Enfermedad de Paget

Mamario

Introduccion
Descrita en 1874 por Sir James Paget.
Es una manifestacin superficial de enfermedad maligna de la
mama. Se presenta entre 1 y 3% de todos los cnceres de mama.
Afecta principalmente mujeres entre los 50 y los 60 aos de edad
con una media de 56 aos.
La presentacin durante las primeras dcadas de la vida es muy
rara. Un tercio de las mujeres afectadas son premenopusicas y se
ha comunicado mayor incidencia en mujeres nulparas.
Cuando se presenta en hombres tiene por lo general peor
pronstico que en las mujeres.

Teorias
I. Teora epidermotrpica: Establece que las clulas de
Paget son clulas de carcinoma intraductal que migran
de los ductos del pezn a travs de la membrana basal,
hasta alcanzar la epidermis.
II. Teora de transformacin In Situ: Postula que las
clulas de Paget son queratinocitos que se transforman,
considerndose como carcinoma in situ independiente.

Teoria
Hoy en da la teora ms aceptada es la primera e
incluso se sabe que existe un factor que produce la
movilizacin de las clulas de los conductos glandulares
hacia la epidermis.
Este factor llamado heregulin- se produce por los
queratinocitos epidrmicos normales, en donde las
clulas de Paget expresan el receptor al factor heregulin
(HER2/NEU) para unirse a los queratinocitos y de esta
forma migrar e infiltrarse a la epidermis.

Teora epidermotrpica.
Clulas de Paget migran a la
epidermis del pezn
mediado por un factor de
movilidad, que ejerce su
efecto a travs del receptor
HER2.

Grandes clulas (claras en este caso) de un carcinoma

mamario subyacente que invaden la epidermis.

Definicion
La enfermedad de Paget mamaria (EPM) es un
carcinoma de la piel que afecta a la epidermis del pezn
y/o la areola a partir de un carcinoma intraductal
subyacente de los conductos galactforos por lo que es
ejemplo de metstasis epidermotropas.
Son excepcionales los casos en los que no se ha
detectado una neoplasia subyacente.
Supone entre el 1-4% de todos los cnceres mamarios
y aparece en mujeres mayores de 50 aos.
Es excepcional en hombres.

Manifestaciones clnicas
La enfermedad de Paget provoca enrojecimiento, dolor y descamacin en la piel que recubre y
rodea el pezn. Al principio, estos sntomas tienden a aparecer y desaparecer.
Con el paso del tiempo, por lo general empeoran y pueden incluir:
Las lesiones cutneas se manifiestan como placas unilaterales, eritemato- descamativas,
ovaladas de bordes irregulares y bien delimitadas.
Retraccin del pezn
picor, dolor, quemazn
Al desprenderse las escamo-costras pueden dejar lesiones exulceradas o ulceradas
secretantes y a veces hemorrgicas.
El tamao puede llegar a 15 cm. de dimetro.
Si bien en un principio no hay induracin, mas adelante se indura e infiltra pudindose palpar
ndulos subyacentes. En este caso la presencia de metstasis ganglionares es ms frecuente.

Enfermedad de Paget mamario

Diagnstico
Exploracin fsica de las mamas, con especial atencin al rea que
rodea al pezn. Se busca algn bulto o ndulo al palpar las mamas.
Mamografapara controlar el rea del pezn y tambin para buscar
indicios de cncer en otras reas de la mama.
Ecografa o IRM de mamaspara obtener imgenes adicionales de la
mama y revisar si hay otras reas de cncer.
Biopsia del pezn y de la areola: Una impronta citolgica de pezn
puede diagnosticar con exactitud una EP, pero el diagnstico se define
usualmente mediante una biopsia incisional o en sacabocados del
pezn. La primera tiene la ventaja que frecuentemente contiene
conductos galactforos, con lo cual se puede revelar la etiologa ductal
de la EP.

Tratamiento

El aspecto ms importante en la decisin de tratamiento

es la presencia o ausencia de una masa palpable en la
mama o una anormalidad mamogrfica. El pronstico se
basa en el cncer de mama subyacente y el tratamiento
debe ser guiado por el estadio del tumor y de otros
factores pronsticos y / o predictivos.

EP con masa palpable o anormalidad

mamogrfica
Masectoma simple: Tanto el complejo areola-pezn y
el cncer subyacente deben ser extirpados. La mayora
requerir una mastectoma, sin embargo, si la reseccin
se puede realizar con mrgenes negativos y un
resultado esttico aceptable, la ciruga conservadora
seguida de radioterapia (RT) es una opcin de
tratamiento adecuada. Si las mamas son grandes, la
mastectoma parcial ms RT postoperatoria y
posteriormente la reconstruccin del pezn y la
reduccin de la mama contralateral, es una opcin
vlida para lograr adems de un buen resultado
oncolgico, un contorno simtrico y aceptable.

EP sin masa palpable o anormalidad

mamogrfica

Masectomia simple: En un nmero significativo de

pacientes con EP existe un carcinoma subyacente, a
pesar de la ausencia de masa palpable o anormalidad
mamogrfica. La mayora tendrn CDIS, sin embargo en
alrededor del 25 a 30% estar presente un cncer
invasivo. Las opciones de tratamiento estndar
consideran la mastectoma o la reseccin del complejo
areola-pezn seguido de RT.

Pronstico
Depende de la presencia de un carcinoma ductal
infiltrante subyacente o metstasis en linfonodos.
EP asociada a masa palpable la sobrevida a 5 aos vara
entre 20 a 60%
en ausencia de esta condicin la sobrevida flucta entre
75 y 100%
Para las pacientes con cncer ductal invasor y CDIS, la
sobrevida a 5 aos oscila entre 37 a 43%
pacientes slo con CDIS, la sobrevida a 5 aos vara
entre 90 a 100%

Diagnostico Diferencial
El diagnstico diferencial clnico de la EPM hay que hacerlo con:
Dermatitis eczematosa del pezn
Psoriasis
hiperqueratosis por retencin del pezn
Imptigo
papiloma ductal benigno
carcinoma espinocelular incipiente.
Quizs el ms complicado de realizar en la dermatitis eczematosa del pezn. En este
caso las lesiones son bilaterales, muy pruriginosas y secretantes. Tienen una respuesta
rpida a la aplicacin de corticoides tpicos. La biopsia cutnea despeja cualquier
duda.