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GASTROQUISIS Y ONFALOCELE

Ambrosio Par

Onfalocele en el siglo XVII

Gross
1948

Schuster

Allen y Wrenn

Reparacin del Onfalocele por


etapas; al principio cerro el
defecto con piel y luego reparo
la hernia ventral.
Describi el uso de una
envoltura extraabdominal
temporal de dos capas.
Modificaron esta tcnica
utilizando una capa simple de
silastic.

El intestino se redujo en forma gradual dentro de la cavidad abdominal y el defecto


aponeurtico se cerro.

UCI NEONATAL

La introduccin de la NPT y los ventiladores infantiles proporcionaron los


medios para apoyar a los lactantes mientras esperaban el retorno de la funcin
gastrointestinal.

Ausencia de saco peritoneal

GASTROSQUISIS
Defecto lateral al cordn umbilical

SEROSITIS

Etiologa: alteracin vascular

GASTROSQUISIS
Incidencia: 1/10000 RN

Asocia: malrotacin, atresia,


Hernia rota del cordn umbilical.

FR: madre joven, AINEs,


Alcohol, cigarrillo, drogadiccin

ONFALOCELE
Defecto central
anillo umbilical
Insercin del cordn

Herniacin
visceral

Cobertura
membranosa
Falta de fusin
Pliegues
embrionarios

ONFALOCELE
Incidencia:
1/4000 RN

30% anomalas
cromosmicas
50% malformaciones
asociadas

DIAGNSTICO PRENATAL
DIAGNOSTIC
O

AFP

ECOGRAFA

CESAREA

Una de las controversia vigentes respecto a la


atencin perinatal de los lactantes con defecto de
la pared abdominal se refiere al modo de parto.

Desde el punto de vista terico, el


trabajo de parto podra ser nocivo
para los lactantes con gastroquisis:
a) El intestino eviscerado podra
lesionarse durante el nacimiento.
b) El intestino podra interferir con
el nacimiento.
c) El paso del intestino no protegido
por la vagina podra predisponer
a complicaciones infecciosas.

Un estudio sealo que los lactantes que nacieron


por cesrea electiva presentaron menos sepsis,
estuvieron menos das en el hospital y recibieron
alimentacin enteral por menos tiempo.

Sin embargo muchos cirujanos peditricos creen


que el nacimiento temprano y planeado reduce la
cantidad de cscara y edema intestinal,
facilitando el cierre primario.

CARACTERSTICAS

GASTROQUISIS
La atencin de un nio con gastroquisis
comienza desde el nacimiento, y se enfoca en
tres reas:
a) Proporcionar al intestino
una cobertura protectora
estril.
b) Prevenir la hipotermia.
c) Asegurar la reanimacin
adecuada con lquidos.

MANEJO INICIAL

MANEJO INICIAL
En la sala de parto, las vsceras expuestas se
protegen con envolturas estriles mojadas en
solucin salina o con una bolsa intestinal de
plstico, se coloca al paciente en una termocuna y
sonda bucogstrica.

Los lactantes con gastroquisis con frecuencia son


pequeos para su edad gestacional, y estn
sometidos a grandes perdidas de lquidos y calor
por la exposicin intestinal.

MANEJO HDRICO

En la unidad de cuidados intensivos neonatales, se


inicia reanimacin con lquidos isotnicos (2.5-3
veces ms volumen q en un RN normal en las
primeras 24h)
Se comienza cobertura con antb de amplio
espectro.

Despus de estabilizar el
paciente se lleva a cabo la
reparacin que se prctica
en quirfano bajo anestesia
general.

El cierre prostsico conlleva mayor incidencia de


sepsis, sin embargo los intestinos radicales de cierre
primario pueden elevar la presin abdominal.1. Disminucin GC por disminucin del RV por
compresin de la VC.
2. Insuf. Renal.
3. Isquemia intestinal.
4. Hipoperfusin en extremidades inferiores.

El 25% no son candidatos para el cierre primario;


se crea un compartimiento extraabdominal con
una hoja de silatic reforzada con dracn; se realiza
una reduccin progresiva a intervalos frecuentes.
7-10 das

Pueden separarse del ventilador 24h despus del


cierre de la pared.
Todos sufren retraso de la funcin intestinal y
necesitan nutricin parenteral total hasta que
toleren los alimentos enterales.
3-4 semanas
Con las tcnicas modernas y la UCIN y variedad de
abordajes quirrgicos, los pacientes tiene alto
ndice de supervivencia.

ONFALOCELE

El lactante debe trasladarse rpidamente a una institucin con


recursos de cuidados intensivos neonatales y ciruga peditrica.

Estos lactantes exigen una reanimacin con lquidos menor y no


pierden calor con tanta rapidez respecto de los que padecen
gastrosquisis.

Despus de la operacin los recin nacidos que se sometieron


a correccin de onfalocele no sufren el leo prolongado que se
observa en sujetos con gastrosquisis

hipotermia

deshidratacin

MANEJO OPERATORIO

MANEJO OPERATORIO

MANEJO OPERATORIO

En el caso de onfaloceles gigantes se emplea la tcnica de


Schuster en donde se crea un saco con malla de silstic,
adherida a la pared abdominal y que alberga el contenido
intestinal hacindose un cierre posterior.

Despus del procedimiento

El beb posiblemente necesite estar con un respirador hasta que


la hinchazn de rganos haya disminuido y el tamao de su rea
abdominal haya aumentado.

Otros tratamientos que su beb probablemente necesitar


despus de la ciruga son:

-Antibiticos.
-Lquidos y nutrientes a travs de una vena.
-Oxgeno.
-Analgsicos en la medida de lo necesario.
-Una sonda nasogstrica (NG) puesta a travs de la nariz hasta el
estmago para drenarlo y mantenerlo vaco.

PENTALOGIA DE CANTRELL

DIAGNOSTICO
- Ultrasonografa fetal ( 1er trimestre )
- Tomografa helicoidal
- RNM

TRATAMIENTO
- Ciruga en mltiples etapas
- Proteger las vsceras expuestas y corregir cardiopata

PRONOSTICO

- Depende de extensin del defecto, Dx temprano y manejo


perioperatorio.
- Sobrevivencia post Cx 5%

GRACIAS

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