Pemfigoid Bulosa

(Case Report)
oleh:

Rembulan Ayu NP
Zelta Pratiwi Gustimigo

Pembimbing :

dr. M. Syafei Hamzah, Sp.KK, FINS-DV

dr. Arief Effendi, Sp. KK
dr. Yulisna, Sp.KK
dr. Hendra Tarigan S, M.Kes, Sp.KK

Kepaniteraan Klinik SMF Kulit dan Kelamin

RSUD Dr. H. Abdul Moeloek
2017
1
Identitas Pasien
Nama : Tn.
Umur : 50 tahun
Jenis kelamin : laki laki
Alamat : Kota Agung
Pekerjaan : Petani
Suku bangsa : Lampung
Agama : Islam
Status : Menikah
Pendidikan : SMP
Pemeriksaan : Selasa, 20 Juni 2017 Pukul
12.30 WIB
(pasien rawat inap)
2
 Anamnesa

Keluhan Utama
Timbul gelembung berisi cairan hampir di seluruh
tubuh sejak 2 minggu sebelum masuk RSAM.

Keluhan Tambahan
Gatal, bercak merah, perih pada gelembung yang
pecah.
3
Riwayat Perjalanan Penyakit

4
 Pemeriksaan Fisik

Status Generalis
Keadaan umum : Tampak sakit ringan
Kesadaran : Compos mentis
Status Gizi : Normal
Suhu : 36,5 C
Frekuensi nadi : 80x/menit
Frekuensi nafas : 16x/menit
Thorak : Dalam batas normal
Abdomen : Dalam batas normal
Ekstermitas : Dalam batas normal
Bentuk badan : Kifosis

5
Status dermatologis

6
8
9
 Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium darah lengkap dilakukan pada

tanggal 16/06/2017 :
Hemoblobin : 10,8
Leukosit : 12.200
Hematokrit : 32
Trombosit : 300.000
MCV : 95
MCH : 32
MCHC : 34
LED : 50

10
 Diagnosa

Diagnosa banding : Diagnosa kerja :

Pemfigoid bulosa Pemfigoid Bulosa

Epidermolisis
bulosa
Dermatitis
herpetiformis
 Tatalaksana

Umum Khusus

menjelaskan kepada pasien dan Sistemik:

keluarganya mengenai penyakit
apa yang dideritanya
menjelasakan kepada pasien
untuk beristirahat
menjelasakan kepada pasien
untuk menjaga kebersihan
tubuhnya
menjelaskan kepada pasien untuk
menghindari trauma fisik
terhadap permukaaan kulitnya
menjelasakan kepada pasien
untuk memenuhi asupan nutrisi
untuk mempercepat proses
penyembuhan
Kortikosteroid :
Metil predinisolon 62,5 mg/ 12
jam IV, bila sudah terdapat
perbaikan dosis diturunkan
perlahan
Antibiotik:
Metronidazole 2x500 mg p.o
Topikal:
Benosone 10 g + tincture
vaseline40 g, dioleskan pada lesi
12
Tinjauan Pustaka

13
 Definisi
Phemphigoid (Yunani) Pempix :
Bula ; Eidos : Bentuk

Pemfigoid Bulosa (PB) adalah

penyakit umum autoimun kronik
yang ditandai oleh adanya bula
subepidermal pada kulit.

Penyakit ini biasanya diderita

pada orang tua dan rata-rata
diagnosis diberikan pada usia
antara 75 dan 81 tahun.

14
 Epidemiologi

USIA
Usia 60 tahun dengan puncak insiden terjadi pada usia sekitar 80
tahun.
Jarang terjadi pada anak-anak.

PENYAKIT LAIN DAN OBAT

Penyakit autoimmun seperti rheumatoid artritis, lupus erythematosus;
dermatosis seperti psoriasis, lichen planus.
Diuretic ( furosemid), captopril.

Tidak ada predileksi terkait etnis, ras, atau jenis kelamin.

15
 Etiopatogenesis
Etiologi : Autoimun
respon humoral dan seluler yang ditandai oleh
dua self-antigen: antigen PB 180 (PB180, PBAG2
atau tipe kolagen XVII) dan antigen PB 230
(PB230 atau PBAG1.

Faktor terkait :
Obat : furosemide, sulphasalazine,
penicillamine, captopril, antipsikotik, antagonis
aldosteron
Faktor fisik : trauma, luka bakar, UV radiation 16
 Sistem Imunitas
Unknown

Autoantibodi :

terhadap membran basal kulit,

lapisan tipis dari serat yang
menghubungkan lapisan luar kulit
(dermis) dan lapisan berikutnya
dari kulit (epidermis).

Inflamasi kerusakan struktur

kulit rasa gatal di kulit
17
 Manifestasi klinis

Prodormal : sering tidak spesifik : rasa gatal

Fase Non ringan sampai parah.
eksema, papul dan atau urtikaria, ekskoriasi
Bullosa yang dapat bertahan selama beberapa
minggu atau bulan.

Vesikel dan bula di kulit normal ataupun

eritematosa
Bula tegang diamter 1-4 cm, isi cairan
bening
Fase Bullosa Pola lesi bisanya simetris dan dominan pada
tungkai bawah, perut
Post inflamasi : hiper/hipopigmentasi
Mukosa mulut 10-30% 18
 Eritem, papul atau tipe lesi
urtikaria mungkin
mendahului pembentukan
bula.

Erupsi dapat bersifat lokal

maupun generalisata,
biasanya tersebar tapi juga
berkelompok dalam pola
serpiginosa dan arciform.

Predileksi : Aksila; paha

bagian medial, perut,
fleksor lengan bawah,
tungkai bawah.

19
 Pemeriksaan Penunjang

Histopatologi Immunologi

Terbentuk celah di imunofluoresensi :

perbatasan ada endapan IgG
dermal-epidermal, dan C3 tersusun
bula terletak di seperti pita di BMZ
subepidermal, (Base Membrane
eosinofil sel Zone).
infiltrat utama
20
 Diagnosis Banding

Pemfigus Dermatitis
Vulgaris Herpetiformis

Epidermolisis
bulosa

21
Lesi Pemfigus Vulgaris
Dermatitis Herpetiformis
Penatalaksanaan

25
Kesimpulan

26
 Pemfigoid bulosa adalah penyakit autoimun yang bersifat kronik
dan dapat remisi spontan, yang ditandai dengan eritem, papul
atau tipe lesi urtikaria mungkin mendahului pembentukan bula
dapat berisi cairan serosa atau hemoragik dan jika terjadi erupsi
dapat bersifat lokal maupun generalisata.

Pemberian terapi pemfigoid bulosa berupa kortikosteroid baik

sistemik maupun topikal sesuai dengan gambaran klinis masing-
masing pasien dengan pemantuan terapi.

Pasien dan keluarganya harus diberi pemahaman mengenai

penyakit dan penyebabnya sehingga pasien dapat terhindar dari
berulangnya penyakit.

27
28