UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS

TEMA : ESCLERODERMIA
DR. KLEBER LOAYZA

INTEGRANTES:
ESTEFANIA BAGUA
JONATAHAN URIARTE
MISHELLE SANCHEZ
CARLOS ORTIZ
BRENDY MIRANDA
LAYFON JARRIN
VANESSA VILLAVICENCIO
DEIVI ZAMBRANO
ESCLERODERMIA
ENFERMEDAD CRONICA DEL COLAGENO VASCULAR, CARACTERIZADA
EN SU AFECTACION CUTANEA POR EDEMA, ESCLEROSIS, INDURACION
Y ATROFIA, CON DESAPARICION DE LOS PLIEGUES CUTANEOS.

MUJERES DE EDAD MEDIA CLASIFICACION DE LA ESCLERODERMIA

PRESENTA DIFERENTES TIPOS
CLINICOS
ETIOPATOGENIA : DESCONOCIDA
ESCLERODERMIA SISTEMICA
FORMA DIFUSA
FORMA LOCALIZADA. SX DE CREST
ESCLERODERMIA LOCALIZADA O MORFEA
SINDROMES ESCLERODERMIFORMES
FASCITIS EOSINOFILICA
INDUCIDOS POR SUSTANCIAS QUIMICAS
 ESCLERODERMIA
PATOGENIA

Estmulo ambiental + Predisposicin gentica

Sistema Inmune

CITOCINA

Dao endotelial Sntesis colgena

Proliferacin Fibroblastos
 ESCLERODERMIA SISTEMICA
Tambien llamada Esclerosis Sistemica Progresiva.
Es una enfermedad crnica resultado del acumulo progresivo de
colgeno, caracterizada por induracion y esclerosis cutnea
generalizada, con afectacion a rganos internos .

INCIDENCIA 17/1000000

PREVALENCIA 240/10000000

SEXO FEMENINO- 3 Y 4 DECADA DE VIDA

RARA EN LA INFANCIA
 Manifestaciones clinicas:
ESCLERODERMIA DIFUSA:
Raynaud dentro del primer ao del inicio de cambios cutneos
Afectacin de cara, tronco, extremidades.
Evolucin rpida y con mayor dao renal.
Ausencia de anticuerpos anticentromero
Telengiectasias periungueales y destruccin capilar
Anticuerpos antitopoisomerasa o esclero (mal pronstico)
 Esclerodermia Limitada
Raynaud por aos
Compromiso cutneo perifrico
Inicio tardo de hipertension pulmonar con o sin enfermedad
pulmonary intersticial, neuralgia del trigmino, calcinosis y
telengiectasias
Alta incidencia de anticuerpo anticentromero
No hay destruccin de capilares periungueales
 ESTADOS AVANZADOS :
Alteraciones en motilidad esofgica, reflujo y estenosis con disfagia
hasta en el 90% de pacientes.
Esfago de Barret
Hipomotilidad intestinal y malabsorcion
Cirrosis biliar
Arritmias, insuficiencia cardaca
Oligonuria e insuficiencia renal
 Histopatologia
Adelgazamiento de la epidermis
Anejos , escasez de papilas.
Colgeno en dermis reticular

La ultraestructura es til para confirmar el

dao presente en las clulas endoteliales y la
existencia de fibrillas de colgeno inmaduras
de menor tamao que las fibrinas normales
 ESTUDIOS DE LABORATORIO

Anticuerpos anticentrmero

Anticuerpos antinucleares(ANA)

Anmticuerpos antitopoisomerasa I

Anticuerpos anti-ARN polimerasa I y III

Anticuerpos anti-fibrilarina (U3RNP)

Presencia de HLA-DR3/DR52

Niveles de receptores solubles para IL2 y vWF

 CAPILAROSCOPIA

Tcnica de diagnstico no invasiva que permite la visualizacin

de la microcirculacin cutnea de distintas reas corporales. La
ms fidedigna es el pliegue periungueal debido a que aqu los
capilares corren en paralelo a la superficie de la piel, mientras
que en otras reas lo hacen en forma perpendicular

Se debe recordar que no slo la Capilaroscopa se utiliza para el

diagnstico de lo que se conoce como ES Temprana, sino que
adems tiene relacin directa con la actividad, severidad del
dao de rganos internos a nivel de la microvasculatura, piel,
corazn y pulmn y del pronstico de la misma.7
 CRITERIOS DIAGNOSTICOS

CRITERIOS MAYORES:
Afectacin cutnea simtrica
Induracin de las articulaciones metatarso y metacarpofalngicas
Falngicas

CRITERIOS MENORES:
Esclerodactilia
Cicatrices digitales puntiformes
Fibrosis pulmonar bilateral
AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATIC DISEASES (ARA) 1980

CRITERIOS MAYORES
Esclerosis proximal

CRITERIOS MENORES
Cicatrices puntiformes de pulpejos
Fibrosis pulmonar bibasal
Esclerodactilia
CRITERIOS DE LA ARA Y EULAR (LIGA EUROPEA CONTRA EL REUMATISMO) 2013

CRITERIO MAYOR
Esclerosis proximal a la articulacin metacarpofalngica

CRITERIO MENOR
Esclerodactilia
Alteraciones Capilaroscpica
Telangiectasias
Hipertensin pulmonar o Enf. intersticial pulmonar
fenmeno de RAYNAUD
Anticuerpos relacionados a E.S
Disfagia
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE ESCLERODERMIA SISTEMICA

Morfea generalizada
Porfiria hepatocutnea tarda
Enfermedad mixta de tejido conectivo
Escleredema
Escleromixedema
Sndrome de POEMS
Sndrome eosinfilos como el sndrome de eosinofilia-mialgia y
fascitis eosinfila
Enfermedad crnica de injerto contra husped
Dermopata fibrosante nefrognica
Reaccin secundaria a derivados del vinilo, ingesta aceite de colza
Reaccin adversa medicamentosa tras tratamientos con bleomicina
Enfermedad profesional por manejo de instrumentos vibratorios
 TRATAMIENTO
CORTICOIDES SISTEMICOS
INMUNOSUPRESORES(methotrexate)
D-PENICILAMINA
VASODILATADORES
COLCHICINA
INTERFERONES ALFA Y GAMMA
RELAXINA
PUVA
TERAPIA FOTODINAMICA
FOTOFERESIS EXTRACORPOREA
FISIOTERAPIA
ABANDONO DEL HABITO TABAQUICO
CICLOFOSFAMIDA, BOSENFAN, PREDNISONA
0.5-2 mg/kg/dia
15 mg/ semana
250mg / dia (dosis maxima 1500 mg/dia )
Nifedipino, iecas , teratosina.
0.6mg/dia (eficaz en prurito)
50 ug 3 veces por semana, inyeccin subcutnea
25ug/kg/dia
Manifestaciones cutneas
Efectos inmunomodeladores
Lesiones cutneas y afectacin articular
Mejora las contracturas y evita la funcionalidad
mejora Raynaud en estos pacientes
manifestaciones sistmicas.
 MORFEA

Tambien denominada esclerodermia localizada o esclerodermia circunscrita.

Es una enfermedad inflamatoria que afecta a la piel en zonas concretas corporales, interesando a
la dermis y al tejido celular subcutneo.

Evolucin lenta y progresiva, no tiene afectacin sistmica.

INCIDENCIA 27/1000000

PREVALENCIA / aumenta con la edad

SEXO FEMENINO 2.1- mujeres adultas jvenes Sistema

Inmune
Disposicin
ambiental

CITOQUINA
Etiopatogenia similar a la de las formas sistmicas: Radiacin
TGF Beta 1
induce
Factor desencadenante infeccin previa por Borrellia burgdorferi, liberando formacin de
IL-4 responsible de los cambios iniciales vasculares y el control de neo antgenos
fibroblastos Dao
Formas secundarias a frmacos : (bleomicina, pentazocina, inyecciones, endotelial
vitamin k, D- penicilamina, balicatib),
Productos qumicos (silice, solventes organicos, cloruro de vinilo),
Neoplasias (mama, melanoma metastasico) y radioterapia. Proliferacin
Fibroblastos
Histopatologa de la
MORFEA

1.- Depsitos de colgeno neoformado en 2.- Alteraciones vasculares

dermis e hipodermis. El colgeno es caracterizadas por
escleroso, compacto y reemplaza la engrosamiento de sus paredes
hipodermis. y disminucin de sus luces
El nmero de fibroblastos puede estar
aumentado y se evidencia atrofia de los
anexos.

3.- Infiltrados inflamatorios:

linfocitos (CD4, CD8 y NK),
plasmocitos y macrfagos, ms
ostensibles en los bordes de
avance (halo lilceo).
 Manifestaciones clinicas:
ESCLERODERMIA LOCALIZADA

MORFEA FASCITIS EOSINOFILICA

DE SCHULMAN

EN GOTAS
ATROTODERMIA
PLACAS
DE PASSINI PIERINI
LINEAL
SEGMENTARIA

MORFEA EN PLACAS :
Mas frecuentes
Placas esclerticas de tamao variable (2-15cm) borde
inflamatorio de color violcea, y una zona central de piel
indurada, hipopigmentada y atrofica.
Suelen ser asintomticas o levemente pruriginosas .
NO se describe fenmeno de Raynaud.
MORFEA EN GOTAS :
Mltiples lesiones redondeadas, de lmites netos e inferiors a 1 cm de
dimetro que aparecen en el tronco.
A veces es considerada una variante de liquen escleroso y atrfico.

MORFEA LINEAL :
Frecuente en edad infantil 65% de los casos.
Se presenta con induracion y atrofia
La region frontal y frontoparietal del cuero cabelludo y las
extremidades son las localizaciones de eleccion
El sx de parry- Roberg o hemiatrofia facial progresiva

MORFEA GENERALIZADA:
Se diferencia de la esclerodermia sistmica por la ausencia de
fenmeno de Raynaud, acroesclerosis y afectacin de otros
rganos y sistemas.
 MORFEA AMPOLLOSA
Lesiones que se acompaan de edema intenso

MORFEA PROFUNDA O SUBCUTANEA :

Afectacin de dermis profunda, grasa, subcutnea y fascia.

MORFEA NODULAR O QUELOIDEA:

Puede coexistir o no con forma de morfea en placas,
complicando el diagnstico en estos casos.
 DIAGNOSTICO :
Anticuerpos anticentrmero
CARACTERISTICAS CLINICAS
Anticuerpos antinucleares(ANA)
HISTOLOGICAS
Anticuerpos antitopoisomerasa I

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Anticuerpos anti-ARN polimerasa I y III

Anticuerpos anti-fibrilarina (U3RNP)

BIOPSIAS / LESIONES INICIALES
Presencia de HLA-DR3/DR52

PRUEBAS DE IMAGEN /FORMAS Niveles de receptores solubles para IL2 y VWF

LINEALES Y PROFUNDAS
DIAGNSTICO DIFERENCIAL CLNICO DE MORFEA

FASE INICIAL

GRANULOMA ANULAR INTERSTICIAL

CELULITIS EOSINOFILICA

LINFOMAS CTANEOS B Y T

FASE TARDA

ESCLERODERMA

ESCLEROMIXEDEMA

RADIODERMITIS

AMILOIDOSIS

ENFERMEDAD CRONICA INJERTO CONTRA HUESPED

TRATAMIENTO DE MORFEA

1.- Considerar la forma clnica

2.- Su ubicacin
3.- Distribucin
La superficie afectada y si existe compromiso o no de estructuras subyacentes
que puedan comprometer la funcionalidad del paciente.
TRATAMIENTO DE MORFEA

1. Tpicos

Tacrolimus de 0,03% a 0,1%

Calcipotriol
Corticoesteroides
Imiquimod

2. Inmunosupresores

Metotrexato (dosis mxima entre 15 a 25 mg/semanales).

Corticoesteroides por va oral a dosis de 0,5-1 mg./kg/da o en pulsos mensuales de 30 mg/kg por 3 das consecutivos. Hasta 6 pulsos.
Micofenolato mofetil.

3. Fototerapia

UVB banda angosta.

PUVA (sistmico, tpico, bao).
UVA1 (dosis bajas a medianas).
 PROCESOS ESCLERODERMIFORMES
FACITIS EOSINOFILICA

SX DE SHULMAN / INDURACION E INFLAMACION DOLOROSA, AFECTA

DE FORMA SIMETRICA A EXTREMIDADES SUPERIORES E INFERIORES,
SUELE SER UN PROCESO AUTOLIMITADO QUE NO SE ACOMPAA DE
AFECTACION VISCERAL.
ADULTOS VARONES

ACTIVIDAD FISICA EXTREMA (desencadenante )

Borrelia burgdorferi (infecciones previas )

*ERITEMA
*EDEMA
*DOLOR DE LA EXTREMIDAD AFECTADA CON
EVOLUCION RAPIDA A LA FIBROSIS.
*APARICION SIMETRICA
*SI SE AFECTA EL TRONCO PUEDE AFECTARSE LA
FUNCION VENTILATORIA.
ENGROSAMIENTO DE LA FASCIA PROFUNDA Y UN INFILTRADO INFLAMATORIO CON
PREDOMINIO DE LINFOCITOS, EOSINOFILOS Y CELULAS PLASMATICAS
FIBROSIS GENERALIZADA Y EL INFILTRADO INFLAMATORIO MENOR

CORTICOIDES SISTEMICOS EN DOSIS ALTAS (40-60mg /24 horas), mantenindose en

cantidades menores (10mg/24 horas) durante periodos largos.

HIDROXICLOROQUINA, CIMETIDINA Y METROTEXATE (opciones alternativas ).

 POR SUSTANCIAS QUIMICAS

ACEITE DE COLZA
SINDROME MIALGIA-EOSINFILICA
EXPOSICION A CLORURO DE VINILO
REACCION ESCLERODERMIFORME INDUCIDO POR BLEOMICINA .