Lupus

Eritemato
so
Sistmico:

Fisiopatologa y
Manifestaciones
dermatolgicas

INGRID YAZMN PITA ORTIZ

Dermatologa
Facultad de Medicina Porfirio Sosa
Zrate

Enfermedad ms frecuente del

tejido conjuntivo
Lupus
eritematoso

Discoide/
tegumentari
o

Localizado

Fijo

Agudo

Sistmico

Subaguda

Subagudo

Crnico

Se clasifican por las

afecciones, son iguales por los
estudios inmunolgicos

upus eritematoso discoide

Eritema
Placas

Escama
s
Atrofia

En Mxico
Hperpigmentacin
perifrica

No hay prurito
Puede haber parestesias
Evolucin crnica

Formas clnicas
- El Congestivo superfi cial
- El cretceo o verrugoso
- El sebceo,
- El tmido o tumoral
- El telangiectsico
- El puntata
- El Profundo de KaposiIrgang
Lesiones hipodrmicas
en
cara y regiones externas
de los brazos, apenas
notables a la vista.

Diagnstico
1.- Cuadro clnico
2.- Estudios de laboratorio
a) Biopsia
-Epidermis atrfica

-Hiperqueratosis marcada
-Tapones crneos a nivel del folculo
-Licuefaccin de la membrana basal
-Hialinizacin del tejido conjuntivo con necrosis fibrinoide
-Infiltrado linfocitario, alrededor de los vasos

b) Inmunologa
-Inmunofluorescencia directa.- Ab del tipo IgG y C1 y C3
-No hay anticuerpos circulantes, solo en piel afectada.
-No hay lesin orgnica

Pronstico
Problema esttico

y posibilidad (poca) de que se convierta en sistmic

LE discoide.- 5 10%
LE subagudo.- 30 40%

Tratamiento

Fosfato de
cloroquina
Hidrocloroquina
Talidomida

-150 mg, 1 o 2 diarias hasta la

mejora
-1 o por algunos meses
-Causa retinopatas
-Menos retinopatas
-Dosis de 200 mg diarios
-Inicio.- 200 mg
-Sostn.- 50 mg
-Peligro de focomielia en el 1
trimestre
-Neuropata perifrica y edema facial

upus eritematoso sistmico

-Ms comn en mujeres (10:1)
- Entre los 15 25 aos

Manifestaciones
cutneas

Pueden faltar hasta en un 20%.- lupus sin lupus

Mucosas y anexos de la
piel

Sntomas generales
Se presentan en el 90%

Febrcula o fiebre hasta de 40

Cefaleas (puede ser vespertina)
Astenia
Adinamia
Sudoracin profusa
Ataque al estado general.- adelgazamiento, emaciacin y postracin
marcada

Sntomas articulares
Se presentan en el 95%

Supuesta artritis reumatoide o reumatismo poliarticular

Ataque a casi todas las articulaciones, principalmente rodillas, tobillos y
codos

Sntomas musculares

Mialgias que acompaan a la fiebre.

Miositis en el 5%, es intersticial y no parenquimatosa

Lesiones
cardiovasculares
Se presentan en el 30 y el 50%

Pericarditis con derrames, miocarditis y endocarditis verrugosa de Libman

y Sacks
Dolor precordial, frote pericrdico, derrame, ritmo de galope,
trastornos del ritmo y soplos sistlico apexiano

Lesiones pulmonares
y pleurales
e presentan en el 20-40%

Neumonitis (que puede pasar inadvertida), pleuritis con derrame pleural

con dolor y disnea.

Lesiones digestivas

Inespecficas: anorexia, nauseas, vmito, alteraciones esofgicas, diarrea.

Puede haber pancreatitis o hepatitis lpica (Hepatomegalia, ictericia,
enzimas.- infrec)

Lesiones renales
Se presentan en el 45-75%

Son irreversibles.- determinan el pronstico

Nefropata lpica.- glomerulonefritis con o sin sndrome nefrtico: focal,
parenquimatoso o membranoso difuso (IR).
Hipertensin, edema anasarca, oliguria, albuminuria, cilinduria y
hematuria

Lesiones renales
Se presentan en el 25%

Irritabilidad, insomnio, convulsiones y estados psicticos

Lesiones oculares
Se presentan en el 10-25%

Uveitis, epiescleritis, queratitis o lesiones retinianas.

Lesiones en ganglios y
bazo

Hay adenopatas y esplenomegalias.

Evolucin

Sobrevida de 20 aos con tratamiento en casos de evolucin insidios

Diagnstico
1.- Cuadro clnico
Mujer con eritema difuso en cara, lesiones
en palmas, febrcula, artralgia, etc.

 Para el pronstico, saber que tipo de glomerulonefritis

Asas de alambre .- espesamiento rgido de los capilares glomerulares

Ligera hiperqueratosis en la epidermis con atrofia

Licuefaccin de la basal, Edema del tejido conjuntivo
Necrosis fibrinoide de la colgena
Inmunofluorescencia directa.- IgG, IgM, IgA, C1 y C3 .- piel sana y afectada

Por dao heptico

Hipergamaglobulinemia
Hipoalbuminemia
Alteraciones en relacin albmina globulina

Para saber funcionamiento renal

Hay una reaccin acelerada en relacin con el cuadro

Pancitopenia

Biopsia Renal
Biopsia de piel
Pruebas
funcionales
hepticas
Protenas sricas
Urianlisis
Sedimentacin
globular
Biometra
Hemtica

2.- Exmenes de laboratorio y gabinete

munologa del lupus eritematoso

1948.- Hargraves.- Clula LE
Polimorfonuclear en trance de
fagocitar una masa amorfa .material nuclear.

Factor LE Inmunoglobulina G.- causa

desintegracin del ncleo
celular

Anticuerpos antincleo
(ANA)
- A titulaciones superiores a160
Activo .- 75-100%
Inactivo.- 80%
Inmunofluorescen
cia directa

Inmunofluorescen
cia indirecta

Patrn perifrico
Se resalta el contorno
nuclear y se correlaciona
con Ab antiDNA

Anular

Homogneo
Inespecfico

Moteado
antiENA, antiRNP, antiRo,
antiLa, antiSM

Nucleolar
Esclerosis sistmica
progresiva

Homogneo

Anticuerpos antiDNA
Confirman el diagnstico LES.- patrn perifrico entre el 60 y
el 70% de los pacientes

Anticuerpos antiRNA
En el 50%

Anticuerpos anti SM
Antgeno Smith, fraccin extractable nuclear.
En el 25 y 30%, da mal pronstico

Anticuerpos
antirribonucleoprotena

25%, son de mal pronstico, es un anticuerpo marcador.

Factor reumatoide
En el 30%

Anticuerpos
antilinfocticos

En el 80%

Anticuerpos contra RO
Contra glicoprotena citoplasmtica en el 30% con
fotosensibilidad y en el 60-70%, ms con enfermedad renal

Anticuerpos inespecfi cos como las

reaginas
VDRL para la sfilis falso positivo.

Complejos DNA + anti DNA +

complemento
En luponefritis, son de mal pronstico

Complemento
En casos activos, C3 est disminuido. Su alza o descenso habla
de la evolucin de la enfermedad.

nmunofluorescencia
Detecta inmunoglobulinas, fracciones del
complemento, fibrina, properdina, a nivel
circulante o directamente en tejidos

Datos clnicos

Datos de laboratorio

Eritema facial
+

++ Pancitopenia
+++

Vasculitis en manos
+

++

Sedimentacin globular acelerada ++

+

Sndrome febril
++

Anticuerpos antincleos
++

Artralgias
++

C3 disminuido
+++

Sntomas renales
++

Anticuerpos antiDNA
++

Fotosensibilizacin
+

++

Clulas LE
++

Edema facial

++

Albuminuria y hematuria
++

Alopecia difusa

++

ID anticuerpos en zona enferma

+

Poliserositis
+

S. De Raynaud

Poiquilodermia

Prpura

ID anticuerpos en zona sana

++

+
+

+++ Determinantes para Diagnstico

Pronstico
Es una enfermedad controlable aunque
presenta remisiones

Datos de mal pronstico

Dao renal (luponefritis
membranosa difusa)
Anticuerpos antiDNA muy
elevados
Depsito de IgG en unin
dermoepidrmica no expuesta a
la luz

Tratamiento
Cloroquinas con dosis de LE
discoide

Cuadro grave o
sistmicas
evidentes

Corticoesteroides

Casos crnicos o
subagudos

Prednisolona

-Ajustar dosis al estado y peso

-1-1.5 mg/kg/d .- No ms de 100 mg
-Dosis de sostn.- 15-20 mg
-Se da con cloroquinas cuando es de
sostn

Terapia con
esteroides

-Geles de aluminio o magnesio

-Cloruro de potasio
-Antibiticos

Insuficiencia Renal

-Azatioprina
-Ciclofosfamida
-100-150 mg, 5 das a la semana

Casos de transicin
-Diseminacin de las lesiones
-Lesiones de LE profundo
-Vascularitis en las manos
-Aceleracin de la sedimentacin
globular
-Presencia de banda lpica
(Depsito de IgG en piel sana)

Etiopatogenia
Virus

F. gentico

Timo

Linfocitos T
daados

Clonas
prohibidas
Autoanticuerp
os

Mecanismos endgenos de
defensa

LES
Estrs

Luz
Droga
s

Infecciones