UNIVERSIDA CATOLICA DE SANTIAGO DE

GUAYAQUIL
Facultad de Ciencias Medicas
PRESENTACION DE CASO CLINICO

PNFIGO FOLICEO VARIEDAD Seborreica:

REPORTE DE UN CASO
DERMATOLOGIA
DOCENTE: Dra. Virginia Miranda
ESTUDIANTE: Erick Gonzlez Carriel

CASO CLINICO
Paciente masculino de 39 aos, natural y procedente de Moniquir (Boyac,
Colombia)
ANTECEDENTES PATOLOGICOS:
Niega antecedentes de importancia.
CONSULTA:
Consulta por cuadro clnico de un ao de evolucin de lesiones que inician como
ampollas y placas descamativas, pruriginosas que curan dejando mculas
hiperpigmentadas pardo oscuras localizadas en mejillas, cuero cabelludo, pecho y
espalda.
Las lesiones se exacerban con la exposicin solar. Ha recibido mltiples
tratamientos incluyendo corticoides tpicos de baja potencia, sin obtener mejora.

EXAMEN FISICO:
Presenta placas edematosas pardoviolceas con descamacin en superficie y
maculas violceas de bordes regulares asimtricos de dimetro variable que se
encuentran localizadas en regin malar, dorso nasal y cuero cabelludo. En pecho
y espalda presenta maculas pardo oscuras de aspecto residual.
IMPRESIN DIAGNOSTICA:
Lupus eritematoso discoide

BIOPSIA DE PIEL:
Reporta epidermis con erosin de la capa
crnea y acantolisis superficial que se
extiende a la capa granulosa de los infundbulos, dermis superficial y media con infiltrado
linfocitario, algunos eosinfilos,
polimorfonucleares y melanfagos.

TRATAMIENTO:
Aceponato de metilprednisolona crema 0.1% sin
mejora clnica y aumento de lesiones en mejillas
por lo cual se indica tratamiento inmunomodulador
con azatioprina 50mg cada 12 horas con remisin
de lesiones cutneas.

DEFINICIN
Enfermedad autoinmunitaria de
origen desconocido que puede ser de
evolucin aguda, subaguda o crnica y
sin tratamiento es letal.
Caracterizada por: ampollas
intraepidrmicas en piel y mucosas
originadas por acantlisis

Es la ms comn de las enfermedades ampollosas o.53.2/100,000 por ao

Predomina entre los 40 y 60 aos, hombres y mujeres por
igual
Principalmente en judos

*Acantlisis:
separacin
de las
uniones
clula-clula

ETIOPAT
Produccin
de IgG
OGENIA
contra:

Desmoglena 1
(pnfigo foliceo)
Desmoglena 3
(pnfigo vulgar)
Plaquinas
(paraneoplsico)

Ocasiona disolucin
de los desmosomas
y cemento celular.
Predisposicin
gentica:
HLA-DR14 (vulgar)
HLA-DR1

CLASIFICACIN
Form
as
clsic
as
Form
as
raras

Superficial

Foliceo (espordico y
endmico)
Seborrico/Eritematoso

Profundo

Vulgar
Vegetante

Herpetiforme (pnfigo
con IgA)
Paraneoplsico
Neonatal
Inducido por frmacos

Pnfigo vulgar
El ms comn
El ms grave

Erupciones en piel
-Piel cabeluda, pliegues inguinales y axilares,
ombligo y regin submamaria
-Ampollas flcidas de 1-2 cm, que aparecen
en piel sana o eritematosa
Signo de Nikolsky
Signo de Asboe-Hansen
-Olor a ropa mojada
-Al romperse dejan excoriaciones y costras
melicricas.
-Dolor, no siempre prurito.
-Las lesiones curan sin dejar cicatriz o slo
hay hiperpigmentacin.

Pnfigo vulgar
Lesiones en mucosa
-Erosiones irregulares y dolorosas que
afectan mucosa gingival, paladar,
lengua.
-Tambin puede afectar ojos, esfago,
uretra, vulva y otros sitios.

Afeccin del estado

general
Fiebre, anorexia, vmito
y diarrea

Pnfigo vegetante
Pliegues axilares e inguinales
Ampollas muy pequeas (no se ven)
Intensa reaccin epidrmica pseudoepiteliomatosa
Aspecto vegetante con exulceraciones de mal olor
Mucosas y estado general se afecta mas tardamente
Diseminacin a todo el cuerpo, igual al pnfigo vulgar

Pnfigo foliceo
Afecta toda la piel
Estado eritrodrmico
exudativo o seco,
exfoliante
Ampollas subcrneas
pequeas y frgiles (no se
ven)
Pliegues con zonas
exudativas y costrosas
Poca afeccin a mucosas
Estado general afectado

Pnfigo seborrico/
eritematoso/Senear y Usher
Es el menos grave
Empieza con lesiones ampollares o
placas eritematoescamosas
Parte media del trax, hombros, regin
lumbosacra, piel cabelluda, surcos
nasogenianos, zona retroauricular
Poca afeccin de mucosas.
A menudo avanza a pnfigo foliceo

Pnfigo paraneoplsico
Clnica

Estomatitis severa recalcitrante

Ampollas y/o lesiones tipo eritema multiforme o
liquenoides
Afeccin palmo-plantar, paroniquia

Histologa

Acantolisis, dermatitis liquenoide o de interfase

Necrosis de queratinocitos que recuerda al eritema
multiforme

Inmunofluorescencia
directa

Depsito de IgG en espacios intercelular epidrmicos

y depsitos de complemento granulares o lineares en
membrana basal

Inmunofluorescencia
indirecta

Auto-anticuerpos antiplakina

Asociacin con malignidad

Enfermedad de Castelman, linfoma abdominal,

timoma, sarcoma retroperitoneal