ESCLEROSIS

SISTEMICA: CRISIS
RENAL
 DEFINICION
SSC es un enf. Tejido conectivo con participacin de mltiples
rganos y se caracteriza por el depsito excesivo de colgeno,
la autoinmunidad, la hiperreactividad vascular y fenmenos
microvasculares obliterativas.

La lesin vascular se manifiesta como RP, isquemia digital, la

hipertensin arterial pulmonar y la crisis renal esclerodermia
(SRC).

Guillevin L, et al. Scleroderma renal crisis: a retrospective multicentre study on 91 patients and 427
controls. RHEUMATOLOGY, November 15, 2011.
ANTECEDENTES

Descrita por primera vez en 1952 por Moore y

Sheehan.
Antes de finales de 1970 era casi mortal.
IECAS Mortalidad a 1 ao disminuy de
85% a 24%

Mouthon L, et al. Scleroderma Renal Crisis. J Rheumatol

2014;41:10408.
CRISIS RENAL ESCLERODERMICA
5% de ES ESCD

Duracin SSc <4 aos

Engrosamiento de la piel

rpidamente progresiva.
Anticuerpos anti-ARN
polimerasa III.
Derrame pericrdico o
insuficiencia cardaca
Supervivencia a los 5 congestiva
aos: 65%

Mouthon L, et al. Scleroderma Renal Crisis. J Rheumatol 2014;41:1040

8
CRISIS RENAL ESCLERODERMICA
Lesin de la intima vascular: estrechamiento
Fenmeno de Raynaud renal: perfusin renal
Invierno
Sepsis
FLUJO Deshidratacin
SANQUINEO Arritmia cardaca
RENAL Insuficiencia cardaca
congestiva
Frmacos nefrotxicos,: AINES
Corticoides (15
CRISIS RENAL
mg/da de ESCLERODERMICA
prednisona)
Mouthon L, et al. Scleroderma Renal Crisis. J Rheumatol 2014;41:10408.
Steen, et al. Case-control study of corticosteroids and other drugs that either
precipitate or protect from the development of scleroderma renal crisis. Arthritis
CRISIS RENAL ESCLERODERMICA
arterias interlobulares y arqueadas

Engrosamiento de la ntima vascular

Receptor (fibrina)
de ET-1 y
ET-1 Cambio de la ntima mucinoso
(mucopolisacarido).
Necrosis fibrinoide pared arterial.
Proliferacin de clulas endoteliales y
clulas del musculo liso vascular.
Estrechamiento y la oclusin de la
lumen
Mouthon L, et al. Scleroderma Renal Crisis. J Rheumatol
2014;41:10408.
Mouthon L, et al. Scleroderma Renal Crisis. J Rheumatol
2014;41:10408.
Manifestaciones clnicas
Hipertensin (> 150/90 mmHg): 90%
Letargo
Encefalopata hipertensiva Fatiga
Confusin
Hemorragia cerebral Dolores de cabeza
Convulsiones Trastornos visuales (incluyendo
DISNE ceguera)
ICC A Convulsiones

Derrame pericrdico.
Microangiopata trombtica.

Mouthon L, et al. Scleroderma Renal Crisis. J Rheumatol

2014;41:10408.
LABORATORIO
Proteinuria leve-moderada (0,5 a 2,5 g / l)
Hematuria microscpica.
Trombocitopenia > 50.000 / mm
Anemia hemoltica (esquistocitos)
Anticuerpos anti-ARN polimerasa III (30%)

Mouthon L, et al. Scleroderma Renal Crisis. J Rheumatol

2014;41:10408.
TRATAMIENTO
IECA
ARA II
Bloqueadores de los canales de calcio.
Inhibidores de los receptores de ET-1: bosentan?
Dilisis (50%)
>2 aos de dilisis trasplante renal

Mouthon L, et al. Scleroderma Renal Crisis. J Rheumatol

2014;41:10408.
 108 pacientes entre 1972 y 1987 con crisis renal
esclerodermica
Sin IECA 15%
La supervivencia a 1
ao Con 76%
IECA

11 (55%) de 20 pcts que sobrevivieron a una dilisis ms de 3 meses y

continuaron recibiendo la terapia con IECA eran capaces de interrumpir la
dilisis despus de 3 a 15 meses, en comparacin con 0 de 15 pacientes de
dilisis que no recibieron terapia con IECA.
 Bosentan 62,5 mg c/12h x 1 mes, luego 125 mg c/12h x
5 meses
 En una serie de 260 pcts con Ss que se sometieron a
trasplante renal en los Estados Unidos, la supervivencia
del injerto a los 5 aos fue del 56,7%. 5 pcts
desarrollaron una recurrencia de la SRC.