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Bilirrubina

Deriva da frao heme da Hgb e sofre um processo de conjugao no


fgado que fundamental para a constituio dos cidos biliares.

Ictercia
Significa que h uma quantidade superior a 3mg/dl de bilirrubina no
sangue, a colorao amarelo, alaranjada da pele em virtude do
aumento da quantidade de bilirrubina
Definio :
Colorao amarelada de pele e/ou mucosas
Causa :
Hiperbilirrubinemia superior a 3 mg/dL
Classificao :
Pr - Heptica
Heptica
Ps - Heptica

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Ictercia Acmulo
de bilirrubina nos
tecidos

Como
acontece?
VALORES NORMAIS
Bilirrubinas Totais:
At 1,4 mg/dL
Bilirrubina Direta:
At 0,2 mg/dL
Bilirrubina Indireta:
At 1,2 mg/dL

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Ictercia - bilirrubina e formao da
bile
enzimas
Hemcias
velhas heme biliverdina
NORMAL

Complexo Bilirrubina-albumina
No-conjugada srica
FGADO

Captao e processamento 20% reabsorvidos


composto hidrossolvel fezes
(bilirrubina conjugada)
degradao da urina
BILE INTESTINO bilirrubina
CARACTERSTICAS DA BL
Apolar
Citotxica
BL > 5mg/dl Depsito de BL na pele Colorao Amarelada
e mucosas

ICTERCIA
Se BL continuar Impregnao celular Mitocondrilise

MORTE CELULAR
Crebro

KERNICTERUS
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TRANSPORTE NO SANGUE
Albumina
1 molcula de Albumina transporta duas
molculas de Bilirrubina Livre
Chega ao fgado

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NO FGADO
Captao
Protenas de Membrana
YeZ
Conjugao
Citoplasma
Glicuroniltransferase*
Excreo para a Vescula Biliar
BL + 2 cido Glicurnico Diglicuronato de Bilirrubina
* Polar
ou
Atxica
Bilirrubina Conjugada

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NA VESCULA BILIAR
Bilirrubina Conjugada armazenada
Alimentos gordurosos no ID

Colcistocinina (CCK) Contrao da musculatura lisa e


esvaziamento da VB

BC (BD) chega aos intestinos

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NO INTESTINO
Desconjugao
cido Glicurnico
reabsorvido pela circulao enteroheptica
volta para o fgado para nova conjugao
Excreo pela urina e fezes

BC Bactrias BNC + cido Glicurnico


Glicuronidase
Urina O2
Urobilinognio Urobilina
Urobilinognio
O2
Estercobilinognio Estercobilina
Fezes
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BILIRRUBINAS DIRETA E
INDIRETA
Van Der Berg
Diazoreagente (Nitrito de sdio + cido Sulfanlico)

Bilirrubina reage diretamente com


o diazoreagente BD

cido Benzico Alm da BD, a BI


tambm reage com o
BT
diazo

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ICTERCIAS PR-HEPTICAS
Causas : Hemlise
Deficincia de Albumina
Achados Bioqumicos :
No hemceas
Hb
Reticulocitose
BI

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ICTERCIAS HEPTICAS
Causas : Hepatopatias
1 Distrbios da Captao :
Mutao do gen para as protenas Y e Z
Doena de Gilbert ou Ictercia Juvenil Intermitente
Clnica : Ictercia Moderada
Achados Bioqumicos : Ausncia de hemlise
BD

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2 Distrbios da Conjugao :
Deficincia da Glicuroniltransferase
Herana Autossmica Recessiva
A Deficincia Total :
Recm-Nato
Doena de Crigler-Najjar ou Tipo I da Ictercia
Crnica Familiar
Clnica : Ictercia Intensa logo ao nascer
Kernicterus
Achados Bioqumicos : BI 16
B Deficincia Parcial :
Jovens e Adultos
Clnica: Ictercia Moderada
No faz kernicterus
Achados Bioqumicos : BI

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3 Distrbios Celulares :
Hepatites
Clnica : Contato anterior (doente ou sangue)
Nuseas e Vmitos
Hepatomegalia dolorosa
Ictercia
Achados Bioqumicos : Transaminases
BD = Fase Inicial
BI = Fase de doena
BD = Fase de Convalescncia

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4 Distrbios de Excreo :
A Obstruo dos Canais Biliares :
Clculos Biliares
Tumores de Vias Biliares
B Colestase :
Drogas = Fenotiazdicos
Plulas Anticoncepcionais
Gravidez = estrognio secreo bile
Clnica : Especfica da doena base
Achados Bioqumicos : BD 19
TRATAMENTO
1 - Fototerapia : Luz fluorescente branca colocada a
uma distncia de 40 a 60 cm do RN
Proteger olhos e genitais
Fezes amolecidas e esverdeadas
2 - Exosangneotransfuso :
Troca de 2 a 3 volemias do RN (80 ml/Kg)
Indicaes imediatas :
Histria materna de bito de RN anterior
por doena hemoltica
RN ictrico,com anemia severa
Hemoglobina do cordo abaixo de 13 gr%
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COMPLICAES DA ICTERCIA
Mais comuns nos Recm-Natos
Encefalopatia Bilirrubnica ou Kernicterus :
Impregnao, nas mitocndrias dos neurnios,
principalmente dos ncleos da base, pela BI
Pode causar : Retardo mental
Dficit motor
Surdez
Morte

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