Cardiopatías Congenitas - DR. OSCAR ALVAREZ

CARDIOPATAS
CONGNITAS
Dr. Oscar L. Alvarez Franco
Cardilogo Clnico
Servicio de Cardiologa - CMN
Cardiopatas Congnitas
Anomalas del corazn y los grandes vasos presentes
desde el nacimiento
Errores durante embriognesis (semanas 3 a la 8)
Las ms severas son incompatibles con la vida
Sintomatologa puede ser inmediata o aparecer ms

tarde en el desarrollo
EPIDEMIOLOGA
La poblacin de pacientes va en aumento.
Enfermedad cardiaca ms comn en nios (6 a 8

por 1000 nacidos a trmino)
Incidencia ms alta en prematuros y mortinatos

ETIOLOGA
90% multifactoriales (causa desconocida)
Factores ambientales:
Rubola: Ductus arterioso persistente
Alcohol: Comunicacin interventricular (CIV)
Litio: Anomalas tricspides
Diabetes materna: CIV, Transposicin grandes
arterias
Lupus eritematoso materno: Bloqueo AV congnito
Factores genticos:
Sd Down: Canal AV
Sd Turner: Coartacin artica
Sd Noonan: Estenosis pulmonar
Sd Di George: Tronco arterioso
5% se asocian con anomalas
cromosmicas
Trisomas 13, 15, 18 y 21
Sndrome de Turner
2 10X ms probable en
hermanos de afectados
Cardiopatas congenitas
Clasificacin
Acianticas con cortocircuito I-D

Acianticas sin cortocircuito
Cianticas
Otras
CIANOSIS
Color azulado que adquiere la piel y mucosas

cuando la hemoglobina reducida es superior a 5
gr/100ml
Hay cianosis cardaca cuando la sangre venosa de

las cavas sale por la aorta sin haber pasado por los
pulmones
No mejora con oxgeno


I. Cortocircuito auricular
A.Comunicacin interauricular (CIA)
B.CIA +Estenosis mitral (S. de Lutembacher)
C.Drenaje venoso anmalo PARCIAL de venas pulmonares
II. Cortocircuito ventricular

A. Comunicacin interventricular (CIV)
B. Comunicacin interventricular con insuficiencia aortica
C. Comunicacin interventricular con cortocircuito de VI a AD
III. Cortocircuito desde aorta a corazn derecho
A.Rotura de aneurisma de seno de Valsalva
B.Fistula A-V coronaria
C.Origen anmalo de CI en AP
IV. Cortocircuito aortopulmonar

A.Ventana aortopulmonar
B.Persistencia de conducto arterioso(PCA)
V.Cortocircuito a varios niveles

A. Canal AV completo
B. CIV + CIA
C. CIV + PCA
I.Malformaciones del corazn izquierdo
A.Obstruccin del flujo en o hacia AI

1.Estenosis de venas pulmonares
2.Estenosis mitral
3.Cor triatriatum
B.Insuficiencia mitral
C.Fibroelastosis endocardica
D.Estenosis artica
1.Subvalvular
2.Valvular
3.Supravalvular
E. Insuficiencia artica
F. Coartacin artica

II.Malformaciones del corazn derecho
A.Anomala de Ebstein
B.Estenosis pulmonar
1.Subinfundibular
2.Infundibular
3.Valvular
4.Supravalvular y ramas
C.Insuficiencia pulmonar
D.Dilatacin idioptica de AP
Cianticas
I.Hiperaflujo pulmonar
A.Transposicin de grandes arterias

B.Doble salida de VD tipo Taussig-Bing
C.Tronco arterioso comn
D.Drenaje venoso pulmonar anomalo TOTAL
E.Ventriculo nico sin EP
F.Aurcula nica
G.Hipoplasia de cavidades izquierdas
Cianticas
II.Flujo pulmonar normal o disminuido
A.Atresia tricuspide
B.Atresia pulmonar
C.Tetraloga de Fallot
D.Estenosis pulmonar + CIV
E.Ventriculo nico con EP
Otras
I. Transposicin corregida de grandes arterias

II.Malposiciones cardacas
III.Bloqueo AV completo congnito
LAS MAS FRECUENTES

Comunicacin interauricular (CIA)
Comunicacin interventricular (CIV)
Persistencia de conducto arterioso(PCA)

Coartacin artica
Estenosis pulmonar
Cianticas
Transposicin de grandes arterias
Tetraloga de Fallot
Comunicacin Interauricular (CIA)
10% de las cardiopatas congnitas
Cardiopata congnita ms comunmente

asintomtica hasta edad adulta
No confundir con foramen oval permeable

1/3 de poblacin normal
No permite flujo a menos que la presin
Tres tipos
Ostium primum (5%)
Parte baja del septum auricular adyacente a las vlvulas
AV
Ostium secundum (90%)
Fosa oval deficiente o fenestrada
Sinus venosus (5%)
Parte alta del septum auricular cerca a la entrada de la
vena cava superior
Comunicacin Interauricular (CIA)
Flujo pulmonar puede ser hasta 4 veces lo normal
Asintomticos hasta los 30 aos
Hipertrofia por volumen de aurcula y ventrculo derechos
< 10% HT pulmonar irreversible

Comunicacin interauricular Evolucin natural
Cortocircuito I-D Infancia
Asintomtico
Infecciones respiratorias
Arritmias auriculares
Hipertensin pumonar
Cortocircuito D-I
3-4 dcada
Insuficiencia cardiaca
Comunicacin interauricular
Auscultacin
En Foco pulmonar
Desdoblamiento fijo y constante de 2 Ruido

Soplo protomesosistlico
ECG
Bloqueo de rama derecha
Rx Trax
Cardiomegalia (VD)
Dilataci AP- hiperaflujo
Ecocardiograma
Resonancia
ECG
TRATAMIENTO
En general est indicado el cierre del defecto ya sea
quirrgicamente o por medio de un dispositivo
oclusor a travs de un catter.
Tienen indicacin de cierre cuando el QP/QS > 1,5.
Si el cierre se hace antes de los 25 aos, la
supervivencia, a largo plazo, es similar a la poblacin
general.
Cierre con dispositivo percutneo

Comunicacin Interventricular (CIV)
Cardiopata congnita ms comn (30%)
30% de los casos son aislados
Clnica dependen del tamao del defecto
50% de las pequeas cierran espontneamente
Correccin quirrgica antes del ao
Aunque es la cardiopata congnita ms frecuente al

nacimiento (30%) en el adulto slo representa el 10%
Dejada a su evolucin natural, el 50% ha fallecido a los 40

aos y el 70% antes de los 60 aos
TIPOS
1. Perimembranosas.
2. Subarteriales (anteriores)
3. Medioposteriores.
4. Musculares (apicales).
Comunicacin interventricular
El cortocircuito I-D depende del tamao del defecto y de las

resistencias vasculares pulmonares
Desde el punto de vista hemodinmico la severidad puede

ser:
Pequea: QP/QS< de 1,4 y sin sobrecarga de VI ni
hipertensin pulmonar (Roger)
Moderada: QP/QS entre 1,4 y 2,2, con sobrecarga del VI
e hipertensin pulmonar
Grande: QP/QS> de 2,2, gran sobrecarga del VI,
hipertensin pulmonar e I. Cardaca
En la evolucin natural de una CIV puede ocurrir:

Cierre espontneo (25-40%)
Disminucin del tamao
Estenosis infundibular pulmonar
Insuficiencia Artica (subarteriales)
Estenosis subartica
Desarrollo de H.A.P. fija (S. de Eisenmenger)
Auscultacin
En mesocardio
Soplo holosistlico que irradia a Dcha
Mayor intensidad menor severidad
ECG
Hipertrofia VI
Rx Trax
Cardiomegalia (VI)
Hiperaflujo pulmonar
Ecocardiograma
Resonancia
Sindrome de Eisenmenger
CIV con HAP severa

Disnea y cianosis.
Insuficiencia cardaca derecha.
Ausencia de soplo de CIV.
2 R muy reforzado.
Soplos de insuficiencia pulmonar y/o tricspide.
Hipertrofia de V. Dcho en el ECG.
TRATAMIENTO
La indicacin quirrgica viene dada por:

Sntomas.
QP/QS > 2,1.
Presin de A.P. 50 mmHg.
Deterioro de la funcin del V.I
Ocasionalmente el cierre puede hacerse con dispositivo
oclusor.
Ductus Arteriosus Persistente (DAP)
Cierra funcionalmente en los primeros dos das

Tensin de O2 estimula el cierre
Prostaglandina E mantiene el ductus abierto
Soplo en maquinaria
90% aislados, cierre temprano indicado

1/3 de los pacientes tienen sndrome de Down
Dos tipos
Parcial
CIA primum con valva anterior de la mitral hendida
Completo
Comunicacin atrioventricular grande con vlvula AV
comn
Persistencia del conducto arterioso
Del 5 al 10% de todas las CC

Cortocircuito I-D
ICC si es grande
Tratamiento:CIERRE
percutaneo:dispositivo
quirurgico
prematuros: indometacina
Auscultacin
En Foco pulmonar
Soplo continuo
ECG
Hipertrofia VI
Rx Trax Similar a la CIV
Cardiomegalia (VI)
Hiperaflujo
Ecocardiograma
Resonancia
Shunts de Derecha a Izquierda
1. Tetraloga de Fallot
2. Transposicin de grandes vasos
3. Truncus arteriosus
Tetraloga de Fallot
1. CIV (usualmente grande)
2. Obstruccin del tracto de salida derecho (estenosis pulmonar o
subpulmonar: determina las consecuencias clnicas)
3. Aorta acabalgada
4. Hipertrofia ventricular derecha
Es la cardiopata cianosante ms comn

Obstruccin del tracto de salida derecho
Estenosis subpulmonar que frecuentemente se asocia a estenosis
pulmonar
Leve: se comporta como CIV aislada (shunt de izquierda a derecha
sin cianosis, tetraloga rosada)
Severa: predomina el shunt de derecha a izquierda (tetraloga
clsica)
El shunt de derecha a izquierda aumenta con la edad
La estenosis protege los pulmones
La hipertrofia ventricular derecha es limitada por la descompresin
al ventrculo izquierdo y la aorta
Transposicin de Grandes Vasos
Ms comn en hijos de diabticas
Aorta nace del ventrculo derecho y pulmonar del izquierdo
Cianosis desde el nacimiento

Pura es incompatible con la vida, requieren de shunt para sobrevivir
CIV 35%, foramen ovale o DAP 65%)
El ventrculo derecho se hipertrofia (acta como ventrculo sistmico)
El izquierdo se hace atrfico

Truncus Arteriosus
Una sola arteria para ambos ventrculos que da origen a la circulacin

pulmonar y sistmica
CIV por debajo de sta
Cianosis sistmica temprana
Aumento del flujo pulmonar

Anomalas Obstructivas
1. Coartacin de la aorta
2. Estenosis y atresia pulmonares
3. Estenosis y atresia articas

Coartacin de la Aorta
Coartacin: estrechamiento o constriccin
3:1
Sndrome de Turner
50% vlvula artica bicspide

CIA, CIV, estenosis artica, insuficiencia mitral,

aneurismas moriformes del crculo de Willis
Dos tipos clsicos

Infantil (difusa, coartacin con DAP)
Hipoplasia tubular del arco artico
Proximal a un DAP
Usualmente requiere de intervencin temprana
Cianosis de la mitad inferior del cuerpo
Adulta (localizada, coartacin sin DAP

Discreto doblez de la aorta
Opuesto al ligamento arterioso
HT extremidades superiores
Pulso y presin baja en las inferiores (claudicacin,
frialdad)
Circulacin colateral con intercostales (muescas)

Cardiopatías Congenitas - DR. OSCAR ALVAREZ

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CARDIOPATAS

Errores durante embriognesis (semanas 3 a la 8)

Las ms severas son incompatibles con la vida

Sintomatologa puede ser inmediata o aparecer ms

Enfermedad cardiaca ms comn en nios (6 a 8

Incidencia ms alta en prematuros y mortinatos

Acianticas con cortocircuito I-D

Color azulado que adquiere la piel y mucosas

Hay cianosis cardaca cuando la sangre venosa de

No mejora con oxgeno

Acianticas con cortocircuito I-D

II. Cortocircuito ventricular

IV. Cortocircuito aortopulmonar

V.Cortocircuito a varios niveles

A.Obstruccin del flujo en o hacia AI

Acianticas sin cortocircuito

A.Transposicin de grandes arterias

II.Flujo pulmonar normal o disminuido

I. Transposicin corregida de grandes arterias

Acianticas con cortocircuito I-D

Acianticas sin cortocircuito

Cardiopata congnita ms comunmente

No confundir con foramen oval permeable

Asintomticos hasta los 30 aos

Hipertrofia por volumen de aurcula y ventrculo derechos

< 10% HT pulmonar irreversible

Desdoblamiento fijo y constante de 2 Ruido

Cierre con dispositivo percutneo

30% de los casos son aislados

Clnica dependen del tamao del defecto

50% de las pequeas cierran espontneamente

Correccin quirrgica antes del ao

Aunque es la cardiopata congnita ms frecuente al

Dejada a su evolucin natural, el 50% ha fallecido a los 40

El cortocircuito I-D depende del tamao del defecto y de las

Desde el punto de vista hemodinmico la severidad puede

En la evolucin natural de una CIV puede ocurrir:

CIV con HAP severa

La indicacin quirrgica viene dada por:

Cierra funcionalmente en los primeros dos das

90% aislados, cierre temprano indicado

Del 5 al 10% de todas las CC

2. Transposicin de grandes vasos

Es la cardiopata cianosante ms comn

Ms comn en hijos de diabticas

Aorta nace del ventrculo derecho y pulmonar del izquierdo

Cianosis desde el nacimiento

El ventrculo derecho se hipertrofia (acta como ventrculo sistmico)

El izquierdo se hace atrfico

Una sola arteria para ambos ventrculos que da origen a la circulacin

CIV por debajo de sta

Cianosis sistmica temprana

Aumento del flujo pulmonar

2. Estenosis y atresia pulmonares

3. Estenosis y atresia articas

7% de las cardiopatas congnitas

50% vlvula artica bicspide

CIA, CIV, estenosis artica, insuficiencia mitral,

Dos tipos clsicos

Adulta (localizada, coartacin sin DAP

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