Dibacakan Oleh

Gupita Dharma
Pembimbing
Dr Ketut Suardamana, SpPD-KAI

PENDAHULUAN
Henoch Schonlein Purpura (HSP)
adalah vasculitis yang diperantarai
oleh deposisi kompleks imune Ig-A
Karakteristik TETRAD:

Purpura non trombositopenik

Nyeri Abdomen
Arthritis
Keterlibatan ginjal

PENDAHULUAN
Lebih dari 90% kasus dialami oleh
anak-anak pada orang dewasa
dilaporkan jarang (3,4 sampai 14,3
kasus per juta jiwa)
Underdiagnose?? Misdiagnosis??
Kelainan umumnya terjadi pada pria
mengikuti penyakit infeksi terutama
infeksi pada saluran pernapasan

PENDAHULUAN
Gejala umum yang timbul pada anak
self limiting :
Erupsi : 75%
Nyeri abdomen

: 66%

Keterlibatan ginjal

:50%

Pada dewasa keterlibatan ginjal high

incidence renal insufficiency

PENDAHULUAN
KOMPLIKASI

Penyakit ginjal
Cardiac
Pulmonary
Ocular
Gastrointestinal
Neurologis

Beberapa
kelainan
dihubungkan
dengan HSP
diantaranya
Helicobacter
pylori, hepatitis
B dan keganasan

REVIEW ini akan menggambarkan

perjalanan, komplikasi dan manajemen
pada HSP pada dewasa

Representative case
studiescase 1
ANAMNESA
Laki-laki 56 tahun,
riwayat HT +, DM +
datang dengan erupsi
pada ext bawah 4
minggu
Kram perut hilang timbul
+ ,hematuria +
Demam (-), BB turun (-),
diaphoresis (-), arthralgia
(-), riwayat ISPA (-)

Representative case
studiescase 1
PEMERIKSAAN FISIK
Extrimitas bawah
teraba purpuric
eruption di seluruh
ext bawah

Representative case
studiescase 1
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Urinalisis : proteinuria +
hematuria mikroskopik
Serum IgA 787 mg/dl (range 70400 mg/dl)
Tes untuk lupus, vaskulitis dan
hepatitis negatif
Biopsi kulit infiltrat dengan
inflamasi disekitar PemDa
superficial + nuclear dust +
necrosis focal fibrinoid dengan
leukocytoclastic vaskulitis
Deposisi IgA pada dinding
vaskular pengecatan
imunofluorescent

Representative case
studies case 2
Laki-laki afrika-amerika, riwayat
perokok,alkoholisme, hipertensi, CAD dan
hiperlipidemia
Bula dengan dasar Kemerahan pada kedua
tumit sampai inguinal dan tangan
Bengkak pada kedua tangan dan kaki tanpa
nyeri perut
Riwayat ISPA sebelumnya (-)

Representative case
studies case 2
Pemeriksaan fisik
Edema,
vesicobollous rash
pada tangan dan
kaki
Kultur kulit
stenotrophomonas
maltophilia.

Representative

case studies case

2

Urinalisis :
microscopic
hematuria dan
proteinuria
Urine spot PCR 3,7
confirm nephrotic
syndrome.
CRP level 220 mg/dl
(normal 0-9,9 mg/dl)

Biopsi pada kulit perivaskular

inflamatory infiltrate pada
superficial dermal blood vessel,
dengan nuclear dust dan focal
fibrinoid necrosis, konsisten
dengan leukocytoclastic
vasculitis (LCV)
Deposisi dari IgA pada dinding
pembuluh darah terdeteksi
dari imunofluoresence
patognomonic HSP

 Biopsi ginjal focal

segmental
endocapillary
proliferation

Positive
imunofluorescent
pada mesangial IgA

Patogenesis
HSP adalah vaskulitis pada pembuluh
darah kecil yang berhubungan dengan
deposisi komplex IgA (IgA1 dan IgA2)
Polymorphonuclear leucocytes
dirangsang oleh chemotactic factor
necrosis dinding pembuluh darah
trombosis,ekstravasasi sel darah
merah leukocytoclastic vaskulitis

Patogenesis
Biopsi kulit sel PMN atau sel
fragment di sekitar pembuluh darah
kecil kulit.
Kompleks imun mengandung IgA dan
C3 ditemukan di kulit, mukosa
intestinal, sendi, ginjal merupakan
organ utama yang terlibat dalam HSP
Overlapping dengan polyangitis,
polyarthritis nodusa like disease

Patogenesis

ETIOLOGI
Tidak diketahui banyak antigen yg
diperkirakan sebagai penyebab
Broad spectrum infectious agents : grup A
streptococcus, methicillin resistant
staphylococcus aureus, Helicobacter
pylori, parvovirus 19, hepatitis B, HIV
stenotrophomonas maltophilia (case 2)
Obat-obatan, tumor antigen associated,
penyakit autoimun.

Temuan Klinis
90% menyerang anak-anak, dewasa jarang 3,4
sampai 14,3 kasus per juta populasi dewasa
Gejala tetrad umumnya didahului oleh infeksi
saluran nafas atas (34,3%)
Review retrospective: 250 pasien dewasa
ditemukan :

Ruam purpura kemerahan 96%

Arthritis 61%
GI disease 48%
Renal disease 32% (99% proteinuria, 93%
hematuria)

Kulit
Gejala terbanyak
Awal Erupsi tipe: erythematous, macular
atau urticarial berubah menjadi
ecchimosis dan atau purpura yang palpable
Distribusi simetris, sesuai gravitasi dan
pressure dependent pada extrimitas bawah
dan kadang disertai bengkak
35% lesi nekrotik hemorrhagic dan
melepuh

Arthritis
Manifestasi kedua terbanyak 61 %
kasus
Hilang timbul
Berpindah
Oligoarticular dan non deforming
Periarticular swelling dan nyeri tanpa
efusi

Gastrointestinal
Muncul pada 48% kasus muncul 1 minggu
setelah onset rash muncul
Disebabkan perdarahan submukosal dan edema
karena vaskulitis
Nyeri colic atau perdarahan dari ulcer bisa juga
intususepsi
Endoskopi dan kolonoskopi membantu diagnostik
Berkaitan dengan primary biliary cirrhosis dan
LFT yang tidak normal.

Renal Impairment
Komplikasi paling
serius
Microskopik hematuria
sampai nephrotic
syndrome
45-85% dengan
progresi ke arah gagal
ginjal sebesar 30%
pada HSP dewasa
Terdeteksi 2-6 bulan
setelah erupsi

PA mesangial
atau endocapillary
proliferative
glomerulonefritis
Faktor genetik
polimorphism pada
gen sitokin (IL-1
reseptor antagonis,
IL-8 atau IL1 beta)
berhubungan
dengan resiko
keterlibatan ginjal

KOMPLIKASI LAIN
Keterlibatan paru: interstitial
pneumonia, interstitial fibrosis, diffuse
alveolar hemorrhagic
Scrotal pain
Keterlibatan sistem saraf : kejang
Keterlibatan jantung

DIAGNOSIS
Biasanya berdasarkan klinis + biopsi jaringan
kulit yang menunjukkan leukocytoclastic
vasculitis berhubungan dengan deposisi IgA
(dari imunofluorescense)
Biopsi ginjal hanya pada kasus keterlibatan
ginjal dengan manifestasi berat atau
sindroma nefrotik
Endoscopy/kolonoskopi hanya untuk
keterlibatan GI

DIAGNOSIS
Peningkatan IgA 60% kasus
Urine analysus hematuria
mikroscopic + nephritic range
proteinuria
LED dan CRP dilaporkan meningkat

TERAPI
Leukocytoclastic vasculitis self limited tidak
memerlukan intervensi NSAID pada kasus
ringan
Pada lesi kulit yang berat Colchicine
menginhibisi kemotaksis PMN dengan blokade
formasi spindle, blokade lysosome dan stabilisasi
membran lysosome
Dapsone juga dapat digunakan pada vasculitis
HSP efek anti antioxidant supresi toxin
akibat radikal bebas dari neutrofil dan inhibisi
sintesa IgG, IgA dan prostaglandin D2

TERAPI
Glukokortikoid (prednisone dosis 1-2
mg/kg/hari) digunakan untuk terapi
GI
Terapi agresive Corticosteroid +
Cyclophosphamide digunakan untuk
keterlibatan ginjal

TERAPI

KESIMPULAN
HSP adalah kelainan heterogen yang
manifestasinya pada dewasa berupa palpable
purpura/vaskulitis kulit, hematuria, proteinuria
dan sering dengan fungsi ginjal normal
Diagnostik perlu dibantu dengan biosi kulit
LCV dan IgA deposisi
Colchicine adalah pilihan terapi
HSP pada dewasa memiliki komplikasi yang lebih
serius nephritic atau nephrotic syndrome

TERIMAKA
SIH