LUPUS ERITEMATOSO

SISTMICO
 Es una
enfermedad
AUTOINMUNE
crnica

y los ataca reaccin del sist

produciendo anti
cuerpos contra QU inmunolgico con
tra componentes
ellos (anticuerpos ES? de las clulas del
antinucleares) propio organismo
(ANA).

El sist inmune
identifica los tejidos
como sust extraas
Como consecuencia se inflaman diversos rganos, sobre todo:

las articulaciones.

los vasos sanguneos de la piel los riones

 DIAGNSTICO
Para hacer el El pct debe tener al menos Casi todas las personas que presentan
diagnstico de 4 de 11 signos comunes de lupus tienen una prueba positiva de
lupus la enfermedad anticuerpos antinucleares (ANA).

El mdico tratante llevar a cabo un examen fsico completo.

Edema y artritis en metacarpo roce cardaco o roce pleural

Los exmenes empleados para diagnosticar el LES pueden
incluir:

Conteo sanguneo completo con frmula

examen neurolgico. Anticuerpos antinucleares (AAN) leucocitaria

Radiografa de trax Creatinina del suero Anlisis de orina

 DIAGNSTICO: SNTOMAS SUGERENTES DE LES

Exmenes auxiliares: ANA, hemograma, plaquetas, exmen de orina

Todos los test normales Todos los test normales ANA positivo
Sntomas desaparecen Sntomas persisten

No es LES Repetir ANA, aadir

anti ds-DNA, anti-Ro

LES definitivo LES probable

Todo negativo Algunos positivos (4 o ms criterios) (< 4 criterios)

No es LES

Tratamiento

Harrisonprinciples of internal medicine 18th edition. McGraw-Hill Companies 2012.

 MANIFESTACIONES CLNICAS
LES, caracterizada por un amplio espectro de manifestaciones clnicas,
que varan en frecuencia de aparicin y severidad entre pacientes.

Compromiso msculoesqueltico: 95% Compromiso hematolgico: 85%

Compromiso cutneo: 80%

Compromiso renal: 30 - 50%
 MANIFESTACIONES CONSTITUCIONALES
LES es una enf que compromete virtualmente todos los componentes del sistema inmune y puede ser
acompaado por sntomas constitucionales similares a los que se ven en cuadros de infecciones microbianas.

Fatiga Mialgias generalizadas Cefaleas Prdida de peso

Artralgias
Linfadenopatas Fiebre
Goldmans Cecil Medicine, 24th edition. Elsevier Saunders 2012.
 MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELETICAS

artropata de Jaccoud (5%-10%) Mialgias (25%) Fibromialgia (20% )

Necrosis avascular
 MANIFESTACIONES CUTNEAS

ERITEMA MALAR (40%)

Lupus cutneo subagudo

Lupus cutneo crnico discoide
 MANIFESTACIONES HEMATOLGICAS
Anemia (50% )
Anemia hemoltica (5% -10%)
Linfopenia (<1000 /mm3)
Neutropenia (<2500/mm3).
Trombocitopenia (25% - 50%)
Anticoagulante lpico (30% )
Velocidad de sedimentacin globular (VSG): acelerada en periodos de actividad, a
diferencia de los niveles de protena C reactiva (PCR), cuya respuesta como
reactante de fase aguda es defectuosa en los pacientes con enfermedad activa.

Anaya J, Shoenfeld Y, Correa P. Autoinmunidad y Enfermedad Autoinmune. Colombia, 2005.

 MANIFESTACIONES RENALES
Nefritis lpica:
50% de pacientes latinoamericanos con LES.
30% de poblacin europea con LES
La nefritis tiende a presentarse principalmente durante los primeros
dos aos de la enfermedad.

II
III

IV
Microangiopata
trombtica

Anaya J, Shoenfeld Y, Correa P. Autoinmunidad y Enfermedad Autoinmune. Colombia, 2005.

MANIFESTACIONES ORALES
 TRATAMIENTO:

- El LES carece en la actualidad de un tratamiento etiolgico o

curativo definitivo, por lo que hay una gran variabilidad
teraputica entre los diferentes centros y especialistas.
- Suelen tratarse ms las distintas manifestaciones clnicas de
forma especfica que no la propia enfermedad de forma
general.
 MEDIDAS TERAPETICAS GENERALES:
Evitar la exposicin solar y usar bloqueadores.
Ejercicio aerbico moderado.
Evitar sobrepeso (peso ideal).
Prohibicin del consumo de tabaco.
Evitar estrs.
Prevencin o tratamiento de osteoporosis en tratamientos
esteroideos crnicos: Vit D + Ca bifosfonatos.
Consultar con gineclogo para tratamiento anticonceptivo.
Radioterapia permitida.

Guas de Enfermedades Autoinmunes, Sociedad espaola de medicina

interna. Lupus Eritematoso Sistmico, 2011.
 TRATAMIENTO FARMACOLGICO:
Las manifestaciones clnicas del lupus sin dao orgnico importante
se pueden manejar con:

AINES: artritis, artralgias.

ANTIPALDICOS: fatiga, artritis y dermatitis
Hidroxicloroquina: 200 - 400 mg/da

Si la calidad de vida es inadecuada a pesar de estas medidas, se

usar:

GLUCOCORTICOIDES A BAJAS DOSIS

Prednisolona: 0.07 - 0.3 mg/kg/da

Harrisonprinciples of internal medicine 18th edition. McGraw-Hill Companies 2012.

 Las manifestaciones clnicas del lupus
potencialmente letales se tratan con:

GLUCOCORTICOIDES (GC)
AGENTES CITOTXICOS (asociado a GC)
INMUNOSUPRESORES (asociado a GC)

Metilprednisolona : 60 mg/da VO o 1 gr IV por 3 das.

Ciclofosfamida : 7-25 mg/kg cada mes X 6
Micofenolato de mofetilo : 2-3 gr/da
Azatioprina : 2-3 mg/kg/da

Harrisonprinciples of internal medicine 18th edition. McGraw-Hill Companies 2012.

 TRATAMIENTOS OPCIONALES:
Plasmafresis
Gammaglobulinas intravenosas
Deplecin linfocitaria B con anticuerpos monoclonales (ej. Rituximab)
Trasplante de clulas madre hematopoyticas

Anaya J, Shoenfeld Y, Correa P. Autoinmunidad y Enfermedad Autoinmune. Colombia, 2005.

 FRMACO INDICACIN EFECTOS ADVERSOS

AINES Artralgias/artritis, mialgias, serositis Gastritis, hemorragia digestiva alta, insuficiencia renal

Hidroxicloroquina Enfermedad leve complicada con serositis, artritis, dermatitis Lesin en retina. Sdme de Stevens Johnson, miopata.

Glucocorticoides Bajas dosis para enf. leve. Supresin adrenal, osteopenia, necrosis avascular, miopata
Altas dosis para enf. grave.

Micofenolato Nefritis (induccin y/o mantenimiento Mielosupresin, teratgeno

Ciclofosfamida Nefritis severa, vasculitis o enfermedad del SNC. Mielosupresin, cistitis hemorrgica, cncer de vejiga, teratgeno

Azatioprina Nefritis leve ( 2da lnea) Mielosupresin, hepatotoxicidad

Asociado a esteroides.

Metotrexato Alteracin cutnea y articular. Serositis Mielosupresin, hepatotoxicidad, alopecia, estomatitis.

Ciclosporina Enfermedad renal Hiperplasia de encas, hirsutismo, falla renal, anemia

Rituximab PTI o anemia hemoltica autoinmune refractarias ? Deplecin de clulas B

Leucoencefalopata progresiva

Belimumab LES refractario Deplecin de clulas B

Pocket medicine, 4th Edicin Lippincott Williams & Wilkins 2011
GRACIAS