MIOPATIAS

INFLAMATORIAS
Leandro M. Sforza

MIOPATIAS INFLAMATORIAS
CONJUNTO DE
ENFERMEDADES
CARACTERIZADAS POR

Debilidad muscular

proximal

Debido a

DERMATOMIOSITIS
POLIMIOSITIS
MIOPATIA POR CUERPOS DE INCLUSION

Un proceso inflamatorio no
supurativo, en el que
prevalece la inflamacin
linfocitaria y necrosis muscular

 DERMATOMIOSITIS
POLIMIOSITIS

MUJERES

MIOSITOS POR CUERPOS DE INCLUSION

HOMBRES

ETIOLOGIA

DESCONOCIDA
FACTORES CONTRIBUYENTES A LA ENFERMEDAD:
GENETICOS
INFECCIOSO
MECANISMOS INMUNITARIOS

GENETICOS

PREVALENCIA DE LOS HLA-DR3, -DR8, -DRW52

EN LA MIOPATIA POR CUERPOS DE INCLUSION, SE PLANTEA LA AGREGACION FAMILIAR.

INFECCIOSOS

VIRUS
COXACKI
RETROVIRUS
Gripe, Epstein Barr, CMV,

MECANISMOS INMUNITARIOS

HUMORAL
Se justifica por la presencia de ANTICUERPOS ANTISINTETASA JO-1, ANTI-SRP, ANTI-MI-2

CELULAR
Se encontraron linfocitos B y T CD4 en la BIOPSIA MUSCULAR DE LA DERMATOMIOSITIS SUGIERE
CITOTOXICIDAD DEPENDIENTE DE ANTICUERPOS.
Pocos casos de miositis por cuerpos de inclusin, y la mayora de los casos de poliomiositis, presentan
un predominio de LINFOCITOS CD8 y MACROFAGOS en la biopsia, que destruyen la fibra muscular.

CLINICA
POLIMIOSITIS (PM)
SIMETRICA, PROXIMAL E INSIDIOSA.
Se desarrolla en semanas o meses SUBAGUDA.
Dificultad inicial para realizar actividades cotidianas
Disfagia (musculatura estriada de faringe y tercio superior de esfago)
Mialgias NO son un sntoma habitual, un 20% las presenta a la palpacin
Excepcional que afecte musculatura ocular y facial.

La PM es rara como entidad nica, por lo general aparece asociada a alguna enfermedad del
tejido conjuntivo (LES), o a una infeccin vrica/bacteriana.

CLINICA

DERMATOMIOSITIS (DM)
Por lo general, aparece solapada a la PM, con la particularidad que revela lesiones
dermatolgicas:
Eritema localizado o difuso
Dermatitis eccematoide descamativa
Dermatitis exfoliativa.
Erupcion eritematoedematosa violcea en parte superior de los ojos (heliotropo). Puede aparecer en
codos, rodillas, torax, afectando hombros y espalda signo del chal, signo de la V.

CLINICA

DERMATOMIOSITIS
Dermatologicas
En manos placas eritematosas solo en dorso de los nudillos = papulas Gottron. Muy tpicas.
grietas de aspecto sucio en los laterales de dedos = mano de mecanico

CLINICA

DERMATOMIOSITIS
En un 15% de los pacientes, existe una NEOPLASIA ASOCIADA; la mas frecuente, Ovario,
mama, colon, melanoma y linfoma no Hodgkin
SUELE APARECER COMO ENTIDAD AISLADA, aunque a veces coincide con

CLINICA

MIOPATIA POR CUERPOS DE INCLUSION

La miopata ams frecuente en >50
Curso insidioso (aos)
Fase inicial: debilidad musculatura distal (abrochar botones, escribir), y de musculatura facial
DATO.
Se afecta musculatura proximal, igual que las otras, pero de forma mas asimtrica.
Al contrario de las otras, sta no responde a GC.

CLINICA EXTRAMUSCULAR

Sistemicos: fiebre, artralgias, f. raynaud

Calcinosis: en la DM puede provocar ulceraciones.
Afectacion cardiaca: de conduccin, miocarditis e IC.
DM amiopatica: presencia de lesiones cutneas caractersticas, sin debilidad muscular
con elevacin o no de enzimas musculares y alteraciones en EMG. El diagnostico se
llega por biopsia MUSCULAR, no cutnea.

DIAGNOSTICO
CUADRO CLINICO:
Debilidad muscular proximal

Aumento CPK, ALDOLASA

Alteraciones EMG
Biopsia.
Los ANA aparecen en el 20% de los paciente, entre ellos los anti-Jo 1se asocian a la
enfermedad pulmonar intersticial, dando lo que se menciono antes como SINDROME
ANTISINTETASA.

 EMG
Prueba fundamental en el diagnistico de cualquier miopata
Ondas miopaticas breves y de bajo voltaje- con aumento de la actividad espontanea y
potenciales de fibrilacion

 BIOPSIA:
Se realiza sobre musculo afectado clnicamente.
Afectacion muscular parcheada
Se observa: infiltrado inflamatorio (linfo, macrfagos, plasmocitos, escasos eosinofilos y
neutrfilos) y la destruccin de fibras musculares con reaccin fagocitaria.

Resumen

TRATAMIENTO
Tanto la POLIMIOSITIS como la DERMATOMIOSITIS son potencialmente mortales, por lo
que el tratamiento con GC por via oral en alta dosis, asociados a
INMUNOSUPRESORES, se justifica:
Prednisona 1-2mg/kg/dia
Azatioprina y Metrotexate en primera lnea, Rituximab en casos refractarios

Inmunoglobulina intravenosa, en caso de no responder al tratamiento bsico

mencionado, de pronostico sombrio.