HIRSCHSPRUNGS

DISEASE + ICTERUS
NEONATORUM
Eggi Erlangga
1015061
Identitas Pasien
Nama: By. D.Z.A.
Jenis Kelamin : Laki-laki
Tanggal Lahir : 26 Agustus 2014
Tanggal Dirawat : 12 September 2014
Tanggal Diperiksa: 15 September 2014
Alamat : Jl. Suryani Dalam 1. Jamika. Bandung
Bangsa : Indonesia
No. RM : 01176160
Keluhan utama:
Perut kembung sejak 6 hari sebelum
masuk rumah sakit
 Tampak
10 hari
BAB cair 2 hari 6 hari
semakin HariPerut kembung
SMRS sekali SMRSkembung dirawat
muntah
Riwayat Kehamilan dan persalinan
Anak ke 1 dari 1 anak. Lahir hidup 1.

Riwayat obstetri:
Trimester I, II, III ANC teratur di bidan
Riwayat persalinan
Lahir : aterm (38-39 minggu gestasi)

Spontan ditolong oleh bidan

BB lahir : 2600 gram
PB lahir : 48 cm

Riwayat Imunisasi
Hepatitis B segera setelah lahir

Makanan
ASI
Status Generalis
Kesadaran :composmentis
Nadi :130x/menit,isidant
egangancukup
Pernapasan :40x/menit
Temperatur :37,6oC
Beratbadan :3200gram
Panjang badan : 45 cm
Pemeriksaan Fisik
Kulit : tidak sianosis, turgor kembali
cepat, ikterik kramer 3
Rambut : warna hitam, tersebar
merata, tumbuh lebat
Kelenjar getah bening : tidak
teraba membesar
Kepala : normocephal, ubun-ubun
normal
Mata: conjunctiva tidak anemis, reflex
kornea +/+, sclera ikterik
 THT : tidak ada kelainan
Mulut : tidak ada kelainan
Leher : tidak ada kelainan
Dada: bentuk normal, simetris, retraksi -
Pulmo : VBS kiri=kanan, Rh -/-, Wh -/-
Jantung : tidak ada kelainan
Abdomen: cembung, distensi +, lembut,
timpani, bising usus +
Alat kelamin : laki-laki, tidak ada
kelainan
Ektremitas: akral hangat, CRT <2 detik.
Hematologi rutin (12 September 2014)
Hb : 11,6 gr/dL
Ht : 33%
Leukosit : 10.400 /mm3
Trombosit : 508.000/mm3

Bilirubin total : 12,24 mg/dl

Bilirubin direk : 0,84 mg/dl
Bilirubin indirek : 11,40 mg/dl

SGOT : 38
SGPT : 12

Na : 128
K : 4,7
GDS : 344
Hematologi rutin (14 September 2014)
Hb : 10,1 gr/dl
Ht : 28,2 %
Leukosit : 11.110 / mm3
Trombosit : 383.000/mm3
Eritrosit : 3,4 juta/mm3
Bilirubin total : 11,05 mg/dl
Bilirubin direk : 0,43 mg/dl
Bilirubin indirek : 10,62 mg/dl

GDS (07.00) : 27
GDS (14.00) : 77
Radiologi (12 September 2014)
Barium enema
Kesan : Elongasi sigmoid dengan
kemungkinan Hirschsprungs disease
ultra short segment.
Diagnosis
Differential Diagnosis : Hirschsprungs disease
Diagnosis tambahan : Icterus neonatorum
kramer 3
Status gizi : baik

Diagnosiskerja: Hirschsprungs disease

dengan Icterus neonatorum kramer 3
Penatalaksanaan
a. Nonmedikamentosa:
NGT
Colostomy (tanggal 15 September 2014)
Infus Dextrose 40% 5 ml stat.
Fototerapi

b. Medikamentosa:
Metronidazole 500 mg. 1,5 mg tiap 12 jam
Ceftriaxone 100 mg. tiap 12 jam
Ranitidine 40 mg. 0,1 cc 3 x/hari
Norages 0,2 cc/8jam
Prognosis
Quo ad vitam : ad bonam
Quo ad functionam : dubia ad bonam
ICTERUS NEONATORUM
Definisi
diskolorasi kuning pada kulit, mukosa
membran, sklera atau organ lain pe
kadar bilirubin dalam serum (> 2mg/dl).
Ikterus secara klinis akan tampak pada
bayi baru lahir bila kadar bilirubin darah
5-7 mg/dl.
Metabolisme Bilirubin
Klasifikasi

Ikterus Fisiologis
Terjadi setelah 24 jam pertama.
Pada bayi aterm nilai puncak 6-8 mg/dL,
biasanya tercapai pada hari ke 3-5.
pada bayi prematur nilainya 10-12
mg/dL bahkan sampai 15 mg/dL.
Peningkatan /akumulasi bilirubin serum
<5 mg/dL/hr.
Klasifikasi

Ikterus Patologis
Ikterus timbul dalam 24 jam pertama
kehidupan.
Peningkatan atau akumulasi bilirubin
serum lebih dari 5 mg/dl/24jam.
Kadar bilirubin total serum lebih dari 17
mg/dl pada bayi yang mendapat ASI.
Ikterus menetap setelah 8 hari pada bayi
cukup bulan atau setelah 14 hari pada
bayi kurang bulan.
Kadar bilirubin direk lebih dari 2 mg/dl.
 Bilirubin direk Bilirubin indirek

Larut dalam air dan Sedikit larut dalam air,

plasma larut dalam lemak

Tidak toksis, tidak dapat Sangat toksis, dapat

melalui blood brain barrier melalui blood brain barrier,
menyebabkan kern ikterus
Ditemukan dalam urine Tidak ditemukan dalam
urine
Bereaksi langsung dengan Tidak bereaksi langsung
reaksi Van den Berg dengan reaksi Van den
Berg
HIRSCHSPRUNGS
DISEASE
Penyakithirschprung di karakteristikan
sebagai tidak adanya sel ganglion di
pleksus myenterikus (auerbachs) dan
submukosa (meissners)
Etiologi
Penyakit Hirschsprung disebabkan karena
kegagalan migrasi sel-sel saraf
parasimpatis myentericus dari cephalo ke
caudal, sehingga sel ganglion tidak
ditemukan dimulai dari anus dan
panjangnya bervariasi ke proksimal.
Tipe Hirschsprungs Disease:
Ultra short segment:Ganglion tidak ada
pada bagian yang sangat kecil dari
rectum.
Short segment:Ganglion tidak ada pada
rectum dan sebagian kecil dari colon.
Long segment:Ganglion tidak ada pada
rectum dan sebagian besar colon.
Very long segment:Ganglion tidak ada
pada seluruh colon dan rectum dan
kadang sebagian usus kecil.
Gejala Klinik
Distensi abdomen
Billous emesis
Tidak keluarnya mekonium pada 24 jam
pertama
Kesulitan makan
Periode obstipasi
Demam
Pemeriksaan penunjang
Barium enema
Anorectal manometry
Biopsy rectal
Tatalaksana
Tindakan operatif
Metode swenson
Metode duhamel
Teknik soave