ATRESIA BILLIER

DEFENISI
Kelainan berupa proses destruktif inflamatorik dan
bersifat progressif yang berakibat oblitersi sklerotik
pada sistim duktus biliaris ekstrahepatik dan
disertai dengan kerusakan saluran biliaris
intrahepatik dalam berbagai derajat kerusakan
 KLASIFIKASI & EPIDEMIOLOGI
FRENCH FREQUENCY DESCRIPTION UPPER LEVEL OF US/UK/JAPAN
CLASSIFICATION OBSTRUCTION OF CLASSIFICATION
THE EXTRAHEPATIC
BILE DUCT
TYPE 1 < 3% Atresia limited to Common bile duct TYPE 1
common bile duct
TYPE 2 <6% Cyst in the liver Hepatic duct TYPE 2
hilum
communicating
with dystrophic
intrahepatic bile
duct
TYPE 3 19 % Galbladder, cystic Porta hepatis TYPE 2
duct and common
bile duct patent
TYPE 4 72 % Complete Porta hepatis TYPE 3
extrahepatic biliary
atresia

INSIDEN KELAINAN INI ADALAH 1 : 10.000 16.700 KELAHIRAN

ANAK PEREMPUAN VS ANAK LAKI-LAKI = 2 : 1
ETIOLOGI
Etiologi pasti belum diketahui
Beberapa faktor yang berperan:
- Kegagalan rekanalisasi dari pembentukan lumen
minggu ke 6 masa gestasi
- Faktor genetik kelainan kromosom trisomi 17, 18,
dan 21
- Kelainan metabolik dan efek teratogenik
( efek asam empedu monohidroksi pada bayi baru lahir,
pengaruh asam amino L-proline )
- Faktor infeksi infeksi Reo-virus 3 dan rotavirus
dianggap dpt menyebabkan atresia billier
PATOFISIOLOGI
Meskipun histopatologi atresia bilier telah
dipelajari secara eksklusif dalam bedah spesimen
dari sistem bilier extrahepatic yang didapat dari
bayi yg mengalami portoenterostomy, patogenesis
kelainan ini masih kurang dipahami
Masalah atresia bilier yg muncul pd bentuk fetal
berhubungan dg anomali kongenital
Namun, pd bentuk yg lebih umu, yakni type
neonatal ditandai oleh lesi inflamasi yang progresif,
yg diakibatkan infeksi atau racun yg menyebabkan
rusaknya saluran empedu
 Semula diperkirakan suatu kelainan kongenital
Proses sklerosis saluran bilier progressif dan
bertahap sampai perinatal.
GAMBARAN KLINIS
Ikterus timbul dikarenakan hepar yang immatur
pada bayi baru lahir. Normalnya ikterus akan
menghilang pada 7-10 hari, tetapi bayi dg atresia
bilier, ikterusnya akan semakin nyata dalam 2-3
minggu
Urine yang berwarna gelap disebabkan karena
bilirubin yg meningkat dalam darah kemudian
bilirubin terfiltrasi melalui ginjal, dan dibuang melalui
urin
Feses pucat sampai berwarna dempul ( akholik )
dikarenakan tidak adanya bilirubin yg masuk ke dalam
usus untuk mewarnai feses
Hepar membesar / padat dengan pinggir yang tumpul
DIAGNOSIS
1. ANAMNESIS & PEMERIKSAAN FISIK
Bayi dg atresia bilier biasanya mengalami pertumbuhan
yg normal dan peningkatan BB selama minggu pertama
kehidupan
Ditemukan hepatomegali
Ditemukan splenomegali menunjukkan sirosis yang
progresif dg hipertensi portal
Murmur jantung menunjukkan adalanya kelainan pada
jantung
2. Pemeriksaan Penunjang
Secara garis besar pemeriksaan dapat dibagi menjadi 3 kelompok,
yaitu pemeriksaan:
Laboratorium rutin & khusus untuk menentukan etiologi dan
mengetahui fungsi hati (darah, urin, tinja)
Pencitraan menentukan patensi saluran empedu dan menilai
parenkim hati
Biopsi hati terutama bila pemeriksaan lain belum dapat
menunjang diagnosis atresia bilier

a. Pemeriksaan laboratorium
Pemeriksaan darah rutin
Pemeriksaan fungsi hati
- Bilirubin total meninggi ( Bil.I>Bil.II)
- Alkali posfatase meninggi
- Peningkatan SGOT/SGPT
Pemeriksaan hepatitis (A,B,C)
Duodenal aspiration test
b. Pencitraan
Pemeriksaan Ultrasonografi (USG)
Theoni mengemukakan bahwa akurasi diagnostik
USG 77% dan dapat ditingkatkan bila pemeriksaan
dilakukan dalam 3 fase, yaitu pada keadaan puasa,
saat minum, dan sesudah minum.
Bila sesaat sesudah minum kantung empedu
berkontraksi, maka atresia bilier kemungkinan besar
(90%) dapat disingkirkan.
Dilatasi abnormal duktus bilier, tidak ditemukannya
kantung empedu, dan meningkatnya ekogenitas
hati, sangat mendukung diagnosis atresia bilier
Namun, adanya kantung empedu tidak meyingkirkan
kemungkinan atresia bilier, yaitu atresia bilier tipe I /
distal
Hepar : gambaran parenkhim hiper ekoik, tingkatan
fibrosis sirhosis
Sintigrafi Hati
Pemeriksaan sintigrafi sistem hepatobilier dengan isotop
Technetium 99m mempunyai akurasi 98,4%
Sebelum pemeriksaan:
Pasien diberikan fenobarbital 5mg/kgBB/hari secara oral.
Dibagi dlm 2 dosis selama 5 hari
Pada kolestasis intrahepatik: pengambilan isotop oleh
hepatosit berlangsung lambat
Pada atresia bilier: pengambilan isotop normal, namun
ekskresinya ke usus lambat atau tidak terjadi sama sekali
Indeks hepatik:
> 5 : Normal
< 4.3 : petunjuk kuat atresia bilier

Liver Scan
Menggunakan metode HIDA (Hepatobiliary
Iminodeacetic Acid)
Melakukan pemotretan pada jalur dari empedu dlm
tubuh menunjukkan jika ada blokade pada saluran
empedu
Pemeriksaan Kolangiografi
Pemeriksaan ERCP (Endoscopic Retrograde Cholangio
Pancreaticography) upaya diagnostik dini untuk
membedakan atresia bilier dg kolestasis intrahepatik
Sampai saat ini pemeriksaan kolangiografi dianggap
sebagai gold standar untuk membedakan kolestasis
intrahepatik dg atresia bilier
Diagnosis Differential
Hipoplasia bilier, stenosis duktus bilier
Perforasi spontan duktus bilier
Massa (neoplasma, batu)
Inspissated bile syndrome
Hepatitis neonatal idiopatik
Displasia arteriohepatik (sindrom Alagille)
Penyakit Caroli (pelebaran kistik pada duktus
intrahepatik)
Hepatitis
PENATALAKSANAAN
1. Terapi medikamentosa
a. Memperbaiki aliran bahan-bahan yg dihasilkan oleh
hati terutama asam empedu, dg memberikan:
Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, per oral
Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuai
jadwal pemberian susu memotong siklus enterohepatik
asam empedu sekunder
b. Melindungi hati dari zat-zat toksik, dengan
memberikan:
Asam ursodeoksikolat 30 mg/kgBB/hari, dibagi 3 dosis per oral
mempunyai daya ikat kompetitif terhadap asam litokolat yg
hepatotoksik
2. Terapi Nutrisi
Memungkinkan anak tumbuh dan berkembang
seoptimal mungkin, yaitu:
Pemberian makanan yg mengandung medium chain
triglicerides untuk mengatasi malabsorpsi lemak
Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut lemak

3. Terapi Bedah
Hepato porto enterostomi dengan berbagai teknik (
Kasai prosedure ,Suruga,Ikeda,Sawaguchi )
Transplantasi hati
KOMPLIKASI
Kolangitis
Portal hypertension
Hepatopumonary syndrome and pulmonary
hypertension
Malignancies hepatocarcinoma,
hepatoblastoma, dan cholangiocarcinoma
PROGNOSIS
Bila pembedahan dilakukan pada usia < 8 minggu
keberhasilan 71.86%
Bila pembedahan dilakukan pada usia > 8 minggu
keberhasilan 34.43%
Bila tidak dilakukan operasi, angka keberhasilan
hidup 3 tahun hanya 10% dan meninggal rata-rata
pada usia 12 bulan