Professional Documents
Culture Documents
M
stenoz de aort,
coartaia de aort,
tetralogia Fallot,
transpoziia de vase
mari;
F
defectul de sept atrial
persistena de canal
arterial.
Angiocardiografia
permite
clasificarea
cardiopatiilor n 2 grupe:
-cardiopatii necianogene, care sunt afeciuni deseori
simple, de gravitate variabil, descoperite n
circumstane diverse;
-cardiopatii cianogene, care sunt afeciuni complexe
grave, cu repercursiuni mari asupra circulaiei, dar i
asupra dezvoltrii copilului.
CLASIFICAREA CARDIOPATIILOR
CONGENITALE
I. Cardiopatii congenitale necianogene cu
unt stnga-dreapta (45%)
II. Cardiopatii congenitale necianogene prin
obstacol la ejecie (25%)
III. Cardiopatii congenitale cianogene cu unt
dreapta-snga (30%)
FIZIOPATOLOGIE
I. Cardiopatii congenitale necianogene cu unt
stnga-dreapta
din punct de vedere hemodinamic se produce o
suprancrcare de volum de tip diastolic, care duce la
suprasolicitarea cavitii inimii dup defect.
n defectul de sept atrial apare hipertrofia ventricular
dreapt,
n persistena de canal arterial apare hipertrofia
ventricular stng,
n defectul ventricular apare hipertrofia biventricular.
Suprancrcare de volum
HTP de rezisten
Se constituie in timp:
iniial spasme arteriolo-capilare perifierice,
apoi apar modificrile anatomice (hiperplazie
muscular, ngroarea intimei vasului, ocluzii, leziuni
plexiforme i n final arterit necrozant).
Radiologic
circulaia pulmonar nu mai este vizibil n mantaua
pulmonar, n cmpul pulmonar perifieric.
hilii pulmonari au aspect de copac desfrunzit sau de
deget de mnu.
Raportul arter pulmonar / bronie, n aceast situaie
este de 2 / 1.
dsa_secundum
dsa_sinus_venosus
Clinic:
dispnee de efort bine tolerat,
zgomotul 2 accentuat la artera pulmonar, dedublat fix
(nchiderea valvelor arterei pulmonare se face mai trziu,
datorit debitului mare),
suflu sitolic de ejecie, mezosistolic de gradul III n zona
arterei pulmonare (suflul este dat de debitul crescut ce
trece prin orificiul arterei pulmonare producnd o stenoz
funcional).
Radiologic:
bombarea trunchiului arterei pulmonare,
dans hilar (HTP de debit),
inima dreapt mrit prin atriul drept i ventriculul drept.
EKG:
Ecocardiografic:
atriul drept i ventricul drept mrii,
micare paradoxal a septului interventricular,
lips de ecouri n zona septului interatrial.
Evoluia defectului de sept atrial este adeseori
imprevizibil i depinde de prezenta sau absenta:
hipertensiunii pulmonare,
insuficienei cardiace, n special n timpul pneumoniilor
acute
endocarditei.
TRATAMENTUL
Chirurgical de elecie i se practic n jurul vrstei de 510 ani, constnd n nchiderea cirurgical a comunicrii
interatriale.
! in prezena sindromului Eissenmenger, nu se opereaz.
Medical: n timpul insuficienei cardiace i al infeciilor
sistemice.
este o malformaie mai rar dect DSA ostium secundum, dar mai grav
i chiar cianogen.
comunicarea mult mai larg explic asocierea caracteristic pe EKG a
BRD cu deviaie axial stng.
se asociaz un suflu de comunicare interatrial mult mai jos situat i
hipervascularizaie pulmonar.
din cauza sediului acestei malformaii sunt prezente adesea i leziuni
valvulare sau orificiale (mitral i tricuspidian).
Evoluia este grav spre insuficien cardiac.
Tratamentul este chirurgical.
B). evolutiv
se caracterizeaz prin prezena
unui unt mare i care se traduce
prin:
1. semnele directe ale comunicrii
interventriculare
2. suprancrcarea ventricular
bilateral cu
deformare toracic,
radiologic-hipertrofie biventricular
EKG - ncrcare combinat
(dreapta i stnga)
Clinic:
dispnee de efort,
nu crete staturo-ponderal,
face des infecii respiratorii.
Obiectiv
- suflu holosistolic gradul IV-VI n spaiul IV intercostal, care iradiaz n
spi de roat,
- clacment de deschidere a mitralei (fals stenoz mitral prin flux
crescut de snge prin valva mitral),
- zgomotul 2 accentuat n zona arterei pulmonare (semn de HTP de
debit).
Evoluia:
40% se nchid n primii 3-5 ani prin hipertrofie de sept,
prolaps de valv aortic, prolaps de valv tricuspid,
anevrism de sept interventricular, chiar i n cadrul
endocarditei bacteriene prin acumulare de fibrin i
plcue sanguine.
Tratamentul:
Medical: tonic cardiac, diuretice, la bolnavii ce prezint
insuficien cardiac pn la efectuarea coreciei.
Chirugical: -vrsta optim pentru intervenie este 6-10 ani, dac
rezistena vascular pulmonar este normal.
-Bolnavii cu DSV larg i cu HTP de debit, trebuie operai
ns precoce.
Complicaia postoperatorie cea mai sever este blocul
atrioventricular complet (BAV gradul III).
Forme clinice:
a. Forma benign- cu debit mic
b. Forma evolutiv- cu debit mare
a) PCA forma benign :
caracterizat prin semne tipice ale persistenei canalului arterial:
- suflu sistolico-diastolic continuu, cu accentuare
telesistolic intens (cunoscut i sub numele de zgomot de
tunel).
- freamt cu maximum n regiunea subclavicular stng,
iradiind n sus, spre vasele gtului.
Tratamentul :
este chirurgical i trebuie
efectuat nainte de instalarea
hipertensiunii pulmonare, de
obicei ntre 1-5 ani.
dac intervenia se face tardiv,
dup inversarea untului, operaia
poate avea un efect dezastruos:
canalul uurnd circulaia
pulmonar, nchiderea sa
antreneaz o hipertensiune
pulmonar considerabil, cu
insuficien cardiac dreapt
grav.
Radiologic:
dilatare pre i post stenoz, aspectul cifrei 3,
esofagul opacifiat cu bariu arat strictura.
Circulaia colateral:
arterele intercostale sunt sinuoase, vizibile i palpabile la
nivelul spatelui,
radiologic eroziuni costale la nivelul marginii inferioare a
coastelor III-VII (vizibile dup vrsta de 12-14 ani).
Accidente cerebrale.
Deficiena circulaiei inferioare se traduce prin ischemie renal,
insuficien renal.
Cea mai de temut complicaie este ns ruptura aortei deasupra sau sub
strictur.
Tratamentul
chirurgical = rezecia poriunii stenozate, cu
anastomoz cap la cap sau plastie de pericard.
vrsta optim pentru intervenie este ntre 8-15 ani,
dar cazurile cu hipertensiune arterial sistemic se
opereaz precoce.
intervenia trebuie s se efectueze nainte de alterarea
pereilor vasculari.
! Prin deficitul circulator n marea circulaie, deficit vizibil n special la efort, boala
poate fi descoperit clinic prin apariia durerilor de tip angin pectoral,
cefalee, sincop produs prin ischemia cerebral i cianoz de efort.
Evoluia este imprevizibil.
Complicatii:
insuficien ventricular stng,
edem pulmonar acut la efort,
endocardit bacterian,
moarte subit.
Tratament: chirurgical-valvulotomie sau valvuloplastie.
3.Cord triatrial
n atriul stng este prezent o membran la locul de
vrsare a celor 4 vene pulmonare.
atriul stng este mprit n dou camere, motiv
pentru care, mpreun cu atriul drept formeaz cordul
triatrial.
aceast maladie este uor descoperit la natere,
dac se folosete examenul ecografic.
dac nu se pune diagnosticul i nu se opereaz
rapid aceti copii decedeaz, prin apariia edemului
pulmonar acut.
Tetrada Fallot
reprezint peste 50%din totalul
cardiopatiilor congenitale cianogene
Caracteristici anatomo-patologice:
dextropoziia aortei,
defect de sept ventricular,
stenoza arterei pulmonare (mai frecvent stenoz
infundibular asociat unei hipoplazii mai mult sau mai
puin accentuat a arterei pulmonare),
hipetrofie de ventricul drept.
!! Severitatea bolii este dat de dextropoziia aortei i de stenoza de arter
pulmonar.
este o
Clinic:
cianoza apare mai repede sau mai trziu, foarte rar de la natere, numai n formele
grave, cu stenoz accentuat de stenoz pulmonar sau dextropoziia marcat a aortei.
! persistena tranzitorie a canalului arterial dup natere, ce permite o oarecare hematoz, explic apariia adeseori
tardiv a cianozei.
Radiologic
hipoperfuzie pulmonar
cord n sabot (din cauza absenei arcului mijlociu stng
+ hipertrofia de ventricol drept).
Electrocardiografic
hipertrofie atrial dreapt,
hipertrofie ventricular dreapt
hipertrofie biventricular ( dac este prezent i canalul
arterial).
Evoluie:,
cardiopatia cianogen cea mai bine suportat.
criza anoxic
apare la efort sau atunci cnd se nchide canalul arterial.
caracterizat prin dispnee, apnee, pierderea cunotinei,
accentuarea cianozei, convulsii.
n acest moment este contraindicat administrarea
digoxinei, deoarece, prin creterea forei de contracie, se
accentueaz obstacolul la ejecie n ventricolul drept.
se administreaz oxigen, bicarbonat de sodiu i
propranolol.
Triada Fallot
Anatomic se caracterizeaz prin 3 elemente:
DSA tip ostium secundum,
stenoza arterei pulmonare (stenoz valvular),
hipertrofie ventricular dreapt.
Pentalogia Fallot
Anatomic se caracterizeaz prin 5 elemente:
defect de sept atrial.
dextropoziia aortei,
defect de sept ventricular,
stenoza arterei pulmonare (mai frecvent valvulara),
hipetrofie de ventricul drept.
Clinic
cianoza precoce domin sexul masculin (se nasc biei
supraponderali),
semne de hipertensiune pulmonar rapid instalat,
deoarece ventriculul stng pulseaz n artera
pulmonar o mare cantitate de snge,
semne de insuficien cardiac congestiv care apar,
de asemenea, devreme, datorit ventriculului drept
care cedeaz mai repede la cantitatea de snge.
Suflurile sunt greu de interpretat i de multe ori ele nu
se percep.
Radiografia toracelui
semn caracteristic: ngustarea pedicolului din fa, care se lrgete n OAS,
din cauz c aorta i artera pulmonar se gsesc n acelai plan sagital,
cordul are aspect de ou culcat pe diafragm,
hipervascularizaie pulmonar.
EKG
suprancrcare dreapt, ventriculul drept fiind forat s depun un efort
suplimentar.
3. Anomalia Ebstein
malformaie a valvelor tricuspide, care sunt implantate
vicios, mprind ventriculul drept n 2 pri: prima
camer este n continuarea atriului drept, cea de-a doua
camer reprezint ventriculul drept propiu-zis, cu aspect
hipoplazic i perei subiri.
Clinic:
cianoz n prezena defectului de sept atrial, prin unt dreapta-stnga
insuficient cardiac congestiv rapid instalat n lipsa DSA.
Ascultatoric - ritm n 4 timpi
- frecvent tahicardii paroxistice supraventriculare .
Radiologic
cardiomegalie,
aspectul cordului n minge de rugby.
EKG,
hipertrofie atrial dreapt
BRD,
ax electric la stnga
10% WPW .