AFECIUNILE

INTESTINULUI GROS I
REGIUNII ANORECTALE:

Efectuat:sudenta anului VI
Sajin Luminita.Gr.M1123.
Boala Hirschsprung
Boala Hirschsprung reprezinta o
maladie destul de rspndit printre copii.
Incidenta acestei afeciuni constituie
1:5000 nou nsci vii .
Sexul masculin este afectat de 4-5 ori
mai frecvent dect cel feminin.
n anul 1887 H. Hirschsprung pentru
prima dat identific tabtoul clinic al
sindromului Hirschsprung i a numit
aceast maladie ca "dilatare congenital
de colon".
 Etiopatogenie:
La baza afectiunii Hirschsprung st o
anomalie de dezvoltare a poriunii distale a
intestinului gros care const n lipsa total
sau deficitul ganglionilor nervoi intramurali,
prezena ganglionilor i fibrelor nervoase
anormale, ceea ce se soldeaz eu tulburarea
conductibilitii In cadrul arcurilor
neuroreflextorii.

Secundar apare deformarea straturilor

muscular, submucos i mucos ale peretelui
intestinal.

In sptmna a 6-a neuroblatii se gsesc

n
Ulterior din neuroblati migrai se
formeaz plexurile nervoase intramurale
(intramuscular submucos). Inhibitia
migrrii neuroblatilor duce la aganglioza
intestinal. Nivelul aganglionar este n
functie de timpul la care a actionat agentul
inhibitor.

Indiferent de etiologie, substratul

morfologic al
megacolonului congenital consta n lipsa
celulelor ganglionare ale plexurilor nervoase
autonome Meissner i Auerbach ntr-o
anumit poriune a intestinului colonic.

In rezultatul crui fapt lipsesc micrile

peristaltice ale intestinului -in acest
segment are loc o staz a coninutului
Treptat aceast staz duce la dilatarea ansei
mai sus de poriunea aganglionar, iar
hiperperistaltismul colonului proximal de
segmentul stenozat determin hipertrofia
peretelui intestinal.

Clasificarea bolli Hirschsprung:

A. Forme anatomice:
Rectal

.Cu afectarea segmentului perineal al

rectului (boala Hirschsprung cu segment
aganglionar ultrascurt) .

. cu afectarea poriunilor amputar i

supraampular a rectulu (boala Hirschsprung
cu segment aganglionar scurt) .
 Recto-sigmoidal:
Cu afeetarea treimii diastale a intestinului
sigmoid.
Cu afectarea total sau subtotala a
intestirului sigmoid.

Segmentar:
Doua segmente aganglionare i o poriune
de intestin normal ntre ele.
Un segment aganglionar n regiunea trecerii
recto-sigmoidale sau a sigmei.
Subtotal:
Cu afectarea totaI a hemicolonului transvers
stng.
Cu rspndirea agangliozei pe hemicolonul
transvers drept.
Total
Aganglioza ntregului intestin colonic (n
 B. Stadii clinico-evolutive.
Compensa.
Subeompensat.
Decompensat.
 Tablout clinic.
Cel mai precoce i patognomonic semn al
patologiei Hirschsprung este constipia
cronc,se manifest imediat dup natere.
Indiferent de forma anatomic a afeciunii
Hirschsprung constipaia cu timpul progreseaz,
agravndu-se, n special, n momentul introducerii
suplimentului i complementului sau trecerii la
alimentaia artificial. Pentru a facilita scaunele
prinii sugarului sunt nevoii tot mai frecvent s
efectueze clisme evacuatorii.
Alt simptom permanent al bolii Hlirschsprung este
meteorismul, care, ca i constipaia, este
prezent din primele zile sau sptmni de via.
Retentia cronic de gaze i mase fecale duce la
dilatarea treptat a intestinului sigmoid, colonului
descendent i cte odat a celui transvers, ceea
ce
In cazul constipaiilor ndelungate din cauza
ocluziei intestinale i a intoxicatei fecaloide
poate aprea voma, care mai frecvent se
dezvolt la nou nascui i sugari. La copiii mai
mari voma se asociaz cu durerile
abdominale:este un sem nefavorabil care trebuie
s pun n garda specialistul.

Unii autori mpart simptoamele clinice n trei

grupe principale:
-precoce - constipaia, meteorismul, creterea In
volum a
abdomenului.
.tardive - anemia, hipotrofia, deformarea cutiei
toracice,
prezena fecaloamelor,
- semne ale complicaiilor - vomica, durerile
Pentru stabilirea timpului optim al interveniei
chirurgicale, care trebuie efectuat n perioada cea
mai favorabil a bolii, unii autori mpart evoluia
clinic a bolii Hirschsprung n trei stadii:
Compensat.
Subcompensat .
tip I - este caracteristic tendina spre ameliorare
a simptomatologiei.
tip II - simptoamele au tendinta spre agravare.

Decompensat: decompensaia acut se

manifest imediat
dupa natere,rapid progreseaz simptoamele de
ocluzie intestinal acut joas.

Evolutia compensat este caracteristic n

special pentru forma rectal a agangligliozei, cea
subcompensat i decompensat pentru
Malformafiile asociate se ntlnesc n 2-I 1% din
cazuri.Riscul de asociere a megacolonului
congenital la copiii cu sindrom Down crete de 10
ori n comparaie eu copiii sntoi.

Diagnostic.
Colectarea anamnezei: trebuie atras atenia
asupra timpului de instalare a constipaiilor.
Tueul rectal : metod preioas de diagnostic -
n cazul megacolonului congenital atest o
ampul rectal goal, uneori find depistate
fecaloame de dimensiuni mici care au trecut zona
ngustat.
Biopsia peretelui intestinului se efectueaz cu
scop de apreciere a inervarii intramurale a
poriunii distale a rectului. In caz de afeciune
Hirschsprung se determin
un deficit sau lips a ganglionilor nervoi ai
Examenul radiologic: Se observ
segmentul Ingustat i trecerea n plnie
n dilatarea suprastenotic a
intestinului.
Examenul functional al zonei rectoanale este
bazat pe evaluarea reflexului recto-anal.
Principalul criteriu diagnostic al
maladiei Hirschsprung este considerat reflexul
retrograd recto-anal de inhibiie (in cazul dilatrii
rapide a intestinului rect n locul relaxrii are loc
contracia sfincterului intern). Examenul
histochimic :activitatea acetilcolinesterazei
tisulare n zona aganglionar este majorat de 2-
4 ori.

Diagnostic diferenial.
Dopul meconial.
Ocluzia funcional dinamic la nou nscut.
Stenoza porunii terminale a ileonului.
Megacolonul secundar.
 Tratament.
1)intervenia chirurgical radical
precoce(inclusiv n perioada nou nscutului);
2)aplicarea colostomei provizorii i temporizarea
interveniei chirurgicale radicale;
3) tratamentul conservativ al constipaiei pn la
un moment considerat optim pentru a interveni
radical.
Preoperator In condiii ambulatorii se aplica
tratamentul conservativ. Pacientului se indic o
diet laxativ, gimnastic i
kinetoterapie, clisme evacuatorii i de sifon.
4)Colostoma trebuie aplicat doar n cazuri
excepionale, care nu se supun tratamentului
conservativ.
 Tratamentul chirurgical:
1.Operaia Swenson-const n mobilizarea poriunii
distate a
intestinului colonic, rezecarea zonei aganglionare
mpreun cu segmentul dilatat, anastomoz ntre
intestinul transvers mobilizat i cel rect.

1I. Operaia State-Rehbein - rezectia zonei

aganglionare prin abord abdominal i aplicarea
anastomozei mai jos de linia pectinee.

III.Operaia Duhamel -coborrea rectorectal

transanal a
intestinului transvers cu rezecie extraperitoneal a
segmentului afectat.,se izoleaz intestinul rect i
ntre peretele posterior al ultimului i captul
transversului cobort se aplic anastomoza
 MALFORMAIILE ANO-RECTALE
Etiologia malformaiilor ano-rectale
rmne necunoscu. Majoritatea autorilor
accept incidenta medie n lume de 1 la
5000 de nateri de feti vii.
In literatur sunt descrise cazuri de
predispunere genetic.Totodat unii autori
sunt adepii transmiterii autosom
dominante a maladiei.
Malformaiile anorectale n 50-60% cazuri
sunt asociate cu anomalii de dezvoltare a
altor sisteme(cardiovascular,
gastrointestinal, medulovertebral,uro-
genital).Exemplu:complexul VATER care
include malformaii vertebrale, anale,
Forma malformaei ano-rectale este direct
dependent de etapa la care a fost compromis
procesul de embriogenez
normal.
Tulburrile aprute la etapa formrii i divizrii
cloacei determin dezvoltarea urmtoarelor
malformatii:
a) cloac persistent
b) fistul rectovezical,
e) fistul rectovaginal,
d) fistul rectovestibular
e) atrezie anal fr fistul,
f) fistul rectouretral.
Dereglrile ulterioare ale procesului de
embriogenez duc la naterea copilului cu
membran anal imperforat sau canal anal
stenozat. Subdezvoltarea perineului determin
ectopia orificiului anal i frecvent, apariia fistulei
Atrezia anal i ano-rectal este
diagnosticat imediat la natere orificiul anal
lipsete. In toate cazurile este necesar de
a aprecia nivelul malformatiei - relatia ntre
intestin i muchii levatori care la nou nscut se
afl la 2 cm de la pielea perineului. Absenta
orificiului anal trebuie observat din
sala de natere.
Dac nou nscutul nu a fost examinat imediat
dupa natere atunci peste 8-12 ore se instaleaz
vomele, la inceput cu continut gastric, bilios, apoi
intestinal, abdomenul devine balonat, pe peretele
abdominal se observa unde ale peristaltismului
intestinal, gazele i meconiul nu se elimina. Se
dezvolt tabloul clinic de ocluzie intestinal joasa.
Pentru aprecierea nivelului atreziei este oportuna
efectuarea invertogramei (radiografia
abdominalpe gol) . Se face
In ultimul timp pentru aprecierea nivelului atreziei
tot mai larg este utilizat scanarea
ultrasonografic a perineului.
Existenta i starea functional a sfincterului anal
se determin prin electromiografie.
Atrezia ano-rectal cu fistul n
sistemul urinar
Este cea mai grav maiformaie ano-rectal, care
se ntlnete n exciusivitate la biei,atrezia este
nalt. In primele 24 de ore nu se deosebete de
formele afistulare. Peste 24 de ore la copil se
dezvolt tabloul clinic de ocluzie intestinal joas
dat find faptul, c fistulele rectovezicale i
rectouretrale sunt de calibru mic i nu permit
pasajul fiziologic normal al meconiului. Obiectiv,
In uncle cazuri, se observa eliminarea meconiului
din uretra.
In cazul In care fistula se deschide n vezica
Diagnosticul este precizat cu ajutorul
uretrocistograflei. In uretra printr-un cateter la o
adncime de 1-2 cm se introduce 10-15% de
solutie de verografin i se efectueaz
radiograma In incidenta lateral. In caz de fistul
contrastul patrunde In fistul fapt ce se observ
lesne pe clieul radiologic.

Atrezia ano-rectal cu fistul n

sistemul genital:
Se ntlnete preponderent la fetite.
De obicei fistula este rectovestibular, mai rar
rectovaginal.
Tabloul clinic:
Este n funcie de diametru i localizarea
comunicrii patologice.
Principalul semn patognomonic este
In atrezia anal cu fistul rectovaginal orificiul
fistular de cele mai multe ori este ngust, localizat
superior de himen. Din
vagin ncontinuu se elimin mase fecale ceea ce
conditioneaz dezvoltarea uroinfeciei
ascendente.Imposibilitatea efecturii
clismelor din cauza siturii alte a fistulei se
soldeaz cu constipatie cronic ,intoxiate i
nrautaire progresiv a stri generale.
Fistula perineal
Se ntInele mai frecvent la bieti. La fetile aceast
comunicare de obicei este larga i scurt. La bieti
diametrul i localizarea variaz n limite largi:
orificiul extern poate fi situat n
imediata apropiere a anusului, pe peretele anterior
al sfincterului anal extern, la baza scrotului. In
dependent de localizare se dezvolt i taboul
clinic de ocluzie intestinal joas total sau parial.
 Ectopia orificiului anal:
Orificiu anal normal dezvoltat structural i
funcional, situat n loc neobinuit (de obicei mai
aproape de organele genitale).
Poate fi perineal i vestibular.
Diagnosticul diferentil se face n baza
examenului vizual sau cu ajutorul
electromiografiei. In cazul ectopiei se determin
contractilie muchilor sfincterieni n jurul
orificiului, iar n atrezie cu fistul - n afara lui.

Stenozele ano-rectale:
Se localizeaz, la limita de trecere a poriunii
ectodermale n cea endoderma a intestinului,
deci la nivelul liniei pectinee.
n unele cazuri poriunea stenozat este
reprezent de o membran, n altele de
In primele luni de viata stenozele congenitale
ano-rectale rmn
asimptomatice, odat cu introducerea
alimentatiei mixte apar constipaiile, scaunul
are aspectul unor "fii", copilul devine
neIinitit, apare inapetena ,hipotrofia, se
dezvolt megacolonul secundar.

Diagnosticul stenozei ano-rectale

La tueul rectal se percepe un inel elastic.
Diagnosticul este
precizat prin rectoromanoscopie sau irigografie.
Tomografia computerizat poate evidenia n
plus malformaiile vertebrale complexe, un
teratom presacral etc.
 Tratamentul.
Toate tipurile de atrezii ano-rectale necesit
tratament chirurgical n centre specializate de
asistenta medico-chirurgical teriar.
Interventia chirurgical de urgen -in primele 2
zile este indicat n toate formele de atrezii, fr
fistule, n cele cu
fistule rectouretral rectovezical, precum i n
cele cu fistule rectovaginala i rectoperineal de
dimensiuni mici.
La vrsta de 1-3 luni i pn la 1-3 ani se
efectueaz corectia chirurgical a formelor de
malformaii ano-rectale cu fistule n sistemul
genital i perineale, care nu provoaca ocluzie
intestinal.
Malformatiile ano-rectale nalte
necesita o mobilizare larg a intestinului prin
abord abdominoperineal.
In primele zile de viata cu scop de lichidare a
ocluziei intestinale copilului i se aplica
sigmostoma, ct mai aproape de
zona atreziat. La vrsta de 3 luni - 1 an se
purcede la etapa a II-a a tratarnentului chirurgical.

Dupa operaie ncepnd cu ziua a 10-14-a se

ncepe
dilatarea canalului anal nou format cu dilatatoare
metalice Hegar (ncepnd cu 8 i pn la N 1 1-
12). Dilatarea profilactic a canalului anal timp de
2-2,5 luni previne stenoza anal.

Dilatarea este efectuat zilnic primele 1 -2

sptmni n staionar, iar apoi la domiciliu de
ctre prini cu control
ambulatoriu sptmnal.
Toti copiii eu malformaii congenitale multiple
Toate maIformaii1e congenitale anorectale
pot fi corectate prin abordul perineal
posterior, mrimea inciziei se schimb n
functie de specificul defectului.

Ingrijiri postoperatorii:
Tratament cu antibiotice - 7-10 zile;
Sonda Foley n uretr se mentine 24 de ore
sau 8-14 zile (n fistul vaginala); .
Dup 10 zile se ncep dilataiile care se
menin pn se obine marimea canalului
anal corespunztoare vrstei, adic la 6 luni -
Hegar Nr.1 3, la I an - Hegar
Nr. 14, in caz de aplicare a colostomei se va
Inchide la 2-3 luni postoperator.
MULUMESC PENTRU ATENIE