SINDROME DE

WEST
TOMY JARA GURBILLON

HISTORIA
En el ao 1841, William West observ en su hijo de 4 meses de edad una serie
de episodios con espasmos en flexin los cuales fueron relatados en una carta
dirigida a la revista Lancet titulada Sobre una forma peculiar de convulsiones del
lactante
Vsquez y Turner (1951) describen la trada sintomtica que asocia espasmos
infantiles, retraso mental y disritmia lenta con puntas-ondas difusas en el E.E.G.
1952, Gibbs y Gibbs describieron en el EEG el trazado caracterstico
hipsarritmico.
En1958, Sorel y Dusancy-Bauloye informan sobre el espectacular efecto de la
(hidrocortisona) sobre los espasmos, que es posteriormente la teraputica ms
usada.

DEFINICIN
El sndrome de West es una encefalopata epilptica dependiente de la edad

Espasmos epilpticos

El retardo psicomotor

patrn de hipsarritmia en
EEG

Teniendo claro que el sndrome se puede presentar en

ausencia de alguno de estos

EPIDEMIOLOGIA
Es el sndrome epilptico ms frecuente en la poca de lactante,
constituye el 47% de estas.
La edad de inicio es antes del primer ao de vida, con mayor frecuencia
entre los 4-10 meses, siendo el pico mximo a los 5 meses de edad.
Su incidencia ha sido estimada entre 1:4,000 a 1:6,000 nacidos vivos.
tiene discreto predominio en los varones 1.5:1

En el 90% de los casos la crisis

aparece antes del primer ao
de edad.
En otros antes de los 3
primeros meses de vida
(primario)
A partir de los 7 u 8 meses
(secundario)
A partir de los 2 aos, siendo
el de mejor pronstico (tardo)

ETIOLOGIA
SINTOMTICO

PROBABLEMENTE SINTOMTICO

10-15%

Isquemia cerebral pre-peri o postnatal 20-80%

Anomalas congnitas 1/3

Esclerosis tuberosa 7-25%

Malformaciones corticales.

Anomalas cromosmicas: 3% sd Dowm.

Infecciones congnitas.

EIM

Idioptico
Antecedentes
mrbidos de desarrollo
normales.
Predisposicin familiar.
Crisis febriles
Buen pronstico.
Epileptic syndromes and treatment.

FISIOPATOLOGIA
En el periodo de 6 meses a 1
ao de vida se confirma la
corticalizacin

completa la mielinizacin de la
sustancia blanca

completo el desarrollo dendrtico y

comienzan a aparecer los mecanismos
inhibitorios.
la edad usualmente inicial para el SW que puede contribuir a
su fisiopatologa.

Neurotransmisores del
tallo
cerebral

Incremento de la actividad de los

sistemas adrenrgicos y/o
serotonrgicos o por la
disminucin de la actividad del
sistema colinrgico.

Elemento que apoya esta hiptesis lo constituye la

disminucin de la duracin del sueo de
movimientos rpidos de los ojos (REM). durante
esta etapa del sueo se ha observado la
desaparicin de los espasmos y la reduccin del
patrn de hipsarritmia.

Primera hiptesis
Hrachovy

Segunda hiptesis
Zonas de perfusin cortical
anormal

incremento simtrico de la actividad

metablica en el ncleo lenticulado y
en el tallo cerebral
Zonas de metabolismo
cortical anormal

Se ha demostrado que descargas corticales focales

pueden preceder o asociarse con espasmos.
mediante tomografa por
emisin de
positrn (PET)
Estudios del flujo sanguneo
cerebral mediante tomografa
computadorizada por emisin de
fotn nico (SPECT)

En pacientes con espasmos epilpticos y sndrome

de Down se ha planteado que existen anomalas
en la funcin del receptor glutamato
intervenir en el origen de los espasmos
Pinard
2 pacientes que presentaban un sndrome de West
criptognico
a los cuales se les realiz callosotoma total
los espasmos se tornaron asimtricos y la
hipsarritmia que
era bilateral se transform en unilateral, lo que
sugiere que una va cortico-cortical a travs del
cuerpo calloso es importante en la generalizacin
de la hipsarritmia.

Sobreproduccin de hormona
liberadora de corticotropina

Hiptesis
hormonal
Favorece la liberacin de la
hormona adrenocorticotropa
(ACTH)

Hiperexcitabilidad neuronal y crisis

La
ACTH
exgena
y
los
glucocorticoides suprimen la
sntesis
de
la
hormona
liberadora de la corticotropina,
lo que puede explicar su
efectividad en el tratamiento de
los espasmos epilpticos

sistema inmunitario
Se ha observado un incremento en la frecuencia
del antgeno HLADRW52 y un aumento en el
nmero de clulas B activadas.
Desequilibrio en los niveles sricos de las citocinas

constatado niveles sricos elevados de la

interleucina-2, factor
de necrosis tumoral alfa e interfern alfa

Clnica
Espasmos de contraccin brusca
Simtricos
Bilaterales

Cuello, tronco y miembro.

En flexin*, extensin o Mixtos***
Llanto, somnolencia, hambre, la excitacin y el excesivo calor
ambiental, escasos reportes de risa.

Deterioro: Prdida del seguimiento visual, de la prehensin

voluntaria de los objetos y la aparicin de hipotona

Espasmos de contraccin brusca

Contraccin brusca en general
simtrica, en asimetra se
correlaciona con lesin cerebral
contralateral.
Afecta la musculatura axial y de
extremidades.
50-66% en salvas de hasta 30/d, en
c/1 20-150 ataques.
Tanto en sueo como en vigilia,
favorecidos por la transicin entre
ambos estados.
Duracin entre 1-15 segs.
Cuando son intensos pueden
acompaarse de quejido o llanto
(clicos?).

Flexin

3570%

mixtos

Espasmo extensor

Espasmo flexor

Flexin
abrupta del
cuello, el
tronco, de
los codos y
brazos, las
piernas se
elevan con
flexin de
las caderas
y rodillas.

Repentino
movimiento
hacia atrs,
de la
cabeza,
hiperextensi
n del
cuerpo,
extensin y
abduccin
de las
caderas
(similar al R
Moro).

Mixtos

4060%

Extensi
on

Son los ms
comunes

1025%

Unilarea
l

5-8%

EEG hipsarritmico

40-70%

EEG intercrtico en vigilia:

Hipsarritmia
Ondas lentas 1-7 Hz
De gran amplitud > 200 mV
Ondas y puntas de amplitud,
morfologa, duracin y topografa
variada.
En sueo NREM 2 y 3 patrn
pseudoperodico de salvas de PP y O
irregulares separadas por perodos de
baja amplitud.
En sueo REM anomalas focales

HIPSSARRITMIA

Tpica

Atpica

HIPSSARRITMIA

Tpica
Sueo
Los elementos se
En vigilia
agrupan en salvas,
Ondas muy lentas theta
adoptando aspectos de
y delta de gran
PPO, el intervalo libre
amplitud: 100-300 mV,
con ritmos propios del
con ondas intercaladas.
sueo, desorganizados.
(ritmo en montaa)
Desaparece en la fase
REM

HIPSSARRITMIA

asimtric
a

Alternant
e

Fragmentada
en vigilia

Atpic
as

Unilatera
l

Asociada
a foco
irritativo

Asimtrica

Unilateral

Asociada a
foco
irritativo

Traduce siempre una lesin cerebral previa a los

espasmos.
Tiende a ser ms pronunciada en el hemisferio
lesionado.
Cuando se registra en un solo hemisferio.

En los casos con foco previo.

Similar a los registros en sueo, con fases de

paroxismos de P, PP y O lentas, alternando con
Fragmentad
a en vigilia
depresin de la actividad
Alternante

Cuando alterna en uno y otro hemisferio.

Deterioro neurolgico

Desaparicin de sonrisa social.

Apata.
Desinters del medio.
Regresin motora.

La prdida del seguimiento visual indica un mal

Pronstico.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Clicos.
Mioclonas benignas neonatales del sueo.
Mioclonas benignas de la infancia temprana.
Sd. Distnicos.
Desviacin paroxstica sursumversora de la
mirada.

DIAGNOSTICO
Examen fsico: oftalmolgico, de piel.
Laboratorio:

Perfil metablico
Perfil heptico
Hematologa
orina: cidos orgnicos
Anlisis cromosmico

 TC
RM
PET

Atrofia
El metabolismo de la glucosa
Es altamente sensible
An con TC y RM normal
Si hay hipometabolismo a nivel
de lbulos Temporales es mal
pronostico.

Electroencefalografa
Hipsarritmia
Interictal.
2/3 de los pacientes.

PRONOSTICO
Mortalidad 5%
60% desarrollan otros tipos de crisis que son usualmente
resistente a tto.
Lennox Gastaut

El retardo mental ocurre en el 90 % de los casos y con

frecuencia se asocia con dficit motor, trastornos de
conducta y rasgos autsticos.
sd hiperquintico
Slo 5-12% de los pacientes tienen desarrollo mental y
motor normal.
Epileptic syndromes and treatment.

 Un factor importante que contribuye a emitir un pronstico, es si el paciente

inicialmente se clasifica como criptognico/ idioptico o sintomtico.
El pronstico es mejor en los casos idiopticos y criptognicos
En los casos criptognicos la demora en el inicio del tratamiento puede asociarse
con un peor pronstico desde el punto de vista cognitivo.
El pronstico es peor en los nios con sndrome de West sintomtico.
Se ha descrito que en pacientes en los cuales se evidenci disminucin del
metabolismo de la glucosa en ambas regiones temporales mediante la tomografa
por emisin de positrones (PET), presentaron un pronstico desfavorable a largo
plazo y la mayora manifestaron signos autsticos

 El inicio de los espasmos antes de los 3 meses

conduce a un retraso mental profundo.
De las crisis cuanto mas corto sea el periodo del
espasmo mejor ser el pronstico.
El pronstico est determinado por la causa y la
severidad.
Efectos secundarios del tratamiento.
Vigabatrina: alteracin del campo visual

Epileptic syndromes and treatment.

TRATAMIENTO
la ACTH y el cido valproico son medicamentos de primera lnea
la vigabatrina de segunda lnea (primera lnea en los casos
de esclerosis tuberosa y enfermedades metablicas)
Los frmacos de tercera lnea son las benzodiacepinas como nitrazepam,
clonazepam (que no son muy utilizados por los efectos adversos) el
topiramato y la lamotrigina.
Se tiene experiencia con prednisolona 2 mg/kg/dia, hidrocortisona 15
mg/kg/dia por un mes. Rara vez se ha utilizado dexametasona IV

ACTH
La ACTH natural acta por 12-18 horas y su derivado sinttico, tetracosactrin Zn
por 24-48 horas;
100 UI de corticotropina equivalen a 1 mg de tetracosactrin, con una

duracin total entre 4-12 semanas

En Japn la dosis utilizada es de 3-14 UI/dia, en Finlandia 18-36 UI/da y en Estados
Unidos 80 UI.
se ha demostrado que dosis tan altas como 80-120 UI no son ms efectivas que las
de 20-40 UI.
han demostrado que dosis de ACTH sinttico a 1 mg cada 48 horas, IM por dos
semanas, seguidas de prednisona oral inicindola tempranamente en los espasmos
criptogenicos dan muy buenos resultados.
ACTH reduce o desaparece las crisis en un 50-75% en una semana o dos.

VIGABATRINA
Dentro de los anticonvulsivantes, est el empleo de la vigabatrina (VGB) una mayor eficacia en
pacientes sintomticos por malformaciones cerebrales
Produce la inhibicin de la GABA transaminasa (GABA-T) al incrementar los niveles cerebrales de
GABA.
es efectiva en: crisis parciales complejas, espasmos infantiles (SW), espasmos infantiles
asociados a esclerosis tuberosa
dosis que fluctan entre 40-200 mg/ kg de peso por da. se recomienda utilizarla en un periodo
corto de tres meses
Las crisis ceden en los primeros das de tratamiento mientras que el patrn hipsarritmico puede
demorar 2-4 semanas
Se ha limitado su uso por la disminucin concntrica del campo visual bilateral,

VALPROATO DE SDIO
20 70 mg/kg/dia
Efectos colaterales
< 2 anos - insuficiencia hepatica, pancreatite
Plaquetopenia
Tremores: movimiento involuntario, algo rtmico, contracciones que
involucran oscilaciones o espasmos

BENZODIAZEPNICOS
NTZ:

Nitrazepam

Comprimidos de 5mg iniciar com de dosis hasta

alcanzar 0,8 mg/kg/dia

Efectos colaterales

Hipotonia
Sedacion
Diminuicion del peristaltismo
sialorrea

TOPIRAMATO
8 a 26/mg/kg/dia mdia de 11 mg/kg/dia)
Iniciar com 25 mg /dia e aumentar 25 mg a cada 2 o 3 dias

Efeitos colaterais
Irritabilidade, distrbio por sonido, constipacion, letargo. Baja de peso

PIRIDOXINA
20 50 mg/kg/dia, em 3 tomadas
Efeitos colaterais
Perdida de apetito, vmitos, diarrea, disfuncion heptica, polineuropatia
perifrica.

CIRUGIA
Neurociruga
Reseccin multilobar
Hemiferestoma
Callostoma

Estimulador del nervio vago

No es recomendado por la ILAE

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