Cardiopatas

congnitas

Contenido:
Principios

generales:

Clasificacin de malformaciones congnitas

Epidemiologia
Etiologas

Embriologa
Malformaciones

Malformaciones

Acianticas

Retorno Venoso Totalmente Anmalo

Retorno Venoso Parcialmente Anmalo
Comunicaciones Interauriculares
Comunicaciones Interventriculares
Comunicaciones Auriculo Ventriculares
Vlvula Artica Bicspide
Estenosis Subartica
Estenosis Aortica supra valvular
Conducto Arterioso Permeable
Anomala de Ebstein

Cianticas

Sndrome de Eisenmenger*
Tetraloga de Fallot
Trasposicin de grandes vasos Dextro (ciantica) Levo (Aciantica)
Ventriculo nico: Atresia tricuspdea
Conexin Anmala Total De Venas
Pulmonares
Tronco Arterioso Persistente

PRINCIPIOS GENERALES:
Las cardiopatas congnitas son las
malformaciones del corazn o de los
grandes vasos que han estado presentes
desde el momento del nacimiento.
Durante el tratamiento del paciente adulto
con una cardiopata congnita hay que tener
en cuenta tres factores.
o La lesin cardiaca congnita original.
o La
reparacin
o
reparaciones
quirrgicas especificas a las que haya
se sometido.
o La
evolucin
natural
previsible
asociada tanto al trastorno como a la
reparacin.

CLASIFICACIN
La clasificacin ms bsica es dividirlas en
cianticas y en acianticas diferencindose segn
tenga flujo pulmonar disminuido o aumentado.
Cardiopata
ciantica:
su
condicin
fisiopatolgica dominante es un corto circuito
derecha izquierda, y su caracterstica clnica es la
presencia de cianosis.
Cardiopatas acianticas: son las ms diversas,
y su caracterstica ms comn es la ausencia de
cianosis en la presentacin clnica.

EPIDEMIOLOGA
El 85% de los pacientes con cardiopatas congnitas sobrevive a la edad
adulta.
Existen aproximadamente unos 3 millones de adultos
cardiopata congnita.
La prevalencia del sexo vara en funcin de la lesin cardaca.

con una

ETIOLOGA
GENTICA:
o es casi el 20% de los pacientes con defectos cardiacos congnitos
existen anomalas cromosmicas y sndromes congnitos.
o Entre un 40% y un 50% de los pacientes con trisoma 21
sufren una cardiopata congnita.
o El 15% de los pacientes con tetraloga de fallot o defectos
conotruncales presentan una deleccin 22q11.2.
o Otros trastornos genticos son el sndrome de DiGeorge, el
sndrome velo cardiaco facial y el sndrome de anomala facial
conotruncal.
AMBIENTAL:
o Infecciones maternas (p.ej., rubola).
o Frmacos/drogas(p.ej., litio, talidomida, alcohol).
o Enfermedad materna (p.ej., diabetes, lupus).

Embriologa

Circulacin Fetal

Malformaciones Acianticas

Retorno Venoso Totalmente Anmalo

Retorno Venoso Parcialmente Anmalo

Comunicaciones Interauriculares

Comunicaciones Interventriculares

Comunicaciones Auriculo Ventriculares

Vlvula Artica Bicspide

Estenosis Subartica

Estenosis Aortica supra valvular

Conducto Arterioso Permeable

Anomala de Ebstein

RETORNO VENOSO TOTALMENTE ANMALO

PRICIPIOS GENERALES:
El
retorno venoso pulmonar totalmente
anmalo (RVPTA) se debe a un fallo de la
fusin de la confluencia pulmonar con la pared
posterior de la aurcula izquierda.
La confluencia se produce por detrs de las
aurculas derecha con un drenaje venoso
descompresor hacia una estructura venosa
sistmica como la VCI, la VSC, la vena
innominada, el ceno coronario y las venas
subdiafragmaticas.
Cor triatiatum: fisin
parcial con una
membrana perforada residual entre la
confluencia venosa pulmonar y la aurcula
izquierda.

 EPIDEMIOLOGA
o Entre el 80 y el 90% de pacientes con heterotaxia de tipo asplenia sufre (RVPTA)
o El (RVPTA) tambin se asocia a otras lesiones cardiacas congnitas.
FISIOPATOLOGA
o Todo el retorno venoso pulmonar pasa a las venas sistmicas y despus a la aurcula
y el ventriculo derechos.
o La supervivencia de los pacientes depende de los cortos circuitos de derecha a
izquierda auriculares, ventriculares o por el CAP.
o Debe repararse o paliarse durante la infancia, o los pacientes fallecern salvo que
exista una mezcla suficiente a la altura del corto circuito de derecha a izquierda
o Puede haber estenosis en lugar de la anastomosis entre las venas pulmonares y las
venas sistmicas.
o La situacin global es peor con conexiones a las venas subdiafragmaticas

 DIAGNSTICO PRESENTACIN CLNICA.

o Se diagnostica casi siempre durante la infancia

o Se observa cianosis en los pacientes sin obstruccin de la vena de descompensacin
que conecta las venas pulmonares con las sistmicas, pero un corto circuito
anatmico suficiente de derecha a izquierda.
o Puede producirse shock en caso de estenosis de la vena anastomtica o cuando el
cortocircuito de derecha a izquierda es insuficiente.
o Los pacientes adultos casi siempre se habrn sometido a reparacin o paliacin.
o Es posible que no existan signos fsicos si el paciente se ha sometido previamente a
una reparacin.

PRUEBAS DIAGNOSTICAS
o Radiografa de trax: aumento de tamao de la aurcula y el ventriculo
derecho, hipervascularizacin pulmonar en el paciente no sometido a
reparacin o con paliacin; puede ser normal en paciente sometido a
reparacin.
o ECG: aumento de tamao de la aurcula y el ventriculo derecho; HVD en
los pacientes no sometidos a reparacin puede ser normal.
o ETT:
o Sobrecarga de volumen de la aurcula y el ventriculo derechos
o Cateterismo
o CAP
o TC/RM

TRATAMIENTO
o El RVPTA suele reaparecer durante la infancia.
o Debe realizarse con regularidad una monitorizacin postoperatoria para
descartar signos de estenosis venosa pulmonar, sobre todo en los
pacientes asintomticos con escasa tolerancia al ejercicio o con
hipertensin pulmonar.
o La ciruga o las endoscopias estn indicadas para aliviar la estenosis
venosa pulmonar en los pacientes sometidos a reparacin.
o Debe plantearse la reparacin completa en los pacientes sometidos a
paliacin.

RETORNO VENOSO PARCIALMENTE ANMALO.

DEFINICIN
o El RVPPA se produce cuando parte del
drenaje venoso pulmonar se desplaza
hacia estructuras venosas sistmicas o
hacia la aurcula derecha.
o Las localizaciones de conexin tpica
son:
o Vena innominada en caso de RVPPA
del lado izquierdo
o Sndrome de la cimitarra.

 FISIOPATOLOGA
o La fisiopatologa es similar a la CIA, debido predominantemente al
cortocircuito de sangre de izquierda a derecha. La fisiologa de
Eisenmeger no dar lugar a un corto circuito de derecha a izquierdo.
o Con frecuencia es un defecto congnito aislado, pero puede asociarse a
otras muchas anomalas cardiacas congnitas, como la heterotaxia de tipo
poliesplenia.
DIAGNSTICO
o CLINCA
o Suele ser asintomtico cuando el corto circuito es pequeo.
o En los cortos circuitos de gran tamao, existe intolerancia al esfuerzo y
edema
o Pueden aparecer sntomas compatibles con insuficiencia del ventriculo
derecho, insuficiencia tricspide grave y/o HAP.

 EXPLORACIN FISICA

o Latido palpable del ventriculo derecho con los cortocircuitos

grandes.
o S3 en lado derecho en casos de insuficiencia del ventriculo izquierdo
o Pulsacin palpable de la arteria pulmonar con chasquido de
apertura de la vlvula pulmonar.
o S4 en lado derecho en casos de hipertensin pulmonar
o Puede existir edema en casos de insuficiencia del ventriculo derecho
o de insuficiencia tricuspdea grave.
o Soplo sistlico
o Soplo de flujo tricuspdeo diastlico en casos de cortocircuito
grande.

 PRUEBAS DIAGNOSTICAS
ECG: aumento del tamao de la aurcula y el ventriculo derechos, e HVD en
los pacientes con HAP.
RADIOGRAFIA DE TORS: aumento del tamao de la aurcula y el
ventriculo derecho y aumento de la rama vascular pulmonar.
ETT: aumento de tamao de la aurcula/ventriculo derecho insuficiencia
tricuspdea y HAP.
LA TC/RM: identifican la anomala del retorno venoso pulmonar anmalo.
Con el cateterismo se cuantificar el grado de cortocircuito, y se identificara
la localizacin de ste y la presencia y el grado de hipertensin pulmonar.

 TRATAMIENTO:
o QUIRRGICO: similares a los de la reparacion de la CIA tipo ostium
secumdum
o Despus de la reparacin quirrgica el 10% de los pacientes desarrollara
estenosis, que si es fisiopatolgicamente significativa, puede requerir una
endoprotesis (esten) o repetir la ciruga.
MODIFICACION DEL ESTILO DE VIDA Y RIESGOS:
o Profilaxis de endocarditis: solo esta indicada para otras lesiones asociadas
o Embarazo: se tolera bien, salvo que la insuficiencia tricuspdea o la
disfuncion del ventriculo derecho sean graves.
o Actividad sin restriccin.

COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA)

Defectos septales.
CIA tipo ostium secundum:
o Defecto de la fosa oval verdadera debido a un aumento del tamao del ostium
secundum o una cantidad insuficiente del tejido del septum secumdum.
o Es la CIA ms frecuente, aproximadamente el 75% de los casos.
o Se produce con ms frecuencia en las mujeres
o Puede asociarse a prolapso de la vlvula mitral.

CIA ostium primum:

o Es un defecto en la traccin del tabique auricular debido a una fusin defectuosa del
septum primum con las almohadillas endocrdicas.
o Es responsable del 15% de la CIA.
o Se asocia a trisoma 21, defectos del canal AV y vlvula mitral hendida

 CIA del Seno venoso:

o Defecto en el que la vena cava superior (VCS) o la vena cava inferior (VCI) se unen a la
aurcula derecha en el tabique interauricular.
o Se debe habitualmente a la desaparicin del techo de las venas pulmonares a su paso
por detrs de la aurcula derecha en su camino hacia la aurcula izquierda.
o Supone el 10% de las CIA
o Se asocia a un retorno pulmonar parcialmente anmalo (RVPPA)

o El seno coronario sin techo 1% se asocia a una VCS izquierda persistente

o Otros defectos coronarios son la estenosis de la vlvula pulmonar y las anomalas de
arterias coronarias.

FISIOPATOLOGA
En condiciones normales, existe un cortocircuito de izquierda a derecha desde la
aurcula izquierda, con mayor presin hasta la aurcula derecha, con menor presin.
Con el tiempo, las cavidades cardacas de derechas pueden dilatarse como consecuencia de
una sobrecarga de volumen, lo que puede provocar la aparicin de arritmias
auriculares.
10-15% de pacientes sobretodo en mujeres, la continua sobrecarga del volumen del
latido derecho del corazn puede causar hipertensin pulmonar y finalmente
una inversin del corto circuito.

DIAGNOSTICO
ANAMNESIS:
o La mayora de los casos son asintomticos
o El inicio gradual de los sntomas conlleva a menudo que diagnostico sea
tardo
o Sntomas iniciales: disnea de esfuerzo y/o fatiga.
o Sntomas tardos: arritmias auriculares ( tercera a cuarta dcadas)
o Sntomas terminales: hipertensin pulmonar y sndrome de Eisenmenger

o
o
o
o
o

EXPLORACIN FSICA:
Desdoblamiento fsico de S2
P2 fuerte con presiones elevadas
Soplo sistlico suave
Latido palpable del ventrculo derecho
Retumbo diastlico en l borde externa inferior izquierdo.

PRUEBAS DIAGNOSTICAS
o
o
o
o
o
o

Electrocardiograma
Radiografa de trax
Ecocardiograma transitorio
Ecocardiografa trasnsesofagica
Resonancia magntica
Cateterismo

TRATAMIENTO
o La cardioversin elctrica y el tx con antirritmico se recomienda cuando
existe fibrilacin auricular.
o La anticoagulacin esta justificada en presencia de fibrilacin auricular
o Puede combinarse el control de la frecuencia con anticoagulacin en los
pacientes que no mantienen un ritmo sinusal.

TRATAMIENTO CON CIRUGA

o esta indicado el tratamiento con
cierre ya sea quirrgicamente o
por medio de un dispositivo
oclusor atreves de un catter.
o Edad de cierre de 3-5 aos
o Tiene indicaciones de
cuando el QP/QS< 1.5

cierre

o Si el cierre se hace antes de los 25

aos, la supervivencia a largo
plazo, es similar a la poblacin en
general.

PROFILAXIS
TROMBOEMBOLICA
o Acido acetilsaliclico durante los
primeros 6 mese tras el cierre
quirrgico o la colocacin de un
dispositivo.
o Warfarina
tras
cerebrovascular
documentado.

un
episodio
tromboemblico

COMUNICACIONES INTERVENTRICULARES CIV

CLASIFICACIN:
o Tipo 1 (denominadas conales, infundibulares, supracristales, y yuxtaarteriasles con doble compromiso.
SE ASOCIA CON FRECUENCIA CON INSUFICIENCIA AORTICA
o Tipo 2 (denominadas perimenbranosas, paramembranosas, conoventriculares).
SE LOCALIZAN EN EL TABIQUE MENBRANOSO , JUNTO A LA VALVA SEPTAL.
o Tipo 3 ( denominadas del infundbulo de entrada, del canal AV. SON FRECUENTES EN LOS
PACIENTES CON TRISOMIA 21.
o

Tipo 4 (Musculares) EL 20% DE LAS CIV EN LOS LACTANTES, PERO UN PORCENTAJE MENOR
EN LOS ADULTOS.

FISIOPATOLOGA
La sangre fluye preferentemente desde el ventrculo izquierdo, de alta
presin, hacia el ventriculo derecho.
Un cociente QP/QS suficientemente grande pueden causar una sobrecarga
de volumen del ventrculo izquierdo e insuficiencia cardiaca.
Con el tiempo una CIV no corregida con un corto circuito de izquierda a derecha
puede causar remodelacin vascular pulmonar y una inversin final el
cortocircuito . Sx de Eisenmenger
PRESENTACIN CLNICA
La presentacin varia de un soplo
asintomtico a una insuficiencia
cardiaca fulminante.
Cuando
existen
sintomas,
hay
antecedentes de disnea de esfuerzo y
fatiga.
Soplo holosostlico fuerte y spero.

PRUEBAS DIAGNOSTICAS
o ECG
o RX TRAS
o ECOCARDIOGRAFIA
TRANSTORCICA
o RM
o CATETERISMO.

TRATAMIENTO
Cierre quirrgico
abierto
Cierre percutneo

MODIFICACIN DE ESTILO DE VIDA

o ACTIVIDAD:
o Sin restriccin si las presiones de la arteria pulmonar son normales.
DESPUES DE LA REPARACIN:
o

pacientes asintomticos con defectos residuales pequeos y sin HAP,

arritmias ni disfuncin miocrdicas. Pueden reanudar de 3 a 6 mese de
la reparacin.

o Hay que evitar los deportes de competicin si existe HAP

persistente

grave

COMUNICACINES ( DEFECTOS SEPTALES)

DEFINICI:
Las comunicaciones auriculoventriculares (CAV) se conocen tambin como
defecto del tabique AV y defectos de los cojines o almohadillas endocrdicos o canal
auriculoventricular.
ETIOLOGA
Se deben a una fusin defectuosa del septum primum con las almohadillas
endocardicas
o Completos: CIA tipo ostium primum, CIV de tipo 3 y vlvula AV comn.
o Incompletos: CIA tipo ostium primum, sin CIC y valva (o velo) mitral
anterior hendida.
o Parciales: valva mitral anterior hendida.
Se observa a menudo en trisoma 21 (un tercio de las CAV). PERO las CAV
parciales no se asocian a trisoma 21.
FISIOPATOLOGA
o La conexin anmala entre las aurculas y los ventrculos hace que se mezcle
la sangre del lado derecho e izquierdo del corazn, lo que puede causar una
saturacin de oxigeno sistmica baja y cianosis.

 FISIOPATOLOGA
o La conexin anmala entre las aurculas y los ventrculos hace que se mezcle la sangre del lado
derecho e izquierdo del corazn, lo que puede causar una saturacin de oxigeno sistmica baja y
cianosis.
o La vlvula AV comn suele ser incompetente, se produce un flujo de regurgitacin que regresa
hacia las aurculas, aumentando la congestin y las presiones pulmonares.
o Inicialmente, la escasa resistencia vascular pulmonar provoca un aumento de cociente QP/QS
sobrecarga de volumen e insuficiencia del ventriculo izquierdo.
PRESENTACIN CLNICA DIAGNSTICO
o La mayora de las CAV se reparan durante la infancia, pero no en los adultos que presentan
sndrome Eisenmenger sintomas de insuficiencia cardaca, cianosis o arritmias auriculares.
o En los pacientes con una CAV reparada pueden presentar un soplo sistlico apical de
insuficiencia mitral persistente atreves del velo (valva) mitral hendido.
PRUEBAS DIAGNSTICAS
o ECG desviacin del eje a la izquierda con o sin bloqueo AV de primer grado, hipertrofia de
cualquiera de las cavidades cardiacas.
o ETT: confirma localizacin, el tamao y la gravedad suficiente para ver el defecto.
o RM: para evaluar la presencia de lesiones asociadas.

TRATAMIENTO
Ciruga ofrece mejores resultados que el tratamiento mdico.
Implante percutneo o cierre quirrgico
Es necesario la evaluacin regular del sistema de conduccin AV ( ECG o
monitor Holter) en pacientes que son sometidos a reparacin, ya est causa
alteraciones del sistema de conduccin y del ndulo AV.
MODIFICACIN DEL ESTILO DE VIDA / RIESGO
Embarazo: suele tolerar bien las pacientes sometidas a reparacin si no existe
un riesgo del 50% de trasmisin a la descendencia.
Actividad: sin restricciones en los pacientes sometidos a reparacin si no
existe insuficiencia valvular residual, arritmias ni obstruccin a la salida del
ventriculo izquierdo.

VALVULA ARTICA BICSPIDE

PRINCIPIOS GENERALES Y EPIDEMIOLOGA
o La vlvula artica (VAB) es la malformacin cardaca congnita ms
frecuente, y se encuentra en un de cada 80 adultos.
o La incidencia en los hombres es mayor que en las mujeres
o Se hereda de forma autosmica dominante
o Se asocia a un mayor riesgo de diseccin artica
o Defectos asociados: estenosis subartica, vlvula mitral en paracadas, CIV,
CAP y coartacin.
FISIOPATOLOGA
o La fusin de las cspides derecha y no coronaria se asocia a un aumento del
riesgo de desarrollo de estenosis artico e insuficiencia artica.
o Tejido artico normal similar a la necrosis medial qustica del sndrome de
Marfan.

 PRESENTACIN CLNICA
o Dos tercios de los pacientes desarrollan sintomas de
estenosis artica en la quinta dcada de la vida.
o Ruido de la eyeccin sistlica la apertura de la vlvula ( suele
desaparecer en la cuarte dcada de vida por la calcificacin).
o Soplo mesosistlico creciente decreciente en el borde
esternal superior con irradiacin
o Hacia el cuello (en presencia de estenosis artica).
o Cuando la estenosis artica es ms importante, el soplo se
vuelve mximo ms tarde y los pulsos perifricos estn
disminuidos y retrasados.

 PRUEBAS DIAGNSTICAS
o ECG: puede haber o no HVI, HAI o repolarizacin ST-T
o ETTC:
Clasifica la lesin
Cuantifica el grado de estenosis artica
Valora la raz aortica
debe realizarse cada ao cuando el gradiente medio es de > 30 mm Hg o
cuando el gradiente mximo es>50mmHg y cada 2 aos si los gradientes son
menores.
o TC/RM
Evala la aorta torcica
Debe obtenerse imgenes seriadas cada 2 aos si el gradiente es <40mm Hg,
y cada ao si es >40 mm Hg.

 TX QUIRRGICO
o Valvulopatas con baln (globo):
esta indicado en adolecentes y adultos
jvenes si no existe calcificacin de la
vlvula ni insuficiencia aortica.

TRATAMIENTO FARMACOS
Betabloqueadores en VAB y dilatacin aortica clase II a).
Estatinas para retrasar la esclerosis de la vlvula clase II b.
Bloqueantes del receptor de angiotensina (BRA) disminuye el ritmo de
dilatacin artica .

ESTENOSIS SUBARTICA
PRINCIPIOS GENERALES
o Es ms frecuente en hombres que en mujeres 2:1 y suele
ser una lesin aislada.
o Otras anomalas asociadas con CIV 37% Y VAB 235 Y CAV.
o La estenosis subartica se debe a la presencia de un anillo
fibroso o un anillo fibromuscular en la salida del ventriculo
izquierdo.

 DIAGNSTICO
o Al principios los pacientes estn asintomticos, pero cuando la
enfermedad avanza aparece estenosis artica(valvular o subvalvular)
o de insuficiencia aortica.
o La estenosis sub artica suele manifestarse con un soplo creciente
-decreciente en el borde apical paraesternal izquierdo.
o Tambin puede apreciarse un soplo de insuficiencia aortica.
o PRUEVAS: ETT es la prueba diagnostica de eleccin para ilustrar la
anatoma, el gradiente y los hallazgos asociados (insuficiencia artica,
afectacin mitral, etc.)

 TRATAMIENTO QUIRRGICO:

Indicaciones de clase 1 para ciruga:

Gradiente promedio >30 mm Hg o gradiente mximo>50mmHg
Dimetro telediastlico progresivo de la aurcula izquierda y el
VI>50mm Hg. O fraccin de eyeccin del ventriculo izquierdo < 55%.
Indicacin de clase IIb para ciruga.
Media de gradiente > 30 mm Hg o gradientes mximo>50 mm Hg
Gradiente mximo < 50 mm Hg y medio <30 Hg e HVI
En un tercio de los pacientes reaparece una banda fibromuscular
despus de la ciruga.

ESTENOSIS ARTICA SUPRAVALVULAR

PRINCIPIOS GENERALES
o La estenosis artica supraclavicular
consiste en una obstruccin fija situada
inmediatamente distal al seno de
valsalva.
o Se observa tpicamente en el sndrome
de Williams

 DIAGNOSTICO CLNICO
o Sntoma de obstruccin del infundbulo de salida ( disnea, angina y
sincope)
o Efecto Coanda: presin arteriales diferentes en las extremidades
superiores.
o Puede auscultarse un frmito en la escotadura supraesternal
PRUEBAS DIAGNSTICAS
o ETT: se usa para caracterizar la anatoma de la porcin proximal de la
aorta, la obstruccin y los defectos asociados.
o TC/RM: Pueden ser necesarias para definir la anatoma y los defectos
asociados.
TRATAMIENTO
Indicaciones de clase 1 para ciruga

CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE

DEFINICIN:

Persistencia de la conexin entre la porcin proximal de la aorta descendente y el techo de la arteria

pulmonar.
Defectos asociados: CIA Y CIV, infeccin materna por rubola, sndrome de valproato fetal y
anomalas cromosmicas.

DIAGNOSTICO:

Disnea fatiga hasta cianosis/ acropaquia con fisiologa de Eisenmenger.

Soplo en maquina de vapor (continuo o de gibson)
El pulso esta aumentado y la presin del pulso es amplia.
Puede existir cianosis con acropaquia/ cianosis de los pies en un corto circuito de derecha a izquierda.

PRUEBAS DIAGNSTICAS
ECG: aurcula izquierda normal o hipertrofiada.
ETT: se usa para diagnosticar la presencia del CAP y para
calcular la presin de la arteria pulmonar.
Radiografa de trax: muestra un aumento cardiaco de las
cavidades izquierdas y un aumento de la cavidad pulmonar.

TRATAMIENTO
Indicaciones para cierre de Clase 1:
Cierre mediante catter
Indicaciones para cierre clase II
Cierre mediante catter de un CAP pequeo asintomtico.
Paciente con HAP Y corto circuito de izquierda a derecha.
Indicaciones para el cierre de clase III:
no esta indicado en presencia e HAP con un coro circuito de
derecha a izquierda.

Anomala de Ebstein:

Desplazamiento apical y una displasia de la valva septal de la vlvula tricspide.

Es frecuente un desplazamiento de la valva mural posterior.

El desplazamiento produce una cavidad en la entrada del ventrculo dando lugar a un ventrculo derecho
reducido.

Entre las anomalas asociadas cabe destacar el FOP o la CIA, vas de conduccin accesorias en
(habitualmente en el lado derecho) y diferentes grados de obstruccin del tracto de salida del ventrculo
derecho.

suelen desarrollar sntomas al final de la adolescencia o al comienzo de la vida adulta varia

dependiendo del grado de afectacin.

Sintomatologa:

Retraso en el crecimiento

Insuficiencia
derecha

La mayora de los peditricos son

asintomticos

La mayora de los pacientes adultos

manifiestan intolerancia al ejercicio
(disnea de esfuerzo y cansancio),
palpitaciones
de
origen
supra
ventricular o cianosis por cortocircuito
derecha-izquierda a nivel auricular.

cardiaca

congestiva

Diagnostico:
Exploracin fsica:

un tono Si muy escindido con un componente tricuspideo fuerte (el sonido de

vela de barco)

un tono S2 muy escindido como consecuencia del bloqueo de rama derecha, y

un tercer tono cardiaco en el lado derecho.

Borde esternal con soplo pansistolico que aumenta durante la inspiracin

Puede producirse o no cianosis por un cortocircuito derecha-izquierda a nivel

auricular.

Diagnostico:

EKG: es muy variable y puede ser normal, suele tener voltaje reducido, P
picudas (D II y V5 ) por dilatacin auricular derecha, PR prolongado, aleteo y
fibrilacin auricular.

RX: convexidad derecho

por dilatacin de la aurcula derecha y la
auriculizacion del ventriculo derecho, y una convexidad izquierda por
dilatacin del infundbulo.

ECO: Un desplazamiento apical de la valva septal de la vlvula tricspide de

8mm/m2 o mas, combinado con un aspecto alargado (parecido al de la vela de
un barco) de la valva anterior, confirma el diagnostico. Igualmente, se pueden
identificar defectos asociados, con CIA y la presencia y direccin de posibles
cortocircuitos.

Tratamiento:

Esta indicada la intervencin en caso de cianosis sustancial, insuficiencia cardiaca

derecha, deterioro progresivo de la capacidad funcional y quizs cuando se producen
embolias paradjicas.

La reparacin de la vlvula tricspide es preferible a su sustitucin.

Si no se puede reparar la vlvula tricspide, hay que proceder a su sustitucin,

generalmente por una vlvula bioprotesica.

En ocasiones, la mejor opcin para los pacientes con estenosis tricuspdea o un

ventriculo derecho hipoplasico es una operacin de Fontan.

Malformaciones congnitas cianticas

Sndrome

de Eisenmenger*

Tetraloga

de Fallot

Trasposicin
Ventriculo
Conexin
Tronco

de grandes vasos Dextro (ciantica) Levo (Aciantica)

nico: Atresia tricuspdea

Anmala Total De Venas Pulmonares

Arterioso Persistente

Sndrome de Eisenmenger

Tras una vasculopata obstructiva pulmonar secundaria a un importante cortocircuito izquierda-derecha

preexistente se desarrollan presiones arteriales pulmonares que se aproximan a las presiones sistmicas y por
consiguiente que el flujo cambie de derecha a izquierda.

Frecuentemente por las CIA, las CIV y el CAP

Otros defectos mas complejas; comunicaciones auriculoventriculares, el tronco arterioso, la ventana

aortopulmonar y el corazn univentricular.

La elevada resistencia vascular pulmonar suele establecerse durante la infancia (hacia los 2 aos de edad,
excepto en las CIA) y a veces existe ya en el momento del nacimiento.

TETRALOGIA DE FALLOT

Trastorno que consiste en la asociacin de

cuatro malformaciones:

a) CIV
b) Estenosis pulmonar
c) Hipertrofia del ventrculo derecho
d) Cabalgamiento de la aorta

Durante los primeros anos de vida cabe

esperar el desarrollo de hipoxemia
progresiva. Sin tratamiento paliativo o
corrector, los pacientes no suelen
sobrevivir hasta la vida adulta.

MANIFESTACIONES

Cianosis

Dedos hipocrticos en manos y

pies

Crisis de hipoxia (Inconciencia,

convulsiones, cianosis severa)

Frmito sistlico a lo largo del

borde externo izquierdo

Nios con peso y talla baja

DIAGNOSTICO

RX TORAX : Corazn tamao normal con imagen Corazn en forma de bota con
prominencia del ventriculo derecho y el cayado aortico puede aparecer en el lado
derecho (25% de los casos). A menudo, la aorta ascendente es muy prominente.

ECG: desviacin del eje a la derecha con hipertrofia de la aurcula y el ventriculo

derechos.

Ecocardiograma doppler: Diagnostico completo, puede identificar la CIV mal alineada

y no restrictiva, la aorta cabalgante y la presencia y el grado de obstruccin del tracto
de salida del ventriculo derecho.

TRATAMIENTO
Ciruga correctora: cierre de la CIV con un parche
de dacron y el alivio de la obstruccin del tracto de
salida del ventriculo derecho, tambin hay que
cerrar un FOP o una CIA por el orificio
secundario. Durante la misma intervencin
quirrgica deben abordarse otras lesiones
tratables, como las CIV musculares, los CAP y las
colaterales aortopulmonares.

Oxgeno

Betabloqueadores (propanolol)

Sedacin

Correccin de acidosis

Fenilefrina en casos severos para favorecer la O2

de la sangre

Transposicin de grandes vasos:

Transposicin total Dextro (ciantica)
Corregida congnitamente Levo (ciantica)

TRANSPOSICIN TOTAL DE
GRANDES VASOS (D)
La malformacin consiste en que la aorta nace en el ventriculo derecho morfolgico y la
arteria pulmonar en el ventriculo izquierdo morfolgico.
Por consiguiente, las circulaciones pulmonar y sistmica estn conectadas en paralelo,
el lugar de conectarse en serie como sucede normalmente.

la sangre venosa sistmica pasa a la aurcula derecha, el ventriculo derecho y

finalmente a la aorta.

Para que el paciente pueda seguir viviendo debe existir alguna comunicacin entre
ambas circulaciones en el momento de nacer.

Sintomatologa:

CIANOSIS Y DISNEA DESDE EL NACIMIENTO

INSUFICIENCIA CARDIACA

(taquipnea, taquicardia, agitacin, diaforesis, disnea)

DEDOS HIPOCRATICOS DE MANOS Y PIES

HIPOXIA PROGRESIVA

DIAGNOSTICO

RX TORAX (SILUETACARDIACA
HUEVO)

ECG

ECOCARDIOGRAMA

ANGIOGRAFIA

TRATAMIENTO

DIURETICOS

DIGITALICOS

BICARBONATO DE SODIO

PROSTAGLANDINA E1 en
infusin continua

Tratamiento quirrgico operacin

de conmutacin auricular.

Transposicin de las grandes vasos

corregida congnitamente

Las aurculas presentan disposicin habitual, el flujo venoso sistmico pasa de la

aurcula derecha a travs de una vlvula mitral al ventriculo morfolgicamente
izquierdo, y despus a la arteria pulmonar, que ocupa una posicin posterior.

La sangre venosa pulmonar pasa de la aurcula izquierda a travs de una vlvula

tricspide a un ventriculo morfolgicamente derecho situado en el lado izquierdo, y
despus a la aorta, situada anteriormente y en el lado izquierdo.

95% de los pacientes manifiestan anomalias associadas: CIV, estenosis pulmonar o

subpulmonar. y anomalas valvulares en el lado izquierdo.

5% bloqueo cardiaco completo

Sintomatologa

Pueden permanecer asintomticos hasta una edad avanzada.

A partir de la quinta dcada suelen desarrollar disnea, intolerancia al

esfuerzo por insuficiencia cardiaca congestiva y palpitaciones por arritmias
supra ventriculares

Diagnostico
A veces se escucha el soplo de una CIV asociada o de una insuficiencia de la vlvula AV izquierda.
ECG. Una direccin anormal de la despolarizacin inicial (septal) de derecha a izquierda da lugar a una
inversin del patrn de las ondas Q precordiales. Casi en un 50% de los casos se registra un bloqueo AV
de primer grado, y hasta en un 25% de los pacientes se observa un bloqueo AV completo.
RX: El tronco pulmonar principal esta desplazado medialmente y falta en la silueta cardiaca; el hilio
pulmonar derecho suele ser prominente y es mas alto que el izquierdo.

Ecocardiografa: El lado derecho del ventriculo izquierdo morfolgico se caracteriza por una superficie
endocardica lisa y por estar protegido por una vlvula AV (mitral) bivalva sin insercin directa en el
tabique.
El ventriculo derecho morfolgico se distingue por la trabeculacion apical y la banda moderadora, y esta
protegido por una vlvula AV trivalva desplazada apicalmente, que se inserta directamente en el
tabique. Por consiguiente, las vlvulas AV muestran una compensacin invertida, una pista
determinante a la hora de establecer el diagnostico.

TRATAMIENTO

Tratamiento mdico

Se pueden utilizar inhibidores de la ECA o (3-bloqueantes para tratar a los

pacientes con disfuncin ventricular sistmica de forma intuitiva, pero
todava esta por demostrar la utilidad de esos frmacos.

Sustitucin o reparacin de conducto

Esta operacin es necesaria de forma inevitable en los supervivientes a este

tipo de ciruga inicial. Se puede reparar un conducto en el que esta siendo
insuficiente una endoprotesis con vlvula implantada por va percutnea

Malformaciones de Ventriculo nico

Atresia tricuspdea (CIANOTICA)

Otras:

Ventriculo izquierdo con doble entrada (VIDE)

Ventriculo derecho con doble salida (VDDS)
Sndrome de corazn izquierdo hipoplasico (SCIH)
Sndrome de corazn derecho hipoplasico (SCDH)

Atresia tricuspdea:

ausencia de conexin auriculo-ventricular derecha, con una CIA hipoplasia

del ventriculo derecho morfolgico, que se comunica con el ventriculo
dominante a travs de una CIV

Los pacientes pueden subdividirse en dos grupos: aquellos con conexiones

ventriculoarteriales concordantes y una relacin normal de las grandes
arterias (70-80% de los casos) y aquellos con conexiones discordantes, en los
que la aorta nace del pequeo ventriculo derecho y recibe la sangre a travs
de la CIV.

Sintomatologa

Pacientes con conexiones ventriculoarteriales concordantes suelen ser

cianticos.

Pacientes que tienen conexiones discordantes presentan un color mas

sonrosado y tienden a desarrollar insuficiencia cardiaca.

Algunos manifiestan una reduccin critica del flujo sanguneo sistmico

debido a una obstruccin en la CIV o a anomalas asociadas del cayado
aortico.

Diagnostico:

ECG. A menudo se registra una desviacin del eje a la izquierda, dilatacin

de la aurcula derecha e hipertrofia del ventriculo izquierdo.

RX : Suele observarse situs solitus, levocardia y cayado aortico en el lado

izquierdo. El tamao del corazn y las marcas vasculares pulmonares varan
dependiendo de la cantidad de flujo sanguneo pulmonar.

Ecocardiografa. Permite establecer el diagnostico segmentario completo.

Hay que evaluar cuidadosamente las dimensiones de la CIA, la CIV y el
cayado aortico.

Tratamiento

En los lactantes con conexiones ventriculoarteriales concordantes y cianosis

intensa se practica una derivacin sistmico-pulmonar durante las 6-8
primeras semanas de vida, y en nios mayores se puede considerar la
posibilidad de realizar una intervencin bidireccional primaria de Glenn.

El tratamiento paliativo precoz permite preparar al paciente para una

intervencin de Fontan, que nicamente debe realizarse cuando exista una
funcin ventricular adecuada, un flujo sanguneo sistmico sin obstrucciones y
una insuficiencia mnima de la vlvula AV.

Tronco arterioso persistente:

Ambos ventrculos desembocan en un mismo vaso que da origen a arterias sistmicas y
pulmonares

CIV

Cayado artico de origen derecho

Vlvula nica tricspide o cuadricspide

Muerte durante el primer ao de vida en la mayora de los casos

sintomatologa:

Inicialmente: Cianosis leve con corto

circuito izquierda derecha

Insuficiencia cardiaca

Diagnostico:

Colapso de pulsos perifricos

Segundo tono cardiaco aislado y muy fuerte

Soplo sistlico

Se puede asociar a sx de DiGeorge

EKG: El electrocardiograma registra signos de hipertrofia biventricular

RX: cardiomegalia con unas marcas arteriales pulmonares prominentes y

unas zonas hiliares inusualmente altas. En el 50% de los casos, el cayado
artico se localiza a la derecha.

ECO: cabalgamiento de la raz troncal, el origen de las arterias pulmonares,

el numero de cspides troncales, el origen de las arterias coronarias, el
estado funcional de la vlvula troncal y las dimensiones de la CIV.

Tratamiento:

Cierre de la CIV, dejando que la aorta salga del ventrculo izquierdo

la escisin de las arterias pulmonares de su origen troncal
la colocacin de un conducto protsico con un mecanismo valvular o un
homoinjerto aortico entre el ventriculo derecho y las arterias pulmonares
para restablecer la continuidad circulatoria.

CONEXIN ANOMLA TOTAL DE VENAS PULMONARES

Una o todas las venas pulmonares desembocan a la

circulacin venosa sistmica, pudiendo ser a nivel
supracardiaco (VCS), intracardiaco (seo coronario),
infracardiaco (VCI)

Puede ser total o parcial

SINTOMATOLOGA

Cianosis

Soplo en foco

Tricuspideo

Pulsos disminuidos
en las cuatro
extremidades

Diagnostico:

RAYOS X TORAX

ECOCARDIOGRAMA

DOPPLER COLOR

Tratamiento

Quirrgico:

Bibliografa:

Braunwald, E. and Bonow, R. (2012). BRAUNWALD TRATADO DE

CARDIOLOGA: Texto de medicina cardiovascular (decima edicin),
ElsevierSaunders Paginas 1431- 1472

Cuculich Philip S., Kates Andrew M. (2015) Manual Washington de

especialidades clnicas: Cardiologa (3a edicin), Paginas 416 a 448

Manual Amir Cardiologia y Cirugia cardiovascular (8va edicin), Paginas

105-111