad Vitam : Dubia ad Bonam
Quo ad Functionam : Dubia ad Bonam
Quo ad Cosmeticum : Dubia
Quo ad Sanationam : Dubia
Perkembangan Penyakit
Tgl 21 Juli 2017, visite dr umum
S : Lesi kulit terasa gatal dan
perih. Mual (+)
O : TD : 130/70
A : SJS + Sindroma Geriatri +
Sindroma Dispepsia dengan
dehidrasi ringan sedang + AKI
P : Terapi lanjut
Tgl 22 Juli 2017, visite dr umum
S : Lesi kulit gatal dan perih (+),
mual (-), batuk kering(+)
O : TD : 130/80
A : SJS + Sindroma Geriatri +
Sindroma Dispepsia dengan
dehidrasi ringan sedang + AKI
P : Terapi lanjut
Tgl 23 Juli 2017, visite dr umum
S : Lesi kulit gatal dan perih (+),
batuk (-)
O : TD : 130/90
A : SJS + Sindroma Geriatri +
Sindroma Dispepsia dengan
dehidrasi ringan sedang + AKI
P : (+) Kompres Gentamycin
Tgl 24 Juli 2017, visite dr. IPD
S : lesi kulit gatal dan perih (+),
demam (-)
O : TD : 130/80,
Lab : Ur : 67.0, Cr : 0.9
A : SJS + AKI + SD
P : (+) Monitor input-output
cairan
Tgl 25 Juli 2017, visite dr. umum Tgl 26 Juli 2017, visite dr umum
S : lesi kulit gatal dan perih (+), S : lesi kulit gatal (+), perih (),
batuk kering (+) batuk (+),
O : TD : 130/90 O : TD : 130/80
Conjungtiva : ka/ki subanemis Conj subanemis,
Thorax: Pulmo : vbs ka<ki, rh Thorax : pulmo : Rh /
+/+ A : SJS + AKI + SD
A : SJS + AKI + SD P : terapi lanjut
P : Terapi lanjut
Perkembangan Penyakit
Pasien pulang dari RS pada tanggal 27/7/2017 dengan
perbaikan. Rasa gatal dan perih sudah berkurang, luka-
luka mulai mengering, dan tidak ada luka baru. Tidak
ada keluhan tambahan lainnya.
Steven Johnson Syndrome
PEMBAHASAN
Diagnosis sindroma Stevens-Johnson ini sesuai
dengan adanya trias kelainan kulit, mukosa, dan
mata, serta hubungannya dengan faktor penyebabnya.
Dari anamnesis diketahui bahwa terdapat kelainan
pada kulit yang awalnya berupa seperti beruntusan
berwarna kemerahan lalu berkembang jadi timbul
gelembung-gelembung berisi cairan pada hampir
seluruh badan dan pada beberapa tempat mengelupas
terlihat kemerahan dan terasa perih.
OS mengaku nyeri saat menelan dan mulutnya
terasa perih. Sehingga nafsu makannya menurun.
OS merasa matanya lebih merah dan terasa lebih
berair serta gatal.
Diketahui juga dari anamnesis adanya riwayat
pengunaan obat seperti paracetamol beberapa hari
sebelum keluhan muncul.
Etiologi SJS
Infeksi : Herpes simplex virus (masih dalam perdebatan), AIDS, Cox,
influenza, hepatitis, mumps, EBV, enterovirus, Streptococcus Beta-
Haemolyticus Group A, Diphteria, Brucellosis, Mycobacteria, parasit malaria
dan trikomoniasis.
Drug-induced: Antibiotik (penisilin dan golongan sulfa), analgesik, obat batuk
dan pilek, OAINS, psikoepileptik (Fenitoin, Karbamazepin, Trileptal, Asam
Valproat dan Barbiturat), obat anti asam urat, obat anti retroviral (Nevirapin
dan Indinavir).
Berhubungan dengan keganasan.
Idiopatik (25-50% kasus).

Obat-obatan dan keganasan adalah yang paling sering dihubungkan sebagai

etiologi Sindroma Stevens-Johnson pada pasien dewasa dan lanjut usia.
Sedangkan kasus pediatrik lebih sering berhubungan dengan infeksi.
Pada pemeriksaan fisik, status generalis didapatkan pada
pemeriksaan mata ditemukan konjungtiva hiperemis,
lainnya dalam batas normal.
Pada status dermatologikus : TBSA = 7.5%
distribusi: universal;
ad regio: fasialis (terutama di sekitar labia oris), mukosa
bibir, ekstremitas atas dan bawah, dan skrotum;
lesi: Multipel, konfluens, berbatas tegas, berukuran
bervariasi dari lentikular sampai plakat;
efloresensi: Erosi, skuama, krusta, dan makula
hiperpigmentasi.
Pasien dapat diklasifikasikan menjadi tiga grup
berdasarkan luas area epidermis yang mengelupas
atau dapat dikelupas (tanda Nikolsky positif), yaitu:
Sindroma Stevens-Johnson; bila kurang dari 10%
luas permukaan tubuh (BSA)
SJS/TEN overlap bila antara 10-30% luas
permukaan tubuh
TEN (Toxic Epidermal Necrolysis) bila lebih dari
30% luas permukaan tubuh
 Penyakit ini perlu dibedakan dengan Eritema
Multiforme (EM). Lesi target yang menimbul (raised)
baik yang tipikal maupun atipikal merupakan lesi
karakteristik untuk EMM. Lesi ini kebanyakan muncul
pada ekstremitas, namun kadangkala dapat pula terdapat
pada wajah dan tubuh, terutama pada anak-anak.
Sebaliknya, lesi target yang tersebar luas, seringkali
berupa makula konfluens atau lesi target atipikal datar
yang dominan di tubuh merupakan gambaran lesi yang
khas pada Sindroma Stevens-Johnson.
Diagnosis Banding
Tatalaksana
Pertama, dan paling penting, kita harus segera berhenti
memakai obat yang dicurigai penyebab reaksi. Dengan
tindakan ini, kita dapat mencegah keburukan.
Orang dengan SJS/TEN biasanya dirawat inap. Bila
mungkin, pasien TEN dirawat dalam unit rawat luka
bakar, dan kewaspadaan dilakukan secara ketat untuk
menghindari infeksi. Pasien SJS biasanya dirawat di ICU.
Perawatan membutuhkan pendekatan tim, yang
melibatkan spesialis penyakit dalam, mata, dan kulit,
sesuai kondisi klinis pasien.
Cairan elektrolit dan makanan cairan dengan kalori tinggi
harus diberi melalui infus untuk mendorong kepulihan.
Antibiotik diberikan bila dibutuhkan untuk mencegah
infeksi sekunder seperti sepsis. Obat nyeri, misalnya
morfin, juga diberikan pada pasien dengan tingkat
keparahan lanjut.
Ada keraguan mengenai penggunaan kortikosteroid untuk
mengobati SJS/TEN. Beberapa dokter berpendapat bahwa
kortikosteroid dosis tinggi dalam beberapa hari pertama
memberi manfaat; yang lain beranggap bahwa obat ini
sebaiknya tidak dipakai karena obat ini menekan sistem
kekebalan tubuh, yang meningkatkan risiko infeksi gawat,
apa lagi pada ODHA dengan sistem kekebalan yang sudah
lemah. (BENEFICENCE)
TERAPI UMUM
Terapi cairan dan elektrolit, serta kalori dan protein secara
parenteral.
Antibiotik spektrum luas, selanjutnya berdasarkan hasil
biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan
darah.
Kotikosteroid parenteral: deksamentason dosis awal 1mg/kg
BB bolus, kemudian selama 3 hari 0,2-0,5 mg/kg BB tiap 6
jam. Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi, ada
yang mengganggap bahwa penggunaan steroid sistemik pada
anak bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek
samping yang signifikan, namun ada juga yang menganggap
steroid menguntungkan dan menyelamatkan nyawa.
Antihistamin bila perlu. Terutama bila ada rasa gatal.
Feniramin hidrogen maleat (Avil) dapat diberikan dengan
dosis untuk usia 1-3 tahun 7,5 mg/dosis, untuk usia 3-12 tahun
15 mg/dosis, diberikan 3 kali/hari. Sedangkan untuk setirizin
dapat diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun : 2.5
mg/dosis,1 kali/hari; > 6 tahun : 5-10 mg/dosis, 1 kali/hari.
Perawatan kulit dan mata serta pemberian antibiotik topikal.
Bula di kulit dirawat dengan kompres basah larutan Saline
normal.
Tidak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi
kulit.
Lesi mulut diberi kenalog in orabase.
Terapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang
menimbulkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal
dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnya klindamisin
intravena 8-16 mg/kg/hari intravena, diberikan 2 kali/hari.
Intravena Imunoglobulin (IVIG). Dosis awal dengan 0,5 mg/kg
BB pada hari 1, 2, 3, 4, dan 6 masuk rumah sakit. Pemberian
IVIG akan menghambat reseptor FAS dalam proses kematian
keratinosit yang dimediasi FAS.
Sedangkan terapi sindrom Steven Johnson pada mata dapat
diberikan dengan :
Pemberian obat tetes mata baik antibiotik maupun yang bersifat
garam fisiologis setiap 2 jam, untuk mencegah timbulnya infeksi
sekunder dan terjadinya kekeringan pada bola mata.
Pemberian obat salep dapat diberikan pada malam hari untuk
mencegah terjadinya perlekatan konjungtiva (Sharma, 2006).
PROGNOSIS
Terima Kasih